ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ

по курсу педиатрии для факультетов подготовки врачей

 

1.         Деятельность выдающихся отечественных педиатров – С.Ф. Хотовицкого, Н.Ф. Филатова, К.А. Раухфуса.

Курс лекций "Введение в педиятрику" - впервые в России, стал читать сразу после выделения кафедры "акушерства и вообще  учения о  женских и детских болезнях"(1835) ее первый заведующий - основоположник отечественной педиатрии как науки,  Степан Фомич Хотовицкий(1796-1885).  С.Ф.Хотовицкий в 1847 году опубликовал первое оригинальное отечественное руководство по педи-атрии "Педиятрика".

Нил Федорович Филатов (1847-1903) -  основоположник  русской клинической  педиатрии. Н.Ф.Филатов впервые выделил два инфек-ционных заболевания:  скарлатинозную краснуху и "идиопатическое  воспаление шейных лимфатических узлов",  "железистую лихо-радка" - инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова-Пфейфера);  впервые описал своеобразный симптом при кори - очаговые отрубевидные шелушения пятна Филатова на слизистой щек;  своеобразный сладковатый запах изо рта  при дифтерии;  скарлатиноз-ное сердце и безбелковые отеки при скарлатине (скарлатинозный нефрит). Книги Н.Ф.Филатова "Лекции об острых инфекционных болезнях у детей" (1885),  "Семиотика и диагностика  детских  болезней" (1890),  "Клинические лекции" (1890), "Краткий учеб-ник детских болезней" (выдержал в России 12 изданий). Академия медицинских наук России периодически присуждает за лучшую работу по педиатрии премию имени Н.Ф.Филатова.  В Москве стоит  памятник Н.Ф.Филатову с надписью "Другу детей".

Карл Андреевич Раухфус (1835-1915) - первый отечественный  детский  кардиолог,  (подробно   описал врожденные пороки сердца) оториноларинголог, патологоанатом, выдающийся планировщик детских больниц  и  организатор  детского здравоохранения. По  его  проекту построена и в 1869 году открыта детская больница в Петербурге,  ныне носящая его имя,  за которую он был удостоен Золотой медали на выставке в Париже - как за лучшую детскую больницу в Европе. Под председательством К.А.Раухфуса в 1912 году в Петербурге состоялся 1-й Всероссийский съезд  педиатров.

 

2.         Деятельность выдающихся отечественных педиатров, профессоров кафедры детских болезней Российской Военно-медицинской академии – Н.И. Быстрова, Н.П. Гундобина, А.Н. Шкарина.

С 1870 года и заведование детской клиникой и  чтение  лекций по детским  болезням поручено было приват- доценту Николаю Ивановичу Быстрову (1841-1906),  которого по праву и считают подлинным оснавателем кафедры детских болезней в Академии, ибо он не только заведовал ею на протяжении более чем двух  десятилетий  (до  1896 года), но  и был первым русским профессором-педиатром (выдающиеся московские педиатры Н.А.Тольский и даже Н.Ф.Филатов - по  диплому были профессорами-акушерами),  раз-работал  оригинальную программу преподавания педиатрии, был блестящим клиницистом и воспитал плеяду крупных педиатров прак-тиков и научных работников, а также был основателем  первого  в  России Общества детских врачей.  ПриН.И. Быстрове детская клиника заняла третий этаж крыла Михайловской больницы (1874),  т.е.  то здание,  которое и сейчас занимает кафедра и клини-ка детских болезней.  Преемником Н.И.Быстрова на  должности  заведующего  кафедрой детских болезней  в  ВМА был Н.П.Гундобин (1860-1908) - основоположник отечественной научной педиатрии.  Такое мнение  о  Николае Петровиче Гундобине обусловлено тем, что за немногим более 10 лет на руководимой им кафедре (1897-1908) выполнено  более  110  докторских диссертаций,  посвящен-ных в основном, возрастной анатомии и физиологии,  что позволило создать труд  "Особенности  детского возраста" (СПб.1906)  - являющейся фундаментом пропедевтики детских болезней,  вошедшей в золотой фонд мировой педиатрии, переведенной на  основ-ные европейские языки.  "Общая  и  частная  патология  детского   возраста" (1896) выдержало  несколько  изданий и имело большую популярность среди педиатров. "Душевная жизнь грудного ребенка" (1893),  "Школьная гигиена" (1902). С  1902 года Н.П.Гундобин существенно расширил курс педиатрии и лекции для курсантов им читались дважды  в  неделю  в течение года.

Клиника детских болезней увеличилась вдвое (до 27 коек) 1909 году в  период  заведования кафедрой детских болезней (1909-1921) А.Н.Шкарина (1876-1921).  Профессор Александр Николаевич  Шкарин, продолжая направление работ, начатое его учителем в педиатрии профессором Н.П.Гундобиным,  начал изучать биохимические особенности в детском возрасте, что нашло отражение уже в его докторской диссертации "О белковом составе мозговой коры в зависимости от  возраста и некоторых физиологических условий" (1902).  Первым в России он открыл клинические койки для детей грудного возраста,  организовал молочные  кухни  и  в 1906 году начал читать приват-доцентский курс диететики детского возраста (8 лекций).  Его монографии "О  кормлении  здорового  и больного ребенка" - первое отечественное руководство по детской  диететике.  А.Н.Шкарин  был  и инициатором изучения анома-лий конституции у детей.

 

3.         Деятельность выдающихся отечественных педиатров – М.С. Маслова, А.Ф. Тура, Г.Н. Сперанского.

На протяжении 40 лет кафедрой детских болезней ВМА руководил отечественный педиатр-академик  АМН  Михаил   Степанович   Маслов (1921-1961). Количество  коек в клинике было доведено до 65, когда и приняла  современный вид.  При М.С.Маслове в корне переработана программа преподавания и проведена колоссальная работа в  различных направлениях клинической и научной педиатрии. М.С.Маслов был первым отечественным  педиатром,  начавшим  совместно с хирургами (академиком АМН П.А.Куприяновым  и  его  клиникой)  разрабатывать проблему диагностики  и хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей. "Детские болезни",  "Учение о конституции и аномалиях конституции у детей",  "Основы учения о ребенке и особенностях его заболева-ний",  "Болезни печени и желчных путей у детей", "Лекции по факультетской педиатрии".

Александр Федорович Тур после окончания ВМА (1919), службы в войсках и в детской клинике ВМА с 1925 года работал в ЛПМИ где с1939 года по день смерти возглавлял кафедру  госпитальной  педиатрии.  Основоположник детской гематологии, неонатологии. Организация детского здравоохранения, физическое и психомоторное развитие детей, закаливание, массаж и гимнастика здоровых детей,  диететика здорового и больного ребенка.  "Пропедевтика  детских  болезней", "Справочник по детской диететике", "Ра-хит", "Физиология и патология новорожденных детей", "Гематология  детского возраста».  На протяжении всех 900 дней блокады Ленинграда  главным  педиатром  осажденного города был  А.Ф.Тур. 

Георгий Несторович Сперанский - ученик Н.Ф.Филатова, выдающийся клиницист,  автор первых руководств по  болезням  раннего  детского  возраста,  первый педиатр-неонатолог, создатель (1922) и главный редактор на  протяжении почти полувека  ведущего нашего журнала "Педиатрия" (сейчас носит его имя),  инициатор открытия специализированных родильных  домов для беременных с разной патологией и организации перинатологической службы.

 

4.Периоды детского возраста. Понятие о биологическом и календарном (паспортном) возрасте ребенка. Возрастные особенности заболеваемости детей.

Схема Н.П.Гундобина.

1. Внутриутробный этап.

     а) фаза эмбрионального развития (0-2 месяца);     б) фетальный период (3-9 месяцев);

2. Внеутробный этап.

     а) период новорожденности (от рождения до 28-го дня жизни);     б) грудной возраст (с 1 до 12 месяцев);

     в) период раннего детства (1-3 года);     г) 1-й период детства (с 3 до 6 лет) - дошкольный возраст;

     д) 2-й период детства (девочки - 7-10 лет, мальчики 7-11 лет) младший школьный возраст;

     е) подростковый возраст (девочки с 10 лет, мальчики с 11-12) старший школьный возраст;

      Биологический возраст  -  понятие собирательное,  отражающее индивидуальный  уровень  морфофункциональной  зрелости  отдельных тканей,  органов, систем и организма в целом. Критериями биологического возраста могут быть морфологические, функ-циональные, биохимические, иммунологические показатели, диагностическая ценность которых меняется в зависимости от возраста. К морфологическим показателям  относится  скелетная  зрелость("костный"  возраст),  "зубная" зрелость(прорезывание  и  смена  зубов),  уровень  физического  развития  и зрелость форм тела(пропорции, телосложение), развитие первичных и вторичных поло-вых  признаков. Функциональными критериями служат показатели,  отражающие зрелость центральной нервной и вегетативной сис-тем, кардиореспираторной системы, опорно-двигательного аппарата и т.д.  Важнейшими показателями являются содержаниие гормо-нов и их метаболитов в крови и моче, данные иммунологических и биохимических исследований и т.д.  Одни  дети  в  биологиче-ском созревании опережают сверстников(акселераты),  другие,  наоборот, отстают от них(ретарданты). То есть, по календарному возрасту ребенок может оказаться в одном периоде детства, а по биологическому - в другом.  Следует иметь в виду, что несоот-ветствие биологического возраста календарному может иметь разную природу. У одних детей  в  этом имеют значение конституцио-нальные,  наследственные особенности организма, у других же опережение или отставание биологического возраста относительно календарного носит патологическую природу.  В каждом конкретном случае несоответствия  биологического и календарного возрас-та врач должен уточнить причину этого несоответствия.

 

5.         Физическое развитие детей. Возрастные закономерности и методы оценки физического развития.

  Под физическим развитием понимается совокупность  морфологических  и функциональных признаков организма,  обусловленных наследственными факторами и конкретными условиями внешней среды. Физическое развитие детей и подростков отражает реализацию генотипа и зависит от сложного взаимодействия  наследственности  и  среды. Уровень физического развития определяют социаль-ные условия, питание, заболеваемость и другие факторы. Для оценки физического развития детей используются  соматоскопиче-ские, соматометрические (антропометрические), физиометрические (функциональные) показатели.

     При соматоскопии оценивается степень развития жирового,  мышечного и костного компонентов,  форма  грудной  клетки,  живота, верхних и нижних конечностей. Из соматоскопических показателей чаще всего используются три основных  -  длина,  масса тела и обхват грудной клетки. У детей раннего возраста важное значение придается показателям окружности головы,  отме-чается также число зубов, размеры родничков. Измерения толщины кожных складок, прежде всего над трицепсом, бицепсом, под лопаткой, над подвздошной костью, могут быть полезны в оценке количества жира в организме.  Для этого используются  специ-альные таблицы и номограммы, позволяющие по сумме толщины кожных складок достаточно  точно  рассчитать  общее  содержание  жира  и активную (обезжиренную) массу тела. При физиометрической оценке обычно ограничиваются  определением жизненной емко-сти легких и динамометрией. При оценке физического развития ребенка необходимо также обращать  внимание на эластичность кожных покровов,  плотность(тургор) мягких тканей, мышечный тонус. Нормальные показатели вышеперечисленных параметров в сочетании с нормальным нервно-психическим развитием, нормальным функционированием  всех  органов  позволяют оценить физиче-ское развитие как нормотрофическое (эйтрофия). Оценка физического  развития должна производиться на основании анализа всех полученных признаков не только на момент  осмотра, но  также очень важно знание о возрастной динамике антропометрических показателей.

          Существуют 3 способа оценки антропометрических показателей:

     - по формулам;

     - параметрический способ(метод "стандартов");

     - непараметрический способ(по центильным таблицам).

     Средняя длина тела новорожденного равна 50-52 см. В первые 3 месяца жизни длина тела увеличивается на 3 см ежемесячно или на 9 см за квартал,  во II квартале - на 2.5 см, т.е. на 7,5 за квартал, в III квартале - на 1.5 см в месяц,  в IV квар-тале - на 1 см в месяц,  т.е.  на  3 см за квартал. Общая прибавка длины тела за первый год 25  см.  После  года скорость роста начинает замедляться. В течение второго и третьего года прибавки в длине тела составляют соответственно 12-13 и  7-8 см.  Дальше рост становится относительно равномерным.  С 2 лет до 12 лет долженствующую длину тела можно вычислить по форму-ле: возраст(годы) х 6 + 77 см. К 4 годам длина тела новорожденного удваивается,  к 12 годам - утраивается.

     Средняя масса новорожденных мальчиков в настоящее время составляет 3800 г, девочек - 3400 г. Индивидуальные различия довольно велики - от 2500 г. до 4500 г и более. После рождения в течение первых дней происходит незначительная, так называе-мая физиологическая, потеря массы тела в пределах 5-8% исходной, т.е. 150-300 г. Основной причиной этого может быть недоеда-ние в первые 3 дня, связанное с медленным нарастанием лактации,  а  также с поздним прикладыванием к груди и недостаточным

поступлением жидкости в организм.  Обычно масса восстанавливается к 7-8 дню жизни, иногда этот процесс идет более медленно и заканчивается к 11-12 дню жизни. К 4,5 месяцам жизни масса тела увеличивается в 2 раза, а концу первого года жизни - утраи-вается. Средняя прибавка массы тела мальчиков в первое полугодие жизни составляют 800 г.,  девочек  - 700  г в месяц.  Во  втором  полугодии жизни дети ежемесячно прибавляют в массе по 400 г.  Таким образом,  средняя масса тела ребенка в год со-ставляет  10.0-10.5  кг. На втором году жизни прибавка массы тела составляет 3 кг. Масса тела ребенка в возрасте 2-11 лет равна: 10.5 кг + 2 n, где n – возраст ребенка до 11 лет, а 10.5 кг - средняя масса годовалого ребенка.

      Индексы Л.И.Чулицкой.

     а) 3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени- длина тела. У хорошо упитанных детей первого года жизни величина этого индекса составляет 20-25.  Снижение индекса подтверждает недостаточность питания ребенка.

      Индекс Ф.Ф.Эрисмана. Обхват груди - полурост. Характеризует развитие грудной клетки и питание ребенка.  У новорожден-ных равен 8-9 см, в возрасте 1 года - 12 см, в 5 лет - 0.

      Определение роста сидя и стоя. Индекс Кеттле в детском возрасте не может быть применен, т.к. в периоды "вытягивания" или "полноты" величины индекса  изменяются  и сильно  зависят  от возраста.  Оценка по центильным таблицам.

     

6.         Нервно-психическое развитие детей. Возрастные закономерности и методы оценки нервно-психического развития. Основные безусловные рефлексы новорожденных и детей грудного возраста.

  Особенностью нервной системы новорожденного является ее  относительная морфологическая и функциональная незрелость.  Спин-ной и продолговатый мозг в эмбриональном периоде развиваются раньше и к моменту рождения ребенка оказываются более закончен-ными по своему строению,  чем головной мозг.  В деятельности головного мозга функционально преобладают подкорковые центры.

     Миелинизация нервных путей головного мозга к моменту  рождения еще не закончена. Из проводящих путей вначале развивают-ся афферентные, а затем уже эфферентные. С возрастом утрачивается преобладание  подкорковых аппаратов в деятельности голов-ного мозга и повышается значение функции коры больших  полушарий.  В  связи  с этим развивается способность нервной системы к анализу, дифференцированному реагированию на все более широкий спектр  раздражителей. На основе аналитической деятельности формируются обобщающие, интегративные функции мозга. Периферические нервы  миелинизируются  сравнительно  поздно. Миелиниза-ция черепных нервов происходит в основном в течение первых 3-4 месяцев жизни и заканчивается не позже 15 месяцев. Миелиниза-ция спиномозговых периферических нервов обычно  заканчивается к 2-3 годам.  Причем миелинизация нисходящих (двигательных) путей спинного мозга происходит позже,чем восходящих (чувствительных). Пирамидный  путь  покрывается миелином на всем протя-жении к 4 годам.

     Темп развития  нервной  системы происходит тем быстрее,  чем младше ребенок.  Особенно энергично он протекает в течение первых 3  месяцев жизни.  Дифференцировка нервных клеток достигается к 3 годам, а к 8 годам клетки коры головного мозга мало отличаются от клеток взрослого.  Развитие  клеточных структур больших полушарий полностью заканчивается только к 10-12 го-дам.  Однако  совершенствование  морфологических  структур  центральной и периферической нервной системы продолжается по меньшей мере до  окончания  роста всего организма.

     Нормальное развитие нервной системы ребенка возможно  только при  достаточном  разнообразии  внешних  раздражителей.  Особенно большое значение имеет общение ребенка  со  взрослыми,  в  первую очередь с матерью.  Большое значение в формирова-нии нервно-психического развития и даже будущего поведения, определяя его на долгие годы,  играет импритинг. Импритинг - механизм мгновенного запечатлевания,  при котором первое впечатление определяет характер реагирования, влияющий на всю даль-нейшую жизнь и деятельность организма.

     На ранних  стадиях  онтогенеза преобладает безусловно-рефлекторная регуляция функций.  Ребенок рождается с рядом  без-условных рефлексов, являющихся функцией нижних отделов центральной нервной системы (спинного мозга и подкоркового отделов  больших  полушарий голового мозга). С развитием коры больших полушарий большинство из них в дальнейшем угасает.  Из рефлек-сов,  сохраняющихся в последующей жизни, у новорожденного можно получить: коленный, с ахиллова сухожилия,  кашлевой,  рого-вичный и др. В течение I-го  года жизни появляются и развиваются условные рефлексы первой сигнальной системы. К концу перво-го года начинается развитие функций второй сигнальной системы,  которая в дальнейшем обеспечивает речевое общение ребенка с окружающими. Образование условных рефлексов с высших анализаторов опережает формирование сложных локомоторных актов,  тре-бующих  сложной координации. Функциональное развитие мышц идет сверху вниз несколько неравномерно.  Вначале формируется координация  мышц  глаз (фиксация  взора), затем движения шейных мышц и ребенок начинает держать голову. После этого начина-ют развиваться координированные движения рук. И только потом развиваются общие движения по сохранению положения тела, его перемещению, переворачиванию, ползанию, вставанию,  ходьбе. Для обеспечения нормального развития мускулатуры и всего двига-тельного аппарата детей необходима  организация рациональных физических упражнений,  соответствующих возрасту ребенка.

 

7.         Половое развитие детей. Возрастные закономерности и методы оценки полового развития.

При оценке  полового развития следует провести сопоставление имеющихся вторичных половых признаков с нормами  полового  развития. При осмотре девочек обращают внимание на  развитие  молочных желез, оволосение лобка, развитие волос в подмышечных впадинах, становление менструальной функции. При осмотре мальчиков учитывают оволосение подмышечных впадин, лобка, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса, оволосение лица. У мальчиков измеряются яички и половой член. Яички измеряются при помощи прибора тестикулометра (орхидометра) М.А.Жуковского, который  состоит  из элипсоидов, соответствующих возрастной норме, с указанием возрастных колебаний объема яичек. Осмотр и пальпация наружных половых органов проводится  тогда,  когда  удается  найти контакт с ребенком, и он адаптируется к процедуре общего осмотра, в присутствии либо родителей, либо медицин-ской сестры. Характеризуя половое развитие детей следует оценить развитие вторичных  половых  признаков  в  баллах  с  уче-том стадий развития. Раннее половое созревание девочки считается до 8 - 8,5  лет, позднее  -  отсутствие  каких-либо  при-знаков  у девочек 13 лет и старше,  отсутствие менструаций в 15 лет и старше. Срок менархе, как и появление других половых признаков,  зависит от многих факторов.  Необходимо учитывать влияние наследственности, климатогеографических особенностей, социально-экономических условий, в том числе питания и степени урбанизации. Половое развитие  мальчиков  можно  считать преждевременным, если его признаки появляются до 10 - 10,5  лет,  запаздывающим  - если  у подростка в 13,5 лет и старше нет никаких признаков полового созревания.

 

8.         Естественное вскармливание детей первого года жизни. Преимущества естественного вскармливания.

Материнское молоко – идеальная пища для детей 1 года жизни. Аспекты значения грудного вскармливания : 

1. Пищевая  ценность молока(имитируется в адаптированных смесях для питания  детей  первого года жизни);

2. Оптимальное состояние иммунитета(антитела, лактопероксидаза, лимфоциты, макрофаги и др.);

3. Регуляторная  функция(материнское молоко из-за содержания в нем гормонов, ферментов является биологически активным про-дуктом, управляющим ростом, развитием и тканевой дифференцировкой);

4. Эмоциональный и  поведенческий  фактор(оказывает  влияние ритм кормлений,  скорость поступления молока,  его индивидуаль-ный вкус, еда по аппетиту, улыбка, голос матери и т.д.);

5. Противоанемический,  противорахитический, противоаллергический фактор, реже развиваются нервно-психические  заболевания, атеросклероз, лейкозы, инсулинозависимый сахарный диабет;

6. Противоинфекционный фактор(дети в 1,5-2 раза реже  болеют инфекционными заболеваниями, в 3 раза - кишечными инфекциями).

Признак         Женское молоко       Коровье молоко

Белки  9-13 г\л; альбумин; альфа-лактальбумин, лактоферрин;

альфа\глобо = 3:2; протеолитические ферменты, много незаменимых аминокислот + таурин         21-30 г\л; казеин; бета-лактоглобулин

альфа\глобо = 1:4;

Жиры триглицериды – 98%, усвоение 90%; линолевая кислота: альфа, омега-6, омега-3; длинноцепочечные полиненасыщенные жирные ки-слоты, фосфолипиды, липаза усвоение 60%

Углеводы       бета-лактоза; олигосахариды          альфа-лактоза

Б:Ж:У  1:3:6    1:1,2:1,4

Минеральные соли  2,0 г\л 7,0 г\л

Витамины      РР, С,Д           группа В

БАВ    Высокая буферность, IgA, С-3 комплемент, лизоцим     низкая буферность

Гормоны        СТГ, ТТГ, гонадотропин.   

Особенности Молоко стерильное и теплое, психологическоая близость       

 

9.         Естественное вскармливание детей первого года жизни. Сроки введения прикормов. Методы оценки адекватности вскармлива-ния.

Длительность первого кормления должна быть около 20 мин, молока в это время или нет или очень мало. В первый день после рождения мать кормит в постели,  а на 3-4 день уже сидя, с упором ног на скамеечку высотой 20-30 см. Продолжительность корм-ления  не должна превышать 20 мин.  После окончания кормления ребенку придается вертикальное положение на 1-2 мин для отры-гивания  возможно заглоченного воздуха.  При достаточной лактации ребенок во  время  кормления получает молоко только из одной груди,  а в следующее кормление - из другой. В дальнейшем  число  кормлений устанавливается 7 или 6 раз в сутки, ин-тервалы между кормлениями - 3 или 3,5 часа. Ночной перерыв должен быть не менее 6 часов. Перед кормлением ребенок обычно проявляет чувство голода беспокойством и криком. Прикладывание к груди недостаточно голодного ребенка будет неэффективным. В условиях совместного пребывания матери и ребенка рационально в первые дни кормить ребенка до появления у него беспокойства,  ориентируясь на интервал между кормлениями 3 часа. Обычно к  4-4,5 месяцам ребенка переводят на кормление 5 раз в сутки с 4-часовыми дневными интервалами. Крепких детей, высасывающих достаточное количество молока, можно и переводить на 5-разовое кормление значительно раньше. Рекомедуемые часы кормлений:  при 7-разовом питании - 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24 ч; при 6-разовом - 6, 9 ч 30 мин, 13, 16 ч 30мин,  20 ч, 23 ч 30 мин; при 5-разовом - 6, 10, 14, 18, 22 ч. Допустимы отклонения в пределах получаса. С 5-5,5  месяцев  вводят прикормы.  Ими постепенно вытесняют 2-е, 4-е, затем 3-е кормления грудью.

     После 8,5-9  месяцев  ребенок получает грудь матери 2 раза в сутки. С 10-11 месяцев вместо утреннего кормления грудью ребенку дают цельное коровье молоко или адаптированные смеси, затем постепенно снимают и последнее кормление грудью. Отнятие от груди не следует проводить в жаркое время года, летом и в период заболеваний ребенка. Потребность ребенка  в основных пищевых ингредиентах  зависит от возраста.  Оптимальный состав белков молока и  легкая  усвояемость  определяет  относитель-но  малую  потребность в них у детей первых месяцев жизни. С возрастом потребность в белке  возрастает (I  полугодие 2,0-2,5 г/кг,  II полугодие 3,0-3,5 г/кг).  Количество жира с возрастом уменьшается(I полугодие 6,0-6,5 г/кг,  II полугодие  5,0-6,0  г/кг).  Потребность в углеводах колеблется от 10,0 до 15,0 г/кг.  Калорий 120,0-115,0 в первое полугодие и 100,0-110,0 ккал/кг во второе полугодие.

Прикорм только здоровому ребенку с 5,5 – 6 мес. Правила:

1.         перед кормлением грудью

2.         постепенно, с 1-2 чайн ложек, заменяя, прикормом одно кормление, в течении 7-10 дней

3.         к другому прикорму переходить, когда ребенок привыкнет к первому

4.         полужидкая, протертая пища

5.         коррекция белка (0,5 г/кг) – творог, желток, фарш.

I прикорм – овощное пюре. Через 10-14 дней II прикорм – каша на овощном пюре с молоком. С6-6,5 мес можно мясной бульон (30-50 мл), протертый мясной фарш. С 8 мес – III прикорм – цельное молоко или кефир. С 10 – 12 мес последнее кормление грудью заменяют цельным молоком или кефиром. + Доп введение соков, фрукты, желток с 5-6 мес.

 

10.       Смешанное вскармливание детей первого года жизни. Показания для назначения смешанного вскармливания. Техника и режим смешанного вскармливания. Сроки введения прикормов.

При недостатке материнского молока ребенка переводят на  смешанное вскармливание. Введение коровьего молока или молочных смесей с целью замены недостающего материнского молока называют  докормом. При смешанном вскармливании количество докорма составляет не менее 1/3 суточного объема пищи ребенка. Основным показанием  к  переходу  на смешанное вскармливание является недостаток молока у матери - гипогалактия. При голодании ребенок беспокоится и плачет сразу после кормления, не выдерживает интервалы между  кормлениями, сосет кулачки. Мочеиспускания становятся  более  редкими,  обнаруживается наклонность к запо-рам или стул учащается, кривая массы тела уплощатся или падает.

Для уточнения  объема  лактации  у  матери  следует провести контроль кормления,  желательно за сутки,  но, в крайнем слу-чае, в утренние и вечерние часы. С этой целью ребенка взвешивают в одежде до и после кормления и по разнице  массы  устанав-ливают  объем высосанного  молока.  Затем мать должна сцедить полностью остатки молока из груди, которую сосал ребенок. При определении лактации необходимо учесть не только объем высосанного молока, но и количество сцеженного. Зная суточную лакта-цию матери,  можно установить объем необходимого докорма.

     Чтобы предупредить отказ ребенка от груди,  небольшой  объем докорма  необходимо  давать  из ложечки.  Если количество докорма больше, то смесь дается из рожка через соску, которая должна быть упругой,  недлинной,  иметь  несколько очень ма-леньких отверстий. Это необходимо для того,  чтобы ребенок  затрачивал  определенную энергию при сосании из рожка. Если отверстие в соске большое, ребенок быстро без труда высасывает пищу и отказывается от  сосания груди.

     Докорм дается только после кормления грудью. Остатки  материнского молока сцеживаются и затем даются с докормом в сле-дующее кормление. Нерегулярное сцеживание остатков молока и беспорядочное кормление способствуют гипогалактии и угнетению лактации. В зависимости от количества молока у матери докорм дается после каждого или после некоторых кормлений грудью либо  им  полностью заменяются некоторые кормления. Число кормлений и объем питания остаются такими же,  как при естественном вскармливании. Если количество женского молока - более 2/3 суточного рациона,  то эффективность питания приближается к есте-ственному вскармливанию,  если же объем женского молоко менее 1/3, то эффективность приближается к искусственному вскармли-ванию, то есть потребность в белках увеличивается до 0,5-3,0 г на 1 кг массы тела.

Прикорм только здоровому ребенку с 5,5 – 6 мес. Правила:

1.         перед кормлением грудью

2.         постепенно, с 1-2 чайн ложек, заменяя, прикормом одно кормление, в течении 7-10 дней

3.         к другому прикорму переходить, когда ребенок привыкнет к первому

4.         полужидкая, протертая пища

5.         коррекция белка (0,5 г/кг) – творог, желток, фарш.

I прикорм – овощное пюре. Через 10-14 дней II прикорм – каша на овощном пюре с молоком. С6-6,5 мес можно мясной бульон (30-50 мл), протертый мясной фарш. С 8 мес – III прикорм – цельное молоко или кефир. С 10 – 12 мес последнее кормление грудью заменяют цельным молоком или кефиром. + Доп введение соков, фрукты, желток с 5-6 мес.

11.       Искусственное вскармливание детей первого года жизни. Показания для назначения искусственного вскармливания. Основные заменители женского молока. Сроки введения прикормов.

Под  искусственным  вскармливанием  понимают  питание  ребенка смесями,  приготовленными из коровьего молока,  при этом  грудное молоко или полностью отсутствует, или составляет менее 1/5 суточного объема питания.

     Показания к  назначению  искусственного  вскармливания могут быть со стороны матери или со стороны ребенка.

     Показания со стороны матери:

     1) хронические и острые болезни (а - активные формы  туберкулеза;  б - сифилис, если заражение произошло после 6-7 месяца беременности и ребенок родился без проявлений заболевания;  в - тяжелые  формы  заболевания  почек;  г  - декомпенси-рованные пороки сердца;  д - острый эндокардит и миокардит; е - тяжелые формы болезней крови;  ж - тяжелые формы эндокринных заболеваний - сахарный диабет,  базедова болезнь;  з - злокачественные опухоли;  и - острые инфекционные заболевания);

     2) прекращение лактации.

     Показания со стороны ребенка: пороки развития - тяжелые формы прогнатизма, наследственных аномалий обмена ве-ществ(галактоземия, фуктоземия, фенилкетонурия, мальабсорбция лактозы).

     Переход на искусственное вскармливание ведет  к  перестройке пищеварения и обменных процессов у ребенка. В результате организм ребенка приспосабливается к качественно новому питанию.  При смешанном  вскармливании адаптация к чужеродной пище происходит постепенно и при последующем переходе на искусственное вскармливание, как правило, осложнений не бывает. Если же ребенок сразу лишается грудного молока - в первые месяцы жизни, то при организации питания требуется большая осторожность.  Ему дается либо адаптированные смесь "Малютка", либо кефир 2(Б), и лишь через несколько дней можно постепенно переходить на смеси, соответствующие возрасту. Потребность в белке при  искусственном  вскармливании  выше, чем  при естественном,  и составляет 2,5-3,0 на 1 кг массы тела в сутки,  уже в 1-2 кварталах.  Потребность в жирах и углеводах  не отличается при искусственном и естественном вскармливании.  Переводить ребенка на 5-разовое кормление можно в более ранние сроки.

Можно выделить две группы:  простые смеси,  полученные разведением коровьего  молока,  и адаптированные  смеси,  качествен-ный  состав  которых максимально приближен к женскому молоку.  И те и другие смеси могут быть либо сладкими, либо подвергну-тыми кисломолочному брожению.

Простые смеси. Для получения простых смесей молоко разводят водой или крупяными отварами (рисовым,  овсяным, гречневым) всоотношениях 1:1 - смесь N 2 - Б, 2:3 - смесь N 3 - В.

     Недостающее количество угловодов восполняют  добавлением  5% сахара. 

     В первые 2 нед жизни ребенка используют смесь N 2(Б), в возрасте от 2 нед до 3 мес - смесь N 3(В). После 3 мес детям  дают цельное коровье молоко (кефир), обогащенное 5% сахара(семсь N 5).

     Кроме того, промышленностью выпускаются сухие смеси аналогичного состава "Крепыш" и "Здоровье". В простых смесях низкое содержание жира. Поэтому для его  коррекции  нужно добавлять 10% сливки в объеме 10 мл на 100 мл смеси.

     Для вскармливания детей назначают также ионитное молоко, которое  получают  пропусканием  коровьего молока через ионо-обменный фильтр.  Из молока удаляется около 22%  кальция  и  дополнительно вводятся калий и магний.  Кроме того уменьшается буферность,  что способствует образованию мелких хлопьев белка при створаживании и лучшему его усвоению. Ионитное молоко дается детям с 3-недельного возраста.

     Следует отметить, что указанные смеси не являются достаточно полноценными.  В них мало полиненасышенных жирных кислот, имеется дефицит ряда аминокислот - лизина,  лейцина, триптофана, аланина, а также железа и витаминов. Адаптированные  смеси. Задача адаптации коровьего молока сводится к снижению содержания белка,  изменению  его  свойств  и максимальному приближе-нию к свойствам женского молока. Это достигается различными технологическими приемами. При адаптации коровьего молока отно-сительно увеличавается альбуминовая фракция, оно обогащается незаменимыми аминокислотами и жирными кислотами,  добавляют растительное масло(коррекция содержания витамина Е, и полиненасышенных жирных кислот), препараты железа, витамины С, Д и др. Назначается смесь "Малютка" детям в возрасте до 2-х месяцев, "Малыш" после 1-2 месяцев. Сейчас приготавливают большое коли-чество адаптированных смесей.  В некоторые смеси прибавляют левулезу, декстрин и мальтозу, которые положительно влияют на состав микробной флоры в кишечнике. Нативные смеси "Детолакт", "Виталакт", "Пилти", "Туттели", "Бона", "Нан",

"Импресс" и др.

 

12.       Питание детей раннего возраста.

Принципы полноценного питания детей (Воронов):

- п-п физиологической адекватности питания;

- п-п достаточности энергетического обеспечения;

- п-п «мультикомпонентной сбалансированности питания»;

- п-п «нутриентного предобеспечения».

     Белки. Особенно велика потребность  ребенка  в  пластическом материале, прежде всего, в белке. 40% потребности в амино-кислотах должно обеспечиваться незаменимыми аминокислотами (триптофан,  лизин,  метионин,  треонин,  гистидин,  фенилаланин, валин, лейцин, изолейцин). Кроме того, для растущего организма имеет  значение определенное соотношение между некоторыми аминокислотами. Отмеченные особенности потребностей детского организма удовлетворяются белком  животного  происхождения,  процент  последнего  от  общего белка у детей дошкольного и школьного возраста должен составлять от 70 до 60%. Это  требует достаточного количества молока и молочных продуктов,  мяса, рыбы, яиц. При оптимальном содержании молока в рационе достига-ется хорошая усвояемость белков и других компонентов пищи. Молоко, так же как и мясо должно рассматриваться как обязатель-ный,  не подлежащий замене продукт детского питания. Для детей дошкольного возраста надо предусмотреть в суточном рационе 600 мл молока, а для школьников 500 мл. Молочные продукты играют большую роль в регуляции обмена веществ и пищеварении.

     Особенностью жирового компонента в пище ребенка является относительно высокая потребность в полиненасыщенных  жирных  кислотах. Это может быть обеспечено введением в пищевой режим ребенка растительных жиров.  Жиры используются  не  только  как  источник энергии (30%  суточной  энергоемкости  детского рациона составляют жировые калории),  но и для пластических целей.  Они также служат источником фосфолипидов,  полиненасыщенных жирных кислот, растворителем для жирорастворимых витами-нов, обеспечивая оптимальное их усвоение.  Удовлетворение потребности в витаминах Е, А, Д, К и фосфолипидах происходит, главным образом, за счет сливочного масла,  молока, сливок, творога и других молочных продуктов, а также яиц. Избыток жиров не допустим, так как приводит к снижению аппетита, тормозит деятельность желез внутренней секреции и т.д.

      Углеводы в организма ребенка используются в основном как источник энергии.  Процессы гликолиза у них протекают с боль-шей интенсивностью,  чем у взрослых,  поэтому и потребность в углеводах повышена.  Углеводно-витаминный состав пищевого  рациона  так  же должен обеспечиваться, в основном, овощами и фруктами, содержащими полисахариды,  клетчатку,  минеральные вещества,  витамины. Не следует  злоупотреблять рафинированными (легкоусвояемыми) углеводами: сахаром, сладостями, кулинар-ными изделиями, выпечкой, макаронными изделиями и т.д.  Это приводит к нарастанию массы тела за счет накопления жирового компонента и жидкости в  тканях(  в  результате способности углеводов связывать воду), к падению иммунитета и к возникнове-нию инфекционных заболеваний, имеющих затяжное течение.

     Процессы роста,увеличение массы тела ребенка требуют необходимого количества  минеральных веществ и их оптимального соотношения.  Они участвуют в пластических процессах,  формирование костной,  мышечной  и других тканей организма нуждается в поступлении солей кальция,  фосфора,  железа,  магния, калия, натрия, а также меди,  цинка и других микроэлементов. Мине-ральные вещества поступают с различными овощами и фруктами, кальций с молоком, железо с мясными продуктами и т.д.

     Соотношение белков,  жиров и углеводов у детей во всех  возрастных периодах(за исключением первого года жизни) соответ-ствует 1:1:4.

 

13.       Ситуационные задачи: “Вскармливание здорового и больного ребенка первого года жизни”.

+ 6 мес, профилактика рахита

m= 3500+700*6=7700г; l= 9см + 7,5 см+ 50 см= 66,5 см;

Vm= 7700/8=962,5/5 = 192г/5 р. в день.

В 1й день добавляется 10 мл коровьего молока, 182 мл грудного молока; в последний день 150 мл коровьего, 42 мл грудного.

0600                Iк 200 мл грудного молока

1000    1й        IIк 150г овощного пюре + 30г фруктового пюре +30г сока + 1 капля эргокальциферола;

1400                IIIк 200 мл грудного молока

1800    2й        IVк 150г гречневой каши +20г творога + ? желтка + 40 мл сока +1 капля эргокальциферола;

2200                Vк 200мл грудного молока

 

14.       Пограничные состояния новорожденных (физиологическая потеря массы тела, половой криз, простая и токсическая эритема, желтуха). Клиника и диагностика, лечебные мероприятия.

Период новорожденности — это период адаптации ребенка к условиям внеутробной жизни, длительность которого составляет 28 дней с момента рождения. Состояния, реакции, отражающие процесс приспособления к родам, новым условиям жизни, называют переходны-ми (пограничными, транзиторными или физиологическими) состояниями новорожденного. Для них характерно появление в родах или после рождения, затем проходят. Пограничными эти состояния называются не только потому, что они возникают на границе двух периодов жизни (внеутробного и внутриутробного), но и потому, что обычно физиологичные для новорожденных, они при определен-ных условиях (некомфортные условия внешней среды после рождения, дефекты ухода) могут приобретать патологические черты. Например, дети с низкой массой при рождении более чувствительны к перепадам температуры окружающей среды, что может стать причиной большой потери массы тела и развития патологических состояний.

Простая эритема — краснота кожи, проявляющаяся после удаления первородной смазки, наиболее яркая на 2-е сутки после рожде-ния, полностью исчезаетк концу 1-й недели жизни.

Токсическая эритема — пятнистая сыпь с серовато-желтыми уплотнениями в центре, которая располагается чаще всего на разгиба-тельных поверхностях конечностей вокруг суставов, на груди. Самочувствие малышей при этом не нарушено, температура тела нормальная. В течение 1–3 дней могут появляться новые высыпания, через 2–3 дня сыпь исчезает. Лечения обычно не требуется, но при обильной токсической эритеме рекомендуется дополнительное питье, иногда врач назначает антигистаминные (противоаллер-гические препараты).

Потеря первоначальной массы тела при рождении возникает вследствие голодания из-за дефицита молока в первые дни установления лактации. Максимальная убыль массы тела обычно отмечается на 3–4 день жизни и составляет у здоровых новорожденных от 3 до 10% веса при рождении. У недоношенных детей первоначальная потеря массы тела зависит от соответствующего показателя при рождении и восстанавливается лишь ко 2–3 неделе жизни, причем сроки восстановления веса тела находятся в прямой зависимости от зрелости ребенка. Восстановление массы тела у доношенных новорожденных обычно наступает к 6–7 дню жизни у 60–70% детей, к 10-му — у 75–85% и ко 2-й неделе жизни у всех здоровых доношенных детей. Залогом хорошей прибавки веса у новорожденного ребенка является раннее прикладывание к груди, свободный режим вскармливания. Потеря более 10% массы тела при рождении может привести к ухудшению состояния ребенка. В этом случае в индивидуальном порядке врач решает вопрос о дополнительном выпаива-нии ребенка или докармливании смесью.

Физиологическая желтуха кожных покровов определяется повышением уровня билирубина в крови и отмечается у 60–70% детей. Били-рубин в небольшом количестве содержится в крови у каждого взрослого и ребенка, однако в период новорожденности уровень этого вещества может повышаться, и связано это с особенностями новорожденного ребенка: повышенное образование билирубина происхо-дит при распаде эритроцитов — красных кровяных телец, в которых содержится основной переносчик кислорода в организме — гемо-глобин. Внутриутробно в эритроцитах ребенка содержится так называемый фетальный гемоглобин, отличающийся по своей структуре от гемоглобина взрослого. После рождения начинается активный процесс распада эритроцитов с фетальным гемоглобином и синтез эритроцитов с гемоглобином взрослого. Незрелые ферменты печени новорожденного не справляются с большим количеством билируби-на.

Транзиторная желтуха кожных покровов появляется на 2–3 день жизни ребенка, достигает максимума на 3–4 день, исчезает к концу первой недели. Однакопоявление желтухи в первый день жизни или интенсивное желтое окрашивание кожи являются тревожным при-знаком и требуют проведения дополнительного обследования.

Гормональный криз новорожденныхсвязан в основном с действием гормонов мамы на ребенка и встречается у доношенных новорожден-ных. У недоношенных детей данные состояния бываютдостаточно редко. Половой криз включает несколько состояний:

Нагрубание молочных желез, которое начинается на 3–4 день жизни, достигает максимума на 7–8 день и затем постепенно уменьша-ется. Иногда из молочной железы отмечаются выделения молочно-белого цвета, которые по составу приближаются к молозиву ма-тери. Увеличение молочных желез встречается у большинства девочек и у половины мальчиков. Это состояние не требует лечения, однако в ряде случаев — при выраженном нагрубании — педиатр рекомендует применять специальные компрессы. Кроме того, родите-лям можно порекомендовать накладывать на грудь ребенка специальную мягкую повязку, которая предотвратит возможное дополни-тельное травмирование одеждой кожи молочной железы. Ни в коем случае нельзя выдавливать у ребенка секрет молочных желез из-за опасности нагноения.

Десквамативный вульвовагинит — обильные слизистые выделения серовато-белого цвета из половой щели, появляющиеся у 60–70% девочек в первые три дня жизни. Выделения бывают 1–3 дня и затем постепенно исчезают. Характер влагалищных выделений также может быть кровянистым — это не повод для беспокойства. Такое состояние терапии не требует.

Милиа — беловато-желтые узелки размером 1–2 мм, возвышающиеся над уровнем кожи, локализующиеся чаще на крыльях носа и пере-носице, в области лба, подбородка. Это сальные железы с обильным секретом и закупоренными протоками. Встречаются у 40% ново-рожденных и не требуют лечения.

Водянка оболочек яичек (гидроцеле) — встречаетсяу 5–10% мальчиков, проходит без лечения в период новорожденности.

 

15.       Гемолитическая болезнь новорожденных. Основные причины, клиника и диагностика, лечебные мероприятия, исходы.

ГБН – врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное иммунологической несовместимостью крови плода и матери по  Er – антигенам. Идет переход антител против Er плода и ребенка и лизис эритроцитов. Причина – несовместимость по Rh, АВО. 6 антигенов Rh: C(Rh), c(hr), D(Rh0), d(hr0), E (Rh*), e(hr*). Д-антиген определяет принадлежность к Rh и обладает выраженной изоантигенной активностью, к нему нет естественных антител. А-ген кодируется 6 генами (по 3 на хромосоме). В гомозиготном состоянии (Dd), полного доминирования нет.  Причины и ф-ры риска: Rh “-“ мать и Rh “+” плод, последующая беременность и роды резус + плодом, аборты, гемотрансфузии, трансплантации, ГБН и предыдущих детей. Плацента не пропускает а-гены. Нарушение при гестозах, эндокринной патологии и др. Несовместимость по АВО – чаще у матерей с I группой, а у ребенка II или III, причем титр анти А- антител выше.  (А-ген А доминирует над О и В, В доминирует над О). Различают 2 типа групповых антител: 1) есте-ственные (в процессе формирования организма), 2) иммунные агглютинины - результат скрытой сенсибилизации (вакцинация, инфек-ционные заболевания). Этот конфликт легче, чем Rh-несовместимость. П-з: при неблагоприятных условиях во время беременности, родов Эр плода Д или А-В а-генами проникают ч/з плаценту в кровоток матери ? сенсибилизация с образованием а-тел ? ч/з плаценту к плоду ? иммунное повреждение Эр. При первичной сенсибилизации по резус-фактору образуются антитела Ig M, при повторном поступлении – Ig G. Ig M – естественные антирезус а-тела, они являются полными, бивалентными, высокомолекулярными, способны преципитировать, не проникают ч/з плаценту. Ig G – гипериммунные, гемолизины, неполные, одновалентные, низкомолеку-лярные, свободно проникают ч/з плаценту, не активируют комплемент. ГБН относится ко 2 типу иммунологических реакций. Выделя-ют 3 фазы аллергических реакций: 1) иммунологическая (Аг+Ат на поверхности Эр) – либо гемолиз, либо блокада Эр. 2) Патохими-ческая – связана с удалением ИК за счет компонентов С3-С5- комплемента и Т-киллеров ? повреждение базальной мембраны. 3) Патофизиологическая – прямое действие на мембрану и её разрушение.

Классификация ГБН: по этиологии – Rh, ABO; по клинике – внутриутробная гибель с мацерацией, отечная форма, желтушная форма, анемическая; по тяжести – легкая, ср, тяжелая; осложнения – ДВС, кардиопатия, биллирубиновая энцефалопатия, гипогликемия, синдром сгущения желчи. По ВОЗ: 1. Водянка плода, обусловленная иммунизацией. 2. ГБ плода и новорожденного вследствие изоим-мунизации. 3. Ядерная желтуха.

Акушерский анамнез, амниоцентез с исследованием вод на оптическую плотность, биллирубин, глюкозу, белок (все повышено), иммунологический мониторинг (титр Ig M – диагностич титр АВО 1:512, Rh – 1:32, 1:128 – при 2 беременности), непрямая реакция Кумбса у матери, УЗИ плода и плаценты (утолщение плаценты, гепатоспленомегалия плода), КТГ (гипоксия плода). Постнатальная диагностика: определение групп риска по ГБН, лабораторная диагностика (уровень биллирубина в пуповинной крови (в норме не>50-60 мкмоль/л), динамика биллирубина по фракциям, почасовой прирост биллирубина – не >5-6/час в норме),ОАК, иммунодиаг-ностика – р-ция Кумбса прямая (оценка наличия иммунных комплексов) – Эр плода + антиглобулиновая сыворотка ? агглютинация ИК. При АВО положительная ч/з 2-3 дня, при Rh сразу. Непрямая р-ция Кумбса: сыворотка новорожденного + известные Эр (барана)? на сутки в термостат, отмывание + антиглобулиновая сыворотка? агглютинация (положительная на 1-2 сут).

16.       Асфиксия новорожденных. Основные причины, клиника и диагностика, первичная помощь в родильной комнате, исходы.

СДР и БГМ – синонимы.

Болезь гиалиноывых мембран (БГМ) – неинф патологич процесс в легких, развив у детей в первые годы или дни жизни  с проявле-нием ОДН, обусловленной первичной недостаточностью сурфактантной с-мы, несостоятельностью легочной ткани, патологическими процессами происходящими в лёгких на фоне значительного угнетения жизненно-важных ф-ций ор-ма.

Ф-ры риска возникновения: 1.Недоношенность с гестац возрастом менее 35 нед; 2.Новорожд с морфо-функц незрелостью; 3.Перенес острую или хрон гипоксию; 4.Эндокринопатии матери; 5.Многоплодие; 6.Кесарево сечение; 7.Отслойка плаценты с кровотечением; 8.Врожд и наследств заб-я; 9.Родовые травмы ЦНС; 10.У недоношенных – ряд особенностей дых с-мы, что способств РДС; 11.Незрелость дыхательного центра; 12.Узость просвета бронхов и богатое кровоснабжение слизистой бронхиол > отёк; 13.Горизонтальное расположенеи ребер; 14.Недостаток реберных мышц; 15.Лабильность ЧД.

Причины – легочные (патология воздухоносных путей (пороки развития с обструкцией РП, приобретенные – отёк слиз носа, ОРВИ), патология альвеол и / или паренхимы РС, патология легочных сосудов, пороки развития, приступы апноэ, хрон забол легких) и внелегочные (поврежд ГМ и СМ,  изменен метаболизма, аномалии развития грудн клетки и диафрагмы, гиповолемия и септич шок, миопатии.

Лечение: 1.создание оптимальных условий выхаживания недонош ребенка (кувез) + вскармливание (энтеральное БГМ 1-2 ст и парен-теральное при 2-3 ст); 2.Нормализация газового с-ва крови – оксигенотерапия: 1 ст – теплый 40% кислород в кувез, ч-з носовые катетеры, О2 – маску. Объём – 1-2 л/мин. 2 ст – спонтанное дыхание под «+» давлением по методам Грегори Мартина. 60-70% О2 5л/мин с давлением на выдохе 2-3 см водного столба. 3 ст – ИВЛ при ЧД более 70 / мин; 3.Стимуляция синтеза сурфактанта: лазолван 1 мл в/в на физ р-ре или  5% глюкозе 2р/день 2-3 дня, Этимизол 1 мг/кг = 0.1 мл 1.5% р-ра/кг, преднизолон – 1-2 мг/кг 3 раза, 3 дня с переходом на 2-х кратное введение курс 7 дней; 4.Инфузионная терапия (коррекция обменных процессов) 1е сут – 50-60 мл/кг, 2е сут – 70-80, 3е сут – 90-100; 5.Усиление легочного кровотока и v давления в легких. Дофамин 0.5% 2-3 мкг/кг/мин, капельно, допмин 2-3 мкг/кг/мин, капельно, добутамин 2.5 мкг/кг/мин, алупент 0.1-0.2 мкг/кг/мин, эуфиллин 0.3-0.5 мг/кг/час; 6.Антигеморрагическая терапия – дицинон (этамзилат) 12.5% р-р 0.2 мл/кг (15-20 мг/кг) в/в или в/м, адроксон 0.025% по 0.5 мл в/мыш.; 7.Антигипоксийная терапия – седуксен 0.5% 1 мг/кг или ГОМК 20% 50-100 мг/кг;  8.Препараты, стабили-зирующие клеточные мембраны (вит А, Е, АТФ).

Профилактическое лечение – активация созревания плода (партусистен). В случае угрозы прерывания или начала род деятельности – устранение ф-ров, способствующих гипоксии плода, пролонгирование беременности, ГКС (дексаметазон по 2 мг/сут курс 3 дня или В-метазон по 6 мг/2р/сут 2 дня), в/в введение мукосольвана по 1000 мг в 500 мл  5% р-ра глюкозы 3-5 дней, лактин по 100 ЕД 2р/сут в/м 2-3 дня (активация синтеза НА), в/в тимизол 1.5% - 2 мл на 100 мл физ р-ра до родов (активация НП > выброс ГК), эуфиллин 2.4; - 10 мл в/в 1 р/сут 3 дня.

Проф-ка новорожденным: эндотрах введение экзогенного сурфактанта, человеческий HL, животный – альвеофакт 50 мг/кг, курс доза не более 200 мг/кг не более 4 раз в течен 48 часов. Синтетический с интервалом не менее 6 часов.

 

17.       Перинатальная энцефалопатия. Основные причины, клиника и диагностика. Синдромы восстановительного периода. Лечение, исходы.

Этиология энцефалопатий может быть установлена примерно у 70 %  больных:  асфиксия (гипоксия),  травма, инфекция, интоксика-ции (экологические, лекарственные, профессиональные),врожденные нарушения метаболизма,  хромосомные аберрации,врожденные  заболевания внутренних органов, неуточненые и неклассифицированные состояния, кровоизлияния, гиповитаминозы беременных.

В течении заболевания выделяют следующие периоды:

1. Острый ( от 7-10 дней до 1 месяца)

2. Ранний восстановительный или подострый(от11 дней до 4 месяцев).

3. Поздний восстановительный (от 4 месяцев до 1-2 лет).

4. Остаточных явлений ( после 2-х лет).

Клиника по степени тяжести

Легкая: Перинатальный анамнез благополучный, гипервозбудимость до 1-2 суток, мыш.т нормальный, легкая дистальная флексия, мидриаз, судорог не бывает, рефлексы повышены, горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие. Комплексные рефлексы – сосания ослаблены, - Моро оживленный, самопроизвольный, - захватывания нормальный, оживленный, -окуловестибулярный нормальный, -шейнотонический легкий.

Средняя: Перинатальный анамнез: неблагоприятное течение беременности, вредные факторы, акушерские пособия; летаргия, синдром общего угнетения ЦНС до 2 недель, гипотония, сменяющаяся гипертонией, парадоксальное распределение тонуса, значительная дистальная флексия, миоз, судороги первые 12-24 ч. жизни, контролируются терапией, анизорефлексия, косоглазие, птоз, асси-метрия мимической мускулатуры. Комплексные рефлексы-  сосания слабое более одной недели; - Моро неполный –захватывания ожив-ленный -окуло вестибулярный повышен –шейно-тонический повышен

Тяжелая: пренатальная отягощенность, тяжелая родовая травма, ступор, мышечный тонус вялый, отсутствует. Поза

непостоянная, децеребрация, снижение фотореакций. Судороги первые 2-6 ч, жизни, рефрактерны к терапии. Рефлексы снижены или отсутствуют.

Основные синдромы восстановительного периода.

      Астеноневротический синдром  -характеризуется  эмоциональной лабильностью, двигательным беспокойством, периодическим мелкоамплитудным тремором,  вздрагиваниями, трудностью засыпания, поверхностным сном.

      Синдром вегетативно-висцеральных  дисфункций  свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции и проявляется изме-нением цвета кожи (бледность, акроцианоз, мраморность), расстройствами терморегуляции (гипер- и гипотермия, субфебрилитет), желудочно-кишечными  дискинезиями (срыгивания,рвоты,запоры,боли в животе,повышение перистальтики кишечника), лабильностью показателей сердечно-сосудистой и дыхательной систем,  живыми физиологическими рефлексами, повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью.

      Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной дистонией при поражении  дистальных  отделов  двигательного  ана-лизатора (чередование  гипотонии  и гипертонуса),  мышечной гипотонией при поражении коры головного мозга,  гипокампа,  мозжечка и  передних рогов спинного мозга (снижение тонуса мышц, приводящее к снижению двигательной активности),  мышечной гипертонией при поражении пирамидных  клеток  парасагитальных областей коры (высокий мышечный тонус, приводящий к ограниче-нию спонтанной двигательной активности).  Врожденные рефлексы чаще вызываются после непродолжительной стимуляции,  либо не вызываются.  Иногда наблюдаются парезы и гиперкинезы.

      Эпилептиформный (судорожный) синдром является следствием патологически  синхронизированного  электрического  разряда большой группы нейронов и характеризуется наличием  судорог  полиморфного характера, которые различаются по своей динамике.

      Гидроцефальный синдром  встречается  относительно  редко.  Он связан  с чрезмерным накоплением ликвора в вентрикуляр-ной системе или субарахноидальном пространстве вследствие усиленной продукции и  окклюзии ликворопроводящих путей.  У боль-ных отмечается резкое увеличение головы, расхождение черепных швов, расширение венозного рисунка, вялость,сонливость, изме-нения глазного дна.

      Синдром внутричерепной  гипертензии  проявляется  повышенной возбудимостью,  раздражительностью, поверхностным сном, головными болями, выбуханием большого родничка.

      Синдром задержки  психомоторного и предречевого развития устанавливается путем сопоставления индивидуальных показате-лей развития ребенка с средневозрастными показателями. Для этого необходимо исследование :  большой моторики,  мелких  дви-жений  кистей, контакта с окружающей средой, предречевого и речевого развития.

Лечение. Острый период. Устранение причин асфиксии ( гипоксии) и терапия,  направленная  на предотвращение  возможных  по-следствий повреждающего действия ведущего этиологического фактора. Восстановительный период.

     1. Естественное  вскармливание 12-18 месяцев.  Введение прикормов с 6-7 месяцев.

     2. Соблюдение режима дня.

     3. Стимуляция зрительно-слуховых реакций и моторных навыков.

     4. Улучшение  процессов  миелинизации ( витамины группы В со второй недели жизни).

     6.Восстановление трофических процессов (ноотропил, энцефабол)

     7. Специфическая терапия носит синдромальный характер.

     Вегето-висцеральные расстройства:      соблюдение     режима сон-бодрствование,  теплые ванны с успокоительными сборами  трав, соблюдение техники вскармливания,  микстура с цитралью,  настойка валерианы, беллоид, фенибут, пирроксан.

     Дегидратационная терапия: диакарб, дегидратационный травяной коктейль при синдроме внутричерепной гипертензии.

     Синдром двигательных нарушений с мышечной гипертонией :  мидокальм, амизил.

     Синдром мышечной гипотонии : галантамин, прозерин,дибазол.

     Физиотерапия: со 2-й недели жизни электрофорез со  спазмолитическими препаратами на шейный отдел позвоночника.

     Массаж и лечебная физкультура проводятся в восстановительный период при улучшении состояния по истечению 2-х недель.

      Возможные исходы.

     1. Выздоровление.

     2. Задержка темпов психофизического и речевого развития.

     3. Энцефалопатия, проявляющаяся

     а) рассеянными очаговыми микросимптомами;

     б) умеренной внутричерепной гипертензией;

     в) компенсированной гидроцефалией;

     г) астено-невротическим  синдромом,  нейроциркуляторной дис-

        функцией.

     4.Грубые органические формы поражения нервной системы  (оли-

гофрения, эпилепсия, гидроцефалия, детский церебральный паралич).

 

18.       Экссудативно-катаральная аномалия конституции и аллергический диатез. Клиника и диагностика, профилактика, лечение, прогноз.

ЭКД характеризуется склонностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых, с затяжным тече-нием воспалительных процессов и развитием аллергических реакций. Клинические формы: пастозная, эритическая. Степень выражен-ности: легкая, умеренная, тяжелая. Период: латентный, манифестный. Ф-ры риска: семейная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, патологии ЖКТ, неблагоприятное течение беременности, погрешности в уходе и скармливании. П-з: наследственно обусловленная избыточность десквамации эпителия, нарушение иммунологической реактивности, нарушение активности пищеваритель-ных ферментов и всасывания, склонность к аллергическим реакциям.

Клиника: кожные проявления – токсическая эритема новорожденных, плохо лечащиеся опрелости, гнейс, молочная корка, шелушение щек, транзиторные высыпания, трещины, мокнутие за ушами. На слизистых оболочках: географический язык, молочница полости рта, затяжной ринит, неустойчивый стул, неравномерная прибавка массы тела. Дополнительно: увеличение л/узлов, обструктивный син-дром при ОРВИ, аллергические р-ции на медикаменты. Лабораторная диагностика: составление родословной, ОАК – лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, ОАМ – слущенный эпителий, лейкоцитурия. Биохимия: диспротеинемия, увеличение натрия, хлора. Кожные пробы, исследование иммунного статуса – снижение Ig A. повышение Ig Е.

Течение: мах манифестация на 1 году жизни. При сочетании с ЛГД и НАД может проявляться в 2-х формах – пастозной и эритиче-ской. При пастозной форме масса тела повышена, имеется пастозность и рыхлость тканей, снижение мышечного тонуса, вялость, лимфоидная гиперплазия. При эритической – чрезмерная подвижность, зудящие высыпания, возбудимость, снижение массы тела.

Оценка тяжести: по распространенности поражения кожи и слизистых оболочек, наслоение гнойной инфекции. Исход: благоприятный, проявления уменьшаются к концу 2-го года.

ЛЕЧЕНИЕ:  1. Рациональное питание – количество Б:Ж:У соответственно возрасту, в первые месяцы жизни только грудное вскармли-вание, исключить из рациона матери облигатные аллергены, окрашенные овощи и фрукты, первый прикорм в 5 мес, второй в 6 мес. 2. Лечение обострений: антигистаминные препараты – тавегил 0,025 мг/кг*сут, супрастин, после года кларитин; вит В6, токофе-рол, бифидумбактерин при неустойчивом стуле. 3. Местное лечение кожи: купание в кипяченой воде с отваром череды, фиалки; гнейс – за 2 часа до купания корки смазывать вазелином, затем счесывают; мокнущие высыпания – 1% р-р резорцина, 0,1% р-р риванола. Профилактика: первичная – дородовый патронаж (наличие аллергоанамнеза, заболевания ЖКТ, перенесенные инфекционные заболевания), коррекция рациона питания беременной, своевременное освобождение от работы, индивидуальное наблюдение новорож-денных с токсической эритемой. Вторичная – грудное вскармливание до 1 года, создание дома гипоаллергенной обстановки, инди-видуальный план прививок, выявление и лечение инфекций, закаливание. Диспансерное наблюдение 2 года. Осмотры в 1-й год – раз/мес, 2-й год – 1 раз в 3 мес.

19.       Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции. Клиника и диагностика, лечение, прогноз.

ЛГД – врожденная дисрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммуноло-гической недостаточностью.

Клинические признаки: бледность и мраморность кожи, пастозность клетчатки, мышечная гипотония, снижение возбудимости ЦНС. Избыточная масса тела, большой рост, увеличение р-ров головы и живота, ^ длины конечностей, кистей и стоп, короткая шея. Генерализованная гиперплазия лимфоидной ткани. Дополнительные признаки: тимомегалия (одышка, стридор), повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного синдрома; длительное повышение т-ры, кардиопатия, задержка полового разви-тия. Наибольшая степень проявлений в 3-6 лет. 2 клинических типа: микросомальный и макросомальный. Микросомальный – гипер-плазия центральных и периферических л/узлов в сочетании с замедленным темпом физического развития. Макросомальный – цен-тральные л/узлы и ускоренный рост. ЛЕЧЕНИЕ: правильная организация питания (увеличение числа кормлений, исключение коровьего молока), дибазол 1 мг/год жизни 1 р/сут, настойка элеутерококка, лизоцим 10-15 мг/кг внутрь 1р/день 10-14 дней, гумизоль, алоэ, вит А – 1000 МЕ/год жизни, физиопроцедуры – УЗТ, УВЧ, антигистаминные препараты. При острой тимико-лимфатической не-достаточности – госпитализация, преднизолон в/венно, дофамин, плазма.

20.       Нейроартритический диатез. Клиника и диагностика, лечение, прогноз.

НАД – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена и ме-диаторных функций нервной системы.

Этиология: семейная предрасположенность к болезням обмена пуринов, нефропатия беременных, нерациональное вскармливание в раннем возрасте, бесконтрольный прием медикаментов, нарушение режима. П-з: повышение в крови мочевой к-ты (>0,33 ммоль/л), нарушение обмена углеводов, липидов, развитие псевдоиммунных аллергических реакций, при сочетании НАД с ЭКД – формирование сенсибилизации к пуриновым метаболитам. Клиника: нервно-психические нарушения, эмоциональная лабильность, нарушение сна, дисфункция ВНС – гипергидроз или сухость кожи, ДЖВП, ВСД. Возможна ацетонемическая рвота, в сочетании с ЭКД – папулезные и инфильтративные высыпания, артралгия, дизурия, уратурия, почечная колика. Варианты клинического течения: с преобладанием нервно-психических нарушений, с преобладанием дисметаболических нарушений (ацетонемическая рвота, уратная нефропатия, арт-ралгия). Провоцирующими моментами может быть стрессовая ситуация, поступление в школу, интеркурентные заболевания. Тяжесть определяется частотой ацетонемических кризов, степенью неврологических нарушений.

Диагности критерии: Опорные признаки: 1.Нервно-псих нарушения – эмоцион лабильность, раздражит, нарушение сна, энурез, двигат расторможенность, страхи, агрессивность; 2.Дисфункция вегетативной НС – гипергидроз или сухость кожи, внезапное ^t? тела без признаков воспаления, ДЖВП и дискинезия ЖКТ, вегетососудистая дистония;  3.Рецидивирующая ацетонемическая рвота; 4. Ускорение психомоторного развития в первые годы жизни.  Факультативные признаки: 1.Аллергические р-ции – крапивница, отёки квинке, астматический синдром; 2. При сочетании  с ЭКД – кожные проявления в виде папулезных и инфильтративных сыпей типа нейродермита.; 3. Артралгии; 4.Дизурия, почечная колика; 5.Дефицит или избыток массы тела; 6. Оранжевые пеленки из-за урату-рии.

ДД: Вторичные гиперурекимические состояния, психич заб-я, неврологич расстройства, транзиторная ацетонемическая рвота на фоне интеркуррентных заболеваний, аномалии обмена пуриновых метаболитов.

Лечение: А. Организация рационального питания: исключение продуктов с ^ содержан пуринов и животных белков (печень, почки, мозги, сало, мясные бульоны), с ^ содержанием щавелевой к-ты, пищев продуктов, возбуждающих НС, жира, печени, маса, рыбы. Обильное питье, запрещено насильственное кормление. Ежемесячно в теч 7-10 дней – ощелачивание ор-ма (молочно-растит продук-ты, щелочные мин воды);  Б. Медикаментозное лечение: 1.Обменные нарушения: АТФ 1% - 1,2 мл в/м, пиридоксин 5% 1 мл в/м, липоевая к-та 0.025 г 3 р/д, оротат К 0.25 г 3 р/д, аскорбиновая к-та 0.1 г 3 р/д; 2.Психоневрологические нарушения: вит В1, В6 0.5-1 в/м, курс 10-15, глютаминовая к-та 0.25 – 0.5 г 3 р/д; 3. Уринодепрессивные средства: аллопуринол 0.1 3 р/д, курс 14 дней, этамид 0.35г 4 р/д, курс 12 дней.; 4.Фитотерапия: травы, обладающие антисептическим, противовоспалительным и диуре-тическим с-вом.

Проф-ка: - режим дня, соответств возрасту, -- ограничение потребления пуриновых продуктов, -- проф-ка психических нагрузок, -- современная диагностика и лечение острых инфекц заболеваний, -- профилактические курсы медикаментозной коррекции обменных нарушений.

 

21.       Витамин D-дефицитный рахит. Этиология и патогенез. Основные модуляторы фосфорно-кальциевого обмена.

Рахит – полиэтиологич заболевание, в основе которого лежит изменение фосфорно-кальциевого обмена, сопровожд высокой скоро-стью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью ор-ма в солях Р и Са и др нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм.

Рахитом болеют дети раннего возраста.

Причины: Главное в этиологии: недостаточность вит Д или нарушение его метаболизма; недостаточность солей Са, Р, Mg, ряда микроэ-тов, белка и отдельных аминокислот.

Предрасполагающие ф-ры: - недоношенность, - многоплодие, перинатальные гипоксические состояния, - раннее смешанное и искуст-венное вскармливание с преобладанием углеводов, - недостаточное пребывание на свежем воздухе, - частые ЖКТ и ОРВИ заб-я, - генетическая предрасположенность (наследств отягощенность).

Патогенез: основное звено- гипоСа-емия, обусловленная этиологическими ф-рами>  вторичный гиперпаратиреоидизм> остеопо-роз>гиперфосфатемия> ацидоз и извращение ф-ций внутренних ор-нов.

Витамин Д - группа биохимически сходных соединений, обладающих разной степенью биологической активности в отношении гомео-стаза кальция и фосфора. Наименьшими  этими  свойствами  обладают провитамины  Д2  и Д3.  Провитамин Д2 (эргокальциферол) образуется под действием УФ в растениях и поступает в  организм  человека  с вегетарианской пищей. Провитамин Д3 (холекаль-циферол) синтезируется в базальном слое эпидермиса под действием определенного спектра  солнечных лучей.  При этом проявля-ется феномен "доза-эффект". За данный спектр лучей с предшественником  Д3   конкурирует  меланин. Другим источником поступ-ления Д3 в  организм  является животная пища(молоко,  яйца,  мясо,  рыба и пр.).

     Провитамины обладают невысокой БА,  но вступив в метаболизм из них образуется высокоактивные соединения.  

     Провитамин Д3  гидроксилируется  в печени и образуется более активный метаболит - гидроксихолекальциферол. Второе

гидроксилирование происходит в эпителии канальцев почек и образуются дигидроксихолекальциферолы. Противорахитическая актив-ность первого выше, чем второго.

     1,25(ОН)2 -Д3 высокоактивное и высокоспецифичное  соединение, поэтому оно относится к группе гормонов - стероидов.

     Все метаболиты витамина Д можно обнаружить в крови.  Они транспортируются витамин Д, связывающим глобулином, относящим-ся к ?-глобулинам.

     1,25(ОН)2 -Д3 обладает следующими модулирующими эффектами на обмен кальция и фосфора в организме:

     - воздействуя на ядро энтероцита (клетки-мишени)  экспрессирует ген,контролирующий синтез клеткой кальцийсвязывающего белка. Последний является  активным  переносчиком  ионов  кальция  через стенку тонкого кишечника.  Параллельно происходит пассивный пере нос ионов фосфатных соединений

     - способствует  всасыванию фосфатов,  но уже непосредственно через активацию всасывания ионов натрия;

     - оказывает стимулирующее реабсорбционное воздействие на ионы кальция в почечных канальцах(совместно с паратгормоном).

Паратгормон  (ПТГ). Образуется в паращитовидных железах. Выброс ПТГ в кровеносное русло регулируется концентрацией  ионизи-рованного  кальция  на  поверхности  клеток этих желез по механизму прямой отрицательной связи.

     ПТГ обладает следующими модулирующими эффектами на гомеостаз

кальция и фосфора в организме:

     - резорбирует  соли кальция и фосфора из кости(деминерализация);

     - стимулирует  реабсорбцию кальция в почечных канальцах совместно с 1,25(ОН)2 -Д3;

     - снижает реабсорбцию фосфатов,  вызывая фосфатурический эффект;

     - экспрессирует ген фермента ?-гидроксилазы, тем самым способствует образованию 1,25(ОН)2 -Д3 в почках.

     Известна роль  в регуляции обмена кальция и фосфора и других факторов,  в частности, антагониста ПТГ - тиреокальцитони-на; ряда витаминов, аминокислот, магния и пр. Однако, их роль в патогенезе рахита еще недостаточно изучена.

 

 

22.       Витамин D-дефицитный рахит. Клиника и диагностика. Дифференциальный диагноз с другими формами рахита.

Классификация: 1.По степени тяжести: для 1йстадии – функциональные изменения со стороны вегетативной НС (чрезмерная потли-вость, беспокойство, пугливость), податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краёв большого родничка, четки на ребрах, размягчение костей черепа (краниотабес, утолщение костей черепа) Симптомы удерживаются 2-3 нед или прогрессируют; 2 стадия – изменение черепа (теменные, лобные бугры), деформ гр клетки, «рахитические четки», Гаррисонова борозда, гипотония мышц (лягушачий живот), гепатолинеальный синдром, слабость связочного аппарата, разболтанность суставов, гипохромная анемия; 3 стадия – запавшая переносица, олимпийский лоб, экзофтальм, килевидная грудь, деформация конечностей, одышка, тахикардия, ослабление тонов, гепатоспленомегалия, ЭКГ (удлинение интервала Q-T, укорочение Т) анемия Якша – Гастема (гепатолинеальный синдром, гиперлейкоцитоз, анемия).

2.По течению: - острое – быстрое нарастание симптомов с преоблад процессов остеомаляции; - подострое – медленное развит забол с преоблад с –мов гиперплазии остеоидной ткани; - рецидивирующее – смена периодов клинического улучшения и обострения.

3. Клинические варианты течения: 1.Калцийпенический – костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, повышенная нервно-мыш возбудимость (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), расстройство вегетат НС (^ потливость, красный стойкий дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизирующего Са в сыворотке и эритро-цитах венозной крови; 2.Фосфоропенический – общая вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата, гиперплазия остеоидной ткани, v уровня неорганического Р в сывор крови и эритроцитах; 3.Рахит при незначительных отклонениях в содержании Р и Са в крови: умеренное увелич лобных и теменных бугров, отсутствие отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной с-м, подострое течение.

Диагностические критерии:  1. заболевание в первом полугодии, 2-3 месяц  первого года жизни; 2. костные деформации (костей черепа – теменные и лобные бугры, деформация грудной клетки – расширение её аппертуры, появление Гарисоновой борозды, утол-щения на 5-8 ребрах в месте их перехода в хрящ, податливость костей черепа, краев родничков, утолщение затылка; в далеко зашедших случаях – олимпийский лоб, квадратная голова, рахитический горб, к 6-8 месяцу появляются рахитические браслеты и нити жемчуга); 3. гипотония мышц – лягушачий живот, слабость связочного аппарата; умеренные вегетативные расстройства – потливость, пот с кислым запахом, красный дермографизм; на ЭКГ – признаки гипокальциемии, укорочение Т, удлинение Q-T ;  гипофосфатемия,  гипокальциемия, увеличение щелочной фосфатазы.

Результаты лаб-инстр исследований:  1.ОАК при рахите 2-3 ст – гипохромная анемия ( Нвv 110 г/л, при норме 120), белая кровь ( v нейтрофилов, сдвиг влево, лимфоциты несколько ^) ; 2.Проба Сулковича – или + ;   3. Моча – аминоацидурия свыше 10 мл/сут, суточная экскреция Са и Р с мочой ^, норма Са 1.5-4 ммоль/сут, Р 19-32ммоль/сут;  4. Иониз Са сниж в крови;  5. R-грамма костей: в местах интенсивного роста выявляется остеопороз. Контуры эпифизов  и частично метафизов нечеткие, «разлох-маченные», эпифиз блюдцевидной формы. Ядра окостенения в эпифизах........ длинных трубчатых костей появляются своевременно, но обнаруживаются с трудом.  В тяжелых случаях определяются зоны Лозера – прозрачные зоны, расположенные поперечно (появл на месте рассасыван костного в-ва).

ДД:  хондродистрофия (низкорослость, укорочение конечностей, деформация позвоночника, уровни Са и Р в крови и в моче в нор-ме, ЩФ в норме), врожденная ломкость костей - несовершенный остеогенез (хар-ся повышенной ломкостью костей. 2 варианта: 1.Типа Вролика: дети рождаются с многочисленными переломами .......... костей и ребер, костными мозолями, мягким черепом, широкими швами,; после рождения возникают костные переломы без всяких причин. 2.Типа Лобстейна – голубые склеры, вялые мыш-цы, суставы расслаблены, часто глухота).

 

23.       Витамин D-дефицитный рахит. Лечение и профилактика.

Рахит – болезнь детей раннего возраста, в основе которой лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена, сопровождающиеся рас-стройством формирования скелета и функций внутренних органов и систем. ЛЕЧЕНИЕ:

Догоспитальный этап: (в стационаре принцип тот же, но по показаниям) при отсутствии сопутствующих заболеваний лечение на дому. 1. Организация правильного питания по возрасту. С 3-4 нед овощные и фруктовые соки, прикорм с 4,5 мес. – овощное пюре. 2. Достаточное пребывание на свежем воздухе. 3. Витамины В1, В2, В6, А, Е, С в возрастной дозировке, «Ревит», «Гексавит» по 1 др ч/день в растертом виде. 4. Вит Д2 – 2-5 тыс МЕ/сут в теч 30-45 дней под контролем пробы Сулковича 1 р/нед. Профилактиче-ская доза 400-500 МЕ/сут в теч первых 2 лет жизни. 5. Оксидевит 0,001 мг/сут в теч 10 дней. Ч/з 2 нед ещё 2 курса. 6. Каль-циферол – 10 мкг/сут в теч 3-4 дней. 7. Цитратная смесь (лимонная к-та 3,5 г, цитрат Na 2,5 г, вода 100 мл) по 1ч.л. * 3 р/день. 8. Глицерофосфат Са 0,05 г в 1 полугодии и 0,1 во втором 3 р/день в теч 3 нед. 9. Оротат К по 10-20 мг/кг*сут в 2 приема за час до кормления (3 недели). 10. Ч/з 2 нед после медикаментозно лечения – массаж, ЛФК.

Критерии правильного лечения: улучшение клинических и R-логических проявлений болезни, лабораторных данных (ЩФ, Са, Р сыво-ротки); улучшение показателей физического развития детей. Показания к госпитализации: 1) неясность диагноза, 2) невозмож-ность обеспечения родителями лечения, 3) безуспешное лечение на дому, 4) сопутствующие заболевания, требующие стац. лечения.

Реабилитация: диспансерное наблюдение после рахита II-III ст в теч 3 лет. Осмотр ежеквартально.

Профилактика: антенатальная – режим дня беременной, витамины с пищей, Б-Ж-У, микроэлементы. «Гендевит» по 1 др 1-2 р/сут в теч беременности.  Постнатальная: питание, солнце, режим дня, поливитамины. С 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд в теч 1-2 года жизни, кроме лета. Родившимся от матерей с экстрагенитальной патологией – вит Д по 1000 МЕ ежд в теч 30 дней (3 курса). Детям с врожденным рахитом вит Д с 10-го дня 2-4 тыс МЕ/сут в теч первых 2 мес, и на 5 и 9 месяце. Недоношенность 1ст – 400-500 МЕ ежд в теч 2 лет. Недоношенность 2-3 ст. – 1-2 тыс. МЕ, на 2-м году по 400-500 МЕ.

 

24.       Спазмофилия. Основные причины, клиника и диагностика, лечение.

С. – заболевание, характеризующиеся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерально-го обмена и кислотно-основного состояния, ведущим к повышению механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости. Болеют дети до 2 лет с симптомами выраженного рахита. Причина – снижение ионизированного Са в сыворотке. Этому способствует гиперфосфатемия и алкалоз. Различают латентную и явную формы. Латентная форма может быть длительной, переходит в явную под воздействием интеркуррентных заболеваний. Наиболее тяжелое проявление явной формы – эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания). В легких случаях бледность, оцепенение, подергивание мышц лица. После приступа дети засыпают. У детей 1 года часто ларингоспазм и приступы общих судорог, старше года – карпопедальный спазм. Критерии тяжести – наличие судорожных синдромов, ларингоспазма, бронхоспазма. Диагностические симптомы: с. Хвостека – сокращение мимической мускулатуры при поколачивании щеки м/у скуловой дугой и углом рта; с. Труссо – судорожное сокращение кисти в виде руки аку-шера при сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча. С. Люста – быстрое отведение стопы при ударе ниже головки мало-берцовой кости; феномен Маслова – остановка дыхания на вдохе при легком уколе кожи. При явной форме: карпопедальный спазм (тоническое сокращение мышц кисти и стопы), ларингоспазм (цианоз, шумный вдох ? петушиный крик), эклампсия – общий приступ тоникоклонических судорог с потерей сознания, длительность до 20 мин. + симптомы рахита. Дополнительные признаки: повышенная нервная возбудимость, снижение ионизированного Са < 0,9 ммоль/л, увеличение Q-T >0,2 с.

ЛЕЧЕНИЕ: диагностический этап – ограничить молоко, перевести ребенка на вскармливание грудным молоком, 5-10% р-р СаCl2 по 1 ч. л. 3 р/день, 5% р-р хлорида аммония, ч/з 3 дня после Са – прием вит Д2 в лечебной дозе, при ларингоспазме – доступ возду-ха, раздражать корень языка, при судорогах – магнезия 25% 0,25 мг/кг, седуксен, ГОМК. Профилактика: профилактика рахита, естественное вскармливание, беременным из групп риска – др. «Ревит», «Гендевит» по 1 драже/день, детям с 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд, при врожд. рахите  вит Д по 2-4 тыс. МЕ/сут в теч 2 мес.

 

25.       Гипервитаминоз D. Основные причины, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Г. – интоксикация организма, обусловленная избытком вит Д. Этиология: поступление, избыточное по отношению к индивидуальной чувствительности. П-з: избыток?усиление всасывания в кишечнике и резорбция кости?гиперкальциемия и гиперкальциу-рия?метастатическое обызвествление тканей?нарушение ф-ции печени (жировая дистрофия), почек (нефрокальциноз), ССС.

Классификация: по клинике – 1 легкая – без токсикоза, раздражительность, нарушение сна, повышение экскреции Са с мочой, проба Сулковича +++. 2 – среднетяжелая – умеренный токсикоз, рвота, гиперкальциемия, гипофосфатемия, проба Сулковича +++ или ++++. 3 тяжелая – выражен токсикоз, упорная рвота, потеря массы тела, пневмонии, пиелонефрит. Период: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточные явления (кальциноз органов и сосудов, стеноз сосудов, уролитиаз). Течение: острое (до 6 мес), хроническое >6 мес.

Клиника: острая интоксикация, частая неукротимая рвота, токсикоз 2-3 степени, сухость кожи и потеря её эластичности, увели-чение печени, гиперкальциемия, связь симптомов с приемом вит Д. Хроническая интоксикация: рвота не частая, токсикоз 1 ст, аппетит снижен, на R-грамме избыточное отложение Са в метафизах трубчатых  костей. Варианты течения: острое – при непродол-жительном приеме вит Д или его непереносимости; хроническое – длительная небольшая передозировка, признаки поражения почек, сердца.

ЛЕЧЕНИЕ: отмена приема вит Д, ограничение продуктов с Са, холестирамин 0,5 мг/кг, вит А Е В, преднизолон 2 мг/кг, тиреокаль-цитонин, кокарбоксилаза.

 

26.       Возрастные особенности органов пищеварения у детей раннего возраста.

К моменту  рождения  пищеварительный  тракт ребенка является одной из наиболее зрелых систем организма,  но имеет ряд  осо-бенностей,  адаптированных к питанию грудным молоком. Слюна вязкая и вырабатывается в небольшом количестве, необходимом для герметизации полости рта при сосании. Желудок находится в состоянии гипертонуса,  имеет небольшой объем и не может служить  резервуаром  и органом перемешивания пищи.  Кислотно- и пепсинообразование в желудке находится на низком уровне (рН  6).  Функционируют  лишь  2 фракции пепсинов: химозин и гастриксин. Функциональные возможности поджелудочной железы также  неве-лики.  Липолитическая активность пищеварительных соков достаточна для липолиза жира грудного молока только благодаря участию в  пищеварении липазы желудочного сока и,  что особенно важно,  липазы женского молока. Выделение печенью желчных кислот, которые участвуют в эмульгировании жиров, составляет лишь 50% от уровня взрослых.

     Тонкая кишка на 1/3 относительно длиннее,  чем у взрослых, и имеет наиболее высокую степень морфо-функциональной зрело-сти. Активность  лактазы в 10 раз выше,  чем у взрослых.  Тем не менее в связи с большой пищевой нагрузкой и дистальным типом  пищеварения резервные возможности пищеварительно-транспортного конвейера ребенка первого года очень ограничены.

     Наряду с  полостным и мембранным пищеварением у ребенка первых месяцев жизни имеет место пиноцитоз.  Пиноцитоз является  одновременно  формой  внутриклеточного  (вакуольного) пищеварения и везикулярного всасывания,  характерной именно  для  неонатального периода.  Он  позволяет  транспортировать  белки  грудного молока (лактоальбумин и лактоглобулин),  а также иммуноглобулины  непосредственно в кровь,  При естественном вскармливании это оптимизирует белковый обмен и поддерживает пассивный иммунитет.  При  искусственном вскармливании пиноцитоз неизмененных белков коровьего молока и пептидов может стать причиной сенсибилизации к ним.

     Микрофлора толстой кишки у детей,  находящихся исключительно на грудном вскармливании, представлена преимущественно бифидобактериями и бифидобактероидами. На долю сопутствующей (кишечная палочка, лактобактерии, ацидофильные палочки и энте-рококки) и остаточной флоры (стафилококк,протей) приходится не более 1-4%.  Нормальный биоциноз и  барьерная  функция  ки-шечника  поддерживается только благодаря иммуноглобулинам,  лизоциму и ряду других защитных факторов материнского грудного молока.  В случае перевода ребенка на искусственное и смешанное вскармливание количество бифидумбактерий уменьшается и уве-личивается количество  кишечной  палочки и энтерококков.

     После 4-5 месячного возраста (к моменту  введения  прикорма) слюноотделение  становится обильным,  достигая к году 150 мл/сут. Слюна приобретает способность ослизнения пиши и  пенообразования, возрастает ее бактерицидность. Объем желудка уве-личивается и достигает 200 мл, после введения прикорма возрастает кислотность желудочного сока (рН 4-5).  Сохраняется пре-имущественно тонкокишечный тип пищеварения, но пиноцитоз прекращается, барьерная функция

кишечной стенки возрастает.  Микрофлора кишки приближается к биоценозу,  свойственного для ребенка, находящегося на искусст-венном вскармливании.

     После 1 года объем желудка продолжает нарастать, составляя в год 250 мл, в 8 лет около 1 литра. Желудок приобретает пластический тонус. Кислотность желудочного сока увеличивается (рН 3-4 в 1 год,  1,5-2,0 после 3 лет). Основной протеазой желудка становится пепсиноген А.  Возрастает  выработка  панкреатических  ферментов, снижается  активность  лактазы.  Микро-флора  кишечника постепенно приближается к составу,  свойственного взрослому человеку. Печень у детей раннего возраста отно-сительно велика.  Край печени выступает на 1-2 см ниже реберной дуги и только после 5 лет  пальпируется у края реберной дуги.

     Дифференцирование пищеварительного тракта наиболее интенсивно происходит во внутриутробном периоде и раннем детском возрасте и зависит как от нейро-эндокринных и метаболических  процессов  в организме, так и от воздействия различных факто-ров внешней среды. Так, ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание форсирует  темпы созревания пищеварительного тракта ребенка,  при этом происходит увеличение в слизистой оболочке антрального отдела желудка G-клеток, продуцирующих гастрин, и Ecl-клеток, вырабатывающих гистамин.  Это один из  факторов,  создаюшщих  в  перспективе предпосылки к формирова-нию у ребенка хронической гастродуоденальной патологии.

 

27.       Острые расстройства пищеварения у детей раннего возраста. Классификация. Алиментарная (простая) диспепсия. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Острая диспепсия – острое расстройство пищеварения у детей раннего возраста,  проявляющееся учащением дефекации и изменением (чаще разжижением) стула (без или при наличии признаков нарушения переваривания пищи), рвотой или срыгиванием, метеоризмом и др.

По этиологии: 1) Функциональные; 2) Инфекционные (энтеральная инф., парентеральная инф. (очаг не в ЖКТ), дисбакериоз; 3) Наследственно-конституциональные.

По клинике: 1) О.гастроэнтерит; 2) О.энтерит; 3) О.энтероколит; 4) О.гстроэнтероколит.

По степени тяжести: 1)Легкие – без токсикоза, без эксикоза; 2)Средней тяжести – с токсикозом, с эксикозом 1-2 ст; 3)Тяжелые – с токсикозом, с эксикозом 2-3ст.

По наличию осложнений: 1)Без осложнений; 2)Менингоэнцефалический с-м; Судорожный с-м; Геморрагический с-м; Паралитический илеус.

Простая (алиментарная) диспепсия -  острое расстройство пищеварения у детей грудного  возраста, обусловленное  алиментарными погрешностями и проявляющееся дисфункцией пищеварительного тракта без существенного нарушения самочувствия.

Развивается в результате несоответствия количества и качества пищи  возможностям пищеварительного тракта ребенка, На искус-ственном питании – чаще. Причиной дисфункции  может  быть  быстрый перевод на искусственное вскармливание,  быстрое введение новой для ребенка молочной  смеси или прикорма,  перекорм,  питание несоответствующей по

возрасту пищей, несоблюдение правил хранения и приготовления смесей  и  др.  Возникающая функциональная недостаточность пищеварительных ферментов компенсируется бактериальным  пищеварением,  но при этом в кишечнике развиваются бродильные (при углеводном перекорме) и гнилостные процессы (при белковом перекорме) с образованием  токсических  веществ,  усилением пери-стальтики и нарушением расщепления и всасывания пищевых субстратов.

Основными  симптомами  простой  диспепсии являются: срыгивания,  рвоты,  диарея,  замедление в прибавках массы  тела.

Стул  учащается до 5-8 раз в сутки,  неоднородный желто-зеленый с белыми комочками (мыла жирных кислот с солями кальция,  магния  и других щелочноземельных минералов), водянистый (частично впитывается в пеленку),  нередко со слизью,  неприятным  запахом.  Общее состояние ребенка нарушается нерезко (капризничание, периодически беспокойство, уменьшающееся после отхожде-ния стула и газов). Температура  тела - нормальная.  Обезвоживание - несущественно.  При

осмотре можно обнаружить умеренно обложенный язык,  вздутый урчащий живот,  видимая перистальтика кишок,  иногда опрелость вокруг заднепроходного отверстия или на ягодицах.

     Характер стула зависит от причины, вызвавшей диспепсию. Если ребенка перекармливают углеводами,  то стул пенистый, водянистый, преимущественно зеленый,  имеет кислый запах и низкую рН,  в копрограмме большое количество иодофильной флоры. При белковом перекорме испражнения необильные, имеют рыхлый, крошковатый вид, стул

содержит белые комочки,  имеет сероватый оттенок, неприятный гнилостный запах,  щелочную реакцию,  в копрограмме - много детрита. При жировом перекорме стул  блестящий,  иногда  обесцвеченный.  В копрограмме - обилие нейтрального жира и жирных кислот.  При бактериологическом посеве кала патогенной флоры не обнаруживают.

Прежде всего необходимо выявить и устранить причинный фактор.  На 4-6 часов ребенку назначают пищевую разгрузку.  В

течение этого периода детей, находящихся на искусственном вскармливании не кормят, но компенсируют объем пищи жидкостью. Всасывание воды в желудочно-кишечном тракте зависит от сцепленного транспорта через слизистую оболочку натрия и глюкозы. Поэтому целесообразно назначать глюкозо-солевые растворы (регидрон (цитроглюкосолан). При отсутствии стандартных растворов для оральной регидратации их можно приготовить из подручных средств:  поваренной соли (1 чайная ложка),  питьевой  соды  (1/2 чайной  ложки)  и сахара (1/2 столовой ложки) на литр охлажденной кипяченой воды.  Регидратацию можно проводить и  изюмным  отваром (300-400 г промытого изюма отваривают в литре воды 15 минут, процеживают через марлю). 

     Пищевая разгрузка детей, находящихся на естественном вскармливании,  состоит во временной отмене прикормов. 

     Для уменьшения метеоризма и кишечных колик назначают бифидумбактерин по 2,5-5,0 доз 3 раза в сутки за ЗО минут до

кормления,  а также отвары трав, обладающих вяжущим и противовоспалительным действием: корневище лапчатки, кровохлебки, змеевика, плоды черемухи,  черники, соплодия ольхи; противовоспалительным - цветы ромашки,  трава зверобоя, мята; ветрогон-ным - трава укропа, плоды тмина,  корень зори лекарственной,  стебли золототысячника,

цветы ромашки, мята. 1 чайную ложку травы или сбора трав заливают 200 мл кипятка в термосе (или томят на водяной бане) на 30 минут.

     Если у ребенка выявлен перекорм и в копрограмме имеется много нейтрального жира,  то полезно назначение панкреатических ферментов (панкреатин, креон, панцитрат) в возрастных дозировках.

     Во время кишечных колик помогает массаж живота, выкладывание ребенка на живот, иногда - газоотводная трубка.

 

28.       Острые инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта у детей раннего возраста. Этиология, патогенез, клиника и диагностика.

Возбудителями  кишечных инфекций  у детей раннего возраста могут быть  вирусы (Human rotavirus,  Parvo-like viruses (Norwalk),  Calci  virus,  Astrovirus, Adenovirus (enteric),  Cytomegalovirus),  бактерии (Shigella, Campilobacter jejuni,  Salmonella,  Staphilococcus aureus, Staphilococcus epidermidis,  Escherichia coli,  Escherichia еnterotoxigenic, Escherichia еnteroinvasive, Escherichia еnteroadherent, Yersinia  enterocolitica,  Vibrio  cholerae)  и  простейшие ( Giardia lamblia, Entameba histolitica, Criptosporidium, Dianamoeba fragilis).

     В России у детей до года первое место в структуре возбудителей  острых кишечных инфекций занимают эшерихиозы,  затем сальмонеллезы и ротавирусная инфекция. Условнопатогенные микроорганизмы (стафилококк, клебсиеллы, протеи и др.) имеют значе-ние как возбудители диареи только у детей первых трех месяцев  жизни  и  редко бывают  причиной диареи у детей более старше-го возраста.  У детей старше года наиболее распространенными причинами острых  кишечных

инфекций  являются  ротавирусная,  аденовирусная и энтеровирусная инфекции,  затем дизентерия и эшерихиозы, сальмонеллезы, иерсиниоз.  Лямблии  и другие простейшие,  а также цитомегаловирус могут послужить причиной диспепсии преимущественно у детей с  иммунодефицитными состояниями.

Проявления болезни и ее течение зависит как от этиологии,  массивности инфицирования,  так и от  возраста  ребенка, премор-бидного  фона.  При спорадической заболеваемости,  домашнем инфицировании начало болезни обычно постепенное,  тогда  как  при вспышках острых кишечных инфекций,  особенно при госпитальном инфицировании - бурное,  с быстрым развитием как токсико-за,  так  и диарейного синдрома, обезвоживания.

      Гастрический синдром  характеризуется срыгиваниями,  рвотой.

      Энтеритический синдром проявляется  обильным,  частым  плохо переваренным  стулом  без патологических примесей или с небольшой примесью слизи,  перемешанной с каловыми массами,  а также метеоризмом, вздутием живота, урчанием по уходу петель тонкой кишки. У детей первых месяцев жизни при энтерите в кале  появляются  белые комочки,  напоминающие  творог и представ-ляющие собой мыла жирных кислот.  В копрограмме при энтерите увеличено количество  внеклеточныго крахмала, нейтрального жира, мыл и кристаллов жирных кислот.

      Колитический синдром характеризуется учащенным,  необильным стулом с примесью зелени и слизи в виде комков и тяжей,  а иногда и  крови.  Характерны схваткообразные боли в нижней части живота, чаще в левой подвздошной области, где нередко паль-пируется болезненная  урчащая  сигмовидная кишка.  При осмотре нередко выявляют податливость и даже зияние заднего прохода.  У детей раннего возраста тенезмы (ложные, болезненные позывы на дефекацию, не приносящие облегчения больному) обычно не  наблюдаются.  Эквивалентами тенезмов  могут быть приступы беспокойства,  крика,  натуживания, плача,  перебирания (сучения) ножками,  покраснения лица во время дефекации. Колитический синдром типичен для дизентерии. В копрограмме при колите выявля-ют большое количество  слизи,  лейкоцитов, иногда эритроцитов.

     У детей раннего возраста чаще поражается  несколько  отделов пищеварительного  тракта и характерно сочетание нескольких клинических синдромов.  При ротавирусной инфекции, эшерихиозах, токсикоинфекциях  заболевание  чаще  протекает по типу гаст-роэнтерита. При сальмонеллезах,  дизентерии и иерсениозах - по типу гастроэнтероколита.

     Характерной особенностью острых кишечных  инфекций  у  детей раннего  возраста является быстрое развитие эксикоза и раннее появление симптомов токсикоза. 

    

 

29.       Острые инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта у детей раннего возраста. Лечение, профилактика. Принципы и тактика пероральной регидратации и диетотерапии.

Лечение ОКИ у  детей  раннего  возраста включает первичную и поддерживающую регидратацию,  реалиментацию, этиотропную и симптоматическую терапию.

     При легкой  и среднетяжелой форме обезвоживания регидратация проводится перорально,  при тяжелой форме начинается  с  парентерального введения растворов. Проведение оральной регидратации надо начинать как можно раньше, еще до установления этиологического диагноза диспепсии.

     Оральная регидратация проводится в два этапа.

     I. Первичная регидратация - направлена на возмещение дефицита воды и солей, имеющегося на момент начала лечения.

     II. Поддерживающая  регидратация  - направлена на возмещение продолжающейся потери воды и солей, обусловленной продол-жающимися поносом и рвотой.

При легкой степени обезвоживания назначают выпоить ребенку 40-50 мл/кг в течение  4-х  ч.  При  средне-тяжелой степени  обезвоживания  - 60-90 мл/кг в течение 6 ч.  При тяжелой степени обезвоживания регидратация начинается  с  парентерального введения растворов и продолжается перорально.  Общий объем регидратации при тяжелом обезвоживании составляет 100-120 мл/кг  за  8

часов.

     Глюкозо-солевой раствор  необходимо  давать  через  короткие промежутки времени малыми порциями. Грудным детям - по 2-3 чайные ложки (или 10-15 мл из рожка), а более старшим детям - 1-2 столовых ложки через каждые 3-5 мин.

     Одновременно с первичной регидратацией проводится  компенсация  текущих потерь жидкости из расчета детям в возрасте до 2 лет по 50-100 мл, а детям старше 2 лет по 100-200 мл глюкозо-солевого

раствора  после каждой дефекации или через 20-30 мин после рвоты. Первичная регидратация проводится без  учета  типа  дегид-ратации, поэтому если регидратация еще не наступила, а у ребенка появилась отечность век, следует прекратить введение глюко-зо-солевого раствора и поить ребенка кипяченой водой, слабым чаем или рисовым отваром. Когда отек век исчезнет, нужно вновь продолжить прием глюкозо-солевого  раствора.  Показателем эффективности первичной регидратации служит исчезновение признаков обезвоживания.

     II этап  (поддерживающая регидратация) необходим,  т.к.  при продолжающейся диарее и рвоте потеря жидкости и  солей  повышена. Состоит в дополнительной даче глюкозосолевых растворов после каждой дефекации в указанных выше количествах.

Диетотерапия строится с учетом возраста ребенка и характера вскармливания.  При естественном вскармливании ребенка  во  время регидратации продолжают кормить грудью в соответствии с его физиологической потребностью.  Прикормы,  которые ребенок получал  до заболевания, вводят в рацион вновь на 2-3 день лечения.

     У детей, находящихся на искусственном вскармливании, кормление молочными смесями начинается сразу после завершения первичной регидратации. Обычно используют привычный для ребенка режим кормления  и  дают смесь,  которую ребенок получал до заболевания.  В первый день лечения на каждое кормление дают 1/3 обычного разового объема пищи, допаивая  (или разбавляя) до полного объема водой. В последующие 2-3 дня объем смеси постепенно увеличивают до  нормы. Затем  (на 3-4 день) вводят при-вычные для ребенка прикормы.  Дети старше 7 месяцев при легком поносе после регидратации получают их обычное  питание,  при тяжелом течении заболевания питание возобновливают постепенно.

     Медикаментозная терапия  в  большинстве случаев инфекционных диспепсий может быть ограничена  симптоматическими  сред-ствами  и фитотерапией. У детей с легкими и средне-тяжелыми формами заболевания  применяют  энтеросорбенты  (Смекта, энтеро-кат,  КБС-М,  ГС-01Э), способные связывать и инактивировать микробные клетки,  их токсины и продукты  метаболизма.  Указан-ные

сорбенты,  в  отличие от неспецифических (карболен,  ионообменные смолы),  обладают селективной способностью снижать концен-трацию в среде возбудителей дизентерии,  сальмонеллеза и кампилобактериоза и не оказывать ингибирующего влияния на нормаль-ную микрофлору кишечника. Смекту назначают по 1/2-1 пакету 3 раза в день. Отечественные препараты - Энтерокат,  КБС-М,  ГС-01Э - используют в виде 2,5-7,5% взвеси в 1-2% растворе крахмала или киселя. Суточная доза для детей первого года жизни - 2,5 г, для детей 1-4 лет - 5 г, для детей старше 4 лет - 7,5-10 г.Суточную дозу делят на 3 приема и применяют в течение 3-5 дней.

     При бурном течении ротавирусного энтерита целесообразно назначение внутрь противоротавирусного иммуноглобуллина   по 1 ампуле 1 раз в день 5 дней.

     Антибактериальные средства показаны только при тяжелых и генерализованных  формах  заболеваний  и у детей раннего воз-раста с неблагоприятным преморбидным фоном при "инвазивных" кишечных  инфекциях.  При  дизентерии  назначают  амоксициллин или аугментин, оральные цефалоспорины,  бактрим.  При сальмонеллезах с явлениями токсикоза кроме вышеперечисленных препара-тов используют аминогликозиды.  При тяжелом течении назначают ципрофлоксацин. При кампилобактериозе используют эритромицин, а при иерсиниозе и эшерихиозе - пенициллины (ампициллин, амоксициллин) или оральные цефалоспорины с аминогликозидами. При эшерихиозах у маленьких детей можно ограничиться назначением внутрь полимиксина М, фуразолидона. У детей  первого  полугодия  жизни при кишечных инфекциях назначают антистафилококковые пенициллины (оксациллин,  метициллин) без или в сочетании с ами-ногликозидами, а при отсутствии эффекта - ванко-

мицин + рифампицин. В комплекс  противоэпидемических  мероприятий при острых ки-

шечных инфекциях включают карантин,  текущую и заключительную де-

зинфекцию.

     Основными критериями  выздоровления  являются   нормализация температуры, отсутствие симптомов интоксикации, нормализа-ция стула в течение 2 - 3 дней после окончания лечения. Клиническое выздоровление  должно подтверждаться нормализацией ко-программы.  При

ОКИ неустановленной этиологии (при  отрицательных  результатах  бакпосева) бактериологического исследования для подтвержде-ния выздоровления не требуется.  В случае  кишечной инфекции установленной этиологии разрешение для посещения детских учреж-дений дается только при условии полного клинического  выздоровления и отрицательных результатов бакпосева кала.  После лече-ния эшерихиоза у детей раннего возрата необходимо двукратное бактериологическое  обследование.  После  сальмонеллеза и ди-зентерии Зонне необходимо  двукратное,  а  после  дизентерии  Флекснера  -трехкратное подтверждение бактериологического очищения. Кроме того, реконвалесцентам острых кишечных инфекций, посещающим детские дошкольные учреждения,  спустя месяц выполняют еще одно бактериологическое исследование кала. При отрицательном результате - наблюдение за реконвалесцентом пре-кращают.

 

30.       Дисбактериоз кишечника у детей. Основные причины, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Дисбактериоз - нарушение состава,  места обитания и свойств микрофлоры кишечника,  проявляющиеся кишечными дисфункциями и общими симптомами.

     Желудочно-кишечный тракт населен микроорганизмами,  имеющими важное значение как для нормального пищеварения,  так выполняющих и многие другие функции. Бактерии кишечника играют ведущую роль в утилизации клетчатки, в регуляции уровня холе-стерина и циркуляции желчных кислот.  Флора кишечника участвует  в  синтезе  некоторых аминокислот,  витаминов В 41 0, В 412 0, биотина, фолиевой кислоты, никотиновой кислоты.  Микроорганизмы принимают участие в формировании

нормальной иммунологической реактивности организма и осуществляют канцеролитический контроль состояния слизистой оболочки пищеварительного тракта.

Состав микрофлоры кишечника зависит от  характера питания  и возраста ребенка, подвержен сезонным колебаниям, зависит от экологии и особенностей быта.  Существенные изменения состава микрофлоры происходят при нарушениях пищеварения, дистрофиях, различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта,  кишечных паразитозах. К нарушению биоценоза кишечника приводит прием лекарственных средств: антибактериальных препаратов,  нестероидных противовоспалительных и кортикостероидных средств, а также лучевые воздействия.

Дисбактериоз проявляется неустойчивым стулом, метеоризмом, рецидивирующими болями в животе. Нередко снижается аппетит,  возможен субфебрилитет,  аллергические проявления (аллергодерматит, респираторный аллергоз и пр.). При длительном дисбакте-риозе появляются симптомы гиповитаминоза (сухость кожи,  глоссит, анемия и пр.).

Степень  дисбактериоза  определяется  выраженностью клинических проявлений и составом микрофлоры кишечника.

     При I  степени  -  при нормальном количестве бифидумбактерий (титр<10 5-9 0) и колибактерий (микробное число>300-600 тыс/г) условно патогенная флора увеличивается до 25%.

     При II степени - количество бифидум-,  лакто- и колибактерий уменьшается  до  50%  за счет соответствующего увеличения условно-патогенных микроорганизмов.

     При III  степени - почти полное подавление бифидумбактерий и нормальной кишечной палочки с замещением их условно пето-генной  и патогенной  микрофлорой  с появлением ее в нехарактерных участках пищеварительного тракта.

Лечение предусматривает прежде всего устранение вызвавшей его причины.  Требуется коррекция диеты, нормализация  моторики  пищеварительного тракта,  повышение общих защитных реакций организма и непосредственное воздействие на флору  кишечника,  предусматривающее  подавление патогенных микроорганизмов и восстановление нормальной микрофлоры.  Активность терапии опреде-ляется выраженностью дисбактериоза.

     При I ст.  достаточно назначения фитотерапии. Используют отвары зверобоя,  шалфея,  тысячелистника,  полыни,  рябины, черной смородины,  черники,  свеклы,  цветной капусты. Для приготовления отвара для детей до 5 лет 1 чайную ложку травы или сбора трав заливают 200 мл кипятка в термосе на  30  минут.  Ребенку  дают  по 10-30  мл 4-6 раз в сутки либо до либо в промежутке между кормлениями.

     При II cт.  дисбактериоза воздействие на микрофлору начинают с подавления условно патогенных возбудителей. Для этого назначают эубиотики, бромелин или хилак (по 5-20 кап. трехкратно 5-7 дней),

а затем бакпрепараты (бифидумбактерин,  лактобактерин, колибактерин, бификол, бактисубтил, флорадофилус) на 3-4 недели.

     При III ст.  наряду с указанными препаратами для  подавления патогенной флоры назначают интетрикс,  энтеросидин,  бак-териофаги (коли-протейный, стафилококковый). Бакпрепараты назначают в повышенных дозировках.

 

31.       Лактазная недостаточность у детей раннего возраста. Основные причины, клиника и диагностика, лечение.

Недостаточность лактазы  может  быть первичной,  генетически обусловленной.  Такая форма встречается казуистически редко. Клинически она проявляется непереносимостью женского молока с первых дней жизни - урчанием в животе после еды, поносом, рвотой. Критериями такого диагноза является нормальное усвоение других сахаров и отсутствие фермента в биоптате при  нор-мальной  морфологической картине слизистой оболочки тонкой кишки.

     Низкая активность лактазы характерна для недоношенных и незрелых детей.  Дело в том,  что созревание этой ферментной системы происходит в последнем триместре беременности. Наиболее распространена вторичная лактазная недостаточность, возни-кающая при любых повреждающих воздействиях на слизистую оболочку тонкой кишки: инфекционном энтерите, хроническом гастродуо-дените, язвенной болезни,  лямблиозе,  медикаментозных воздействиях (салицилаты, корти-

костероиды).  Особенно  характерна  лактазная недостаточность для ротавирусной инфекции, так как рецептором для ротавируса является лактаза, а репродукция ротавирусов активируется трипсином.

Лактазная недостаточность  проявляется  урчанием  в животе, диареей и интоксикацией, рецидивирующими после приема молочных продуктов.  При отказе от молока диарея уменьшается, а при повторном  приеме  возникает  вновь.  Характерен сдвиг рН стула в кислую сторону,  возможно появление лактозы в стуле, а иногда и в моче.

При манифестных формах диагноз может быть  установлен  анамнестически.  При  латентных случаях проводят нагрузочную пробу. Ребенку дают выпить раствор лактозы (50 г/м 52 0) и определяют гликемический профиль в течение 2 часов.  Модификацией этого лактозотолерантного теста для детей первого года  жизни  может  быть проба с нагрузкой грудным молоком (22 мл/кг) и опреде-лением уровня сахара в крови натощак и через 30 минут  после  нагрузки.  При нарушении  расщепления лактозы всасывания саха-ров не происходит - сахарная кривая плоская (подъем не превышает  20%).  Исследование биопсионного материала менее показа-тельно,  так как при вторичной лактазной недостаточности супрессия лактазы имеет очаговый хар-р.

     Реже, чем лактазная недостаточность,  бывает непереносимость других  дисахаридов.  При  этом  сходные с описанными клинические проявления появляются после введения в питание продуктов,  содержащих сахарозу (соки, ягоды, фрукты) или крахма-ла. Для диагностики используются те же приемы с использованием для нагрузки  соответствующего дисахарида.

Важной особенностью дисахаридазной  недостаточности является то,  что, как правило (за исключением целиакии), при ней другие виды дисахаридов усваиваются удовлетворительно, что создает резерв для диетотерапии. Основой лечения дисахаридазной недоста-точности является алиминационная диета,  которая заключается  в замене непереносимого дисахарида другим.

     При первичной лактазной недостаточности  необходим  возможно более  ранний  перевод  ребенка на питание смесью,  не содержащей лактозы.

     При вторичной  лактазной  недостаточности детям первого года жизни назначают низколактозные или соевые смеси. Длитель-ность периода на которое исключается молочная смесь, определяется индивидуально.  Восстановление молочных продуктов  в  питании  возможно после  проведения пробной нагрузки молоком или лактозой,  не вызвавшей кишечных нарушений.

     При других  видах  дисахаридазной недостаточности из рациона исключают продукты, содержащие сахарозу либо крахмал, компенсируя их другими углеводами.

 

32.       Целиакия у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение.

Целиакия – наследственная или приобретенная стойкая  непереносимость глиадина - одной из фракций глютена, белка клейковины злаков (ржи,  пшеницы, овса, ячменя).

Придают значение генетически детерминированному дефекту кишечных пептидаз,  расщепляющих  глиадин,  с повреждением слизистой оболочки тонкой кишки продуктами неполного расщепления и бактериальными метаболитами. Имеют значение иммунологические сдвиги - образование антиглиадиновых антител с повреждением слизистой оболочки продуктами их реакции с глиадином. Развивается ги-перрегенераторная атрофия слизистой оболочки кишечника - полная атрофия железистого эпителия и гиперплазия D-клеток слизи-стой оболочки двенадцатиперстной кишки, вырабатывающих соматостатин.  Соматостатин угнетает выработку  соматотропного  гор-мона,

тиреотропного гормона,  снижает образование АКТГ и подавляет экскреторную функцию поджелудочной железы,  одновременно вызы-вая гиперинсулинемию.  Тотальная  атрофия слизистой оболочки приводит к грубому нарушению пристеночного пищеварения и всасы-вания.

Заболевание  проявляется после прекращения грудного вскармливания при назначении смесей,  содержащих  муку,  или  при введе-нии прикорма в виде манной каши. Иногда провоцирующим фактором может быть острая кишечная инфекция.  У ребенка появляется не частый,  но очень обильный и очень зловонный стул. При повышенном аппетите ребенок дистрофируется, резко увеличивается в объеме живот,  задерживается рост, развивается анемия. В копрограмме - повышение нейтрального жира и,  особенно, кристаллов жирных кислот. рН кала около 6.  12-40% случаев составляют латентные формы заболевания, при которых ведущим симптомом явля-ется задержка роста, а симптомы кишечных расстройств завуалированы.

Для подтверждения диагноза значимо выявление полифекалии (у здоровых детей количество кала не превышает 5% от объема пищи) и стеатореи. Для выявления нарушения всасывания в кишечнике используют пробу с D-ксилозой - сахаром, не участвующем в метабо-лизме.  После перорального приема раствора,  содержащего 0,3 г/кг D-ксилозы,  оценивают  ее выделение с мочой в течение 5 часов.  У  ребенка 1-го года жизни выделяется не менее 11%,  а у более старших - не менее 15% выпитой D-ксилозы.

     Нарушение всасывания подтверждает дефицит в крови  минералов (железо, кальций, фосфор, калий, магний и пр). Снижение активности пристеночного пищеварения можно выявить при  помощи  лактозо-,сахарозо- и мальтозотолерантного теста.  Об иммуно-логических сдвигах, характерных для целиакии,  свидетельствует повышение в крови титра антиглиадиновых антител. Диагноз может быть подтвержден исследованием биоптата слизистой оболочки тонкой кишки, при котором выявляют признаки атрофии всех ее слоев.

Основу лечения составляет пожизненная диета, исключающая продукты,  содержащие злаковые.  Допускается использование лишь гречи, кукурузы, риса, содержание в которых глютена незначительно и хорошо переносится больными. Основной критерий эффектив-ности диеты - улучшение копрограммы, прибавки массы тела, Быстрая (в течение нескольких дней) положительная реакция на  аглютеновую

диету - дополнительный аргумент в пользу диагноза целиакия. Кроме того,  показано назначение ферментных препаратов, мине-ральных веществ,  витаминов,  биопрепаратов. Иногда применяют анаболизанты.

Необходимы стимулирующие воздействия -  массаж,  гимнастика.  При нарушениях диеты заболевание нередко рецидивирует и может привести к развитию лимфомы кишечника.

     Многообразие нарушений  кишечного  пищеварения  и всасывания далеко не исчерпывается рассмотренными формами.  Так, непереносимость  углеводов может быть связана с нарушением всасывания моносахаров, возможно нарушение всасывания отдельных аминокислот, тяжелым нарушением пищеварения сопровождается недостаточность энтерокиназы, выраженные нарушения метаболизма развиваются при экссудативной энтеропатии и т.д. Однако, эти формы встречаются относительно редко и думать о них приходится в тех случаях,  когда исключены вышеописанные заболевания.

 

33.       Гипотрофия у детей раннего возраста. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика. Понятие о гипостатуре.

Гипотрофия – хронич растр питения с деф массы тела, хар-ся прекращением или замедлением нарастания массы тела, наруш пище-вар, обмена в-в, трофич ф-ций ор-ма, снижен специфич и неспецифич защитных сил, нарушен нервно-психич развит.

Этиологические ф-ры: Врожденные: 1. Неполноценное питание матери во время беременности; конституциональные и др особенности матери: возраст, хр заболевания, проф, вредности, привычки, токсикозы беременных; 3.Внутриутробные инфекции; 4.Геномные и хромосомные мутации. 

Приобретенные: 1.Экзогенные: 1.1Алиментарные: количественный недокорм (недостаточное кол-во смеси), качественный недокорм (несбалансированная по б:ж:у пища, мало витаминов); 1.2Инфекционные: внутриутробные инфекции, инфекционные заб-я первых месяцев жизни, частые ОРИ, пиелонефрит, сипсис; 1.3Токсические: гипервитаминоз(витД), лекарственные отравления; 1.4Недостатки ухода; 2. Эндогенные ф-ры: 2.1Пороки развития сердца, ЖКТ,почек, печени,ГМ; 2.2 Наследственные аномалии обмена в-в; 2.3 Синдром мальабсорбции; 2.4Врожденные и приобретенные пораженияЦНС; 2.5 Эндокринные заболевания.

Патогенез: Зависит от многих этиологич ф-ров. Основная причина – голодание > изменен ф-ции ЦНС, внутр ор-нов. Схематически: Предрасполагающие и этиологические ф-ры > голодание > использование запасов питательных в-в и структурных составных частей ор-ма (экзогенные белки, жиры, вит, микроэл-ты) > v ферментативной активности ЖКТ и сыворотки крови > извращение обмена в-в>нарушение ф-ций всех ор-нов и с-м> склонность к септическим заболеваниям.

Классификация: 1.По этиологической форме: первичная (самостоятельная нозологическая форма), вторичная; 2.По степени тяжести: легкая (дефицит массы тела 11-20%), средняя (21-30%), тяжелая (31% и ^); 3. По периодам: начальный, прогрессирования, стаби-лизации.

Клиника: 1 степень (легкая) – масса отстает от долженствующей на 11-20%, длина тела не отстает от нормы, бледность кожных покровов, подкожно-жировой слой истончен на всех участках тела, прежде всего на животе, v тургор тканей;  2 степень (сред-няя) – деф массы тела 21-30%, отставание в росте, кожа бледная, сухая, признаки гиповитаминоза (шелушение, заеды, снижен тургор тканей), жировой слой сохранен только на щеках. Снижен тонус мышц, слабость, раздражительность, гипохромная анемия, стул неустойсив.;  3 степень (тяж) – отставание по массе ^31%, по росту ниже 3 центили, вялость, адинамия, подкожно-жир слой отсутствует везде, кожа бледная, сухая , морщинистая, признаки обезвоживания, западение большого родничка, сухость роговицы, коньюнктивы, слиз рта. Стул неустойчив, запоры чередуются с мыльно-известковым стулом.

Квашиоркор – тяжелая ф-ма белков-каллорийной недостаточности, хар-на триада : отставание в физ развитии, мышечное истощение, изменение психики.

Маразм (кахексия) – обусловл дефектом поступления в ор-м всех пищевых ингредиентов. Хар-но v массы тела более чем на 60%, выраженная атрофия мышц, подкожно-жировой клетчатки, отставание в физ развитии, ребенок крайне истощен с тонкими конечностя-ми и непропорционально большой головой, сморщенным лицом треугольной ф-мы. Резкое v иммунитета.

Гипостатура. Это вторичное хроническое расстройство питания, когда на первый план выступает отставание от нормативов длины тела,  дефицит массы тела по отношению к имеющейся длине выражен нерезко  или отсутствует.  Индекс Чулицкой (упитанности) и Эрисмана оказываются близкими к норме.

     Детям с  гипостатурой свойственны трофические изменения кожи с симптомами того или  иного  гиповитаминоза,  понижение  тургора тканей, дистония мышц, отставание в моторике и нервно-психического развития, снижение толерантности к пище и иммуни-тета. Гипостатура характеризуется расстройством полостного и пристеночного пищеварения,  изменениями в обмене веществ,  соответствующим по тяжести гипотрофии II степени.  Так у больных с гипостатурой наблюдалось диспротеинемия (снижение альбу-минов и повышение содержания глобулинов).  В липидном спектре снижение общих липидов, ?-липопроидов,  фосфолипидов сыворотки крови и повышение содержания свободных  жирных  кислот и холестерина,  ухудшение абсорбции жира в кишечнике - низкий уровень хиломикронов,  причем эти сдвиги выражены больше, чем при гипотрофии II степени.

     Гипостатуру следует дифференцировать от задержки  роста  эндокринного генеза(гипотиреоз), от гипоплазии, при которой отмечается  пропорциональное  отставание длины и массы тела от долженствующих для данного возраста,  но это не сопровождает-ся трофическими нарушениями, нарушением толерантности к пище, психомоторного развития, иммунитета и т.д. Гипоплазия - кон-ституциально обусловленное состояние и является вариантом нормы.

 

34.       Гипотрофия у детей раннего возраста. Лечение. Принципы и тактика диетотерапии.

Под гипотрофией понимают хроническое  расстройство  питания,  протекающее  с дефицитом массы тела по отношению к его длине. Недокорм чаще наблюдается при естественном вскармливании у детей первых месяцев жизни,  а иногда и первых дней жизни и зави-сит от гипогалактии матери; бедность материнского молока белком и жиром при неполноценном питании кормящей женщины; затруд-нений во вскармливании со стороны матери(плоский  или втянутый сосок,  тугая молочная железа и др.) или со стороны ребенка (слабость,  недостаточно активное сосание - "вялые сосуны" и т.д.).

При смешанном и искусственном вскармливании, обычно при неправильном  расчете суточного или разового объема питания возможен недокорм. Применение неадаптированных смесей может привести к недостаточному поступлению в организм ребенка жиров,  белков, витаминов и минеральных солей.

Чем моложе ребенок,  тем легче развивается дистрофия.  Этому способствуют:  интенсивный рост(длина тела на первом году жизни увеличивается на 50%,  масса тела ребенка удваивается к 4,5-5 месяцам, утраивается к году).  Соответственно напряженный межуточный обмен веществ, интенсивно протекающие процессы ассимиляций и диссимиляции и вместе с тем относительно низкие адаптивные возможности органов  и  систем (пищеварения,  дыхательной,  сердечно-сосудистой, центральной нервной и др.).

Лечение гипотрофий. Терапия должна быть комплексной и включать:

1. Выявление причин гипотрофии и устранение их;

2. Диетотерапию;

3. Организацию режима, ухода, воспитания, массаж и гимнастику;

4. Выявление  очагов  инфекции,  анемий и других осложнений и сопутствующих заболеваний;

5. Ферменто- и витаминотерапию,  стимулирующее и симптоматическое лечение.

Основой лечения является трехфазное питание:

1. Период выяснения толерантности к пище; 2. Промежуточный период; 3. Период усиленного питания.

Следующими важными принципами  диетотерапии больных с гипотрофией является:

1. Определение суточной потребности в пище;

2. Установление числа кормлений;

3. Расчет количества  жидкости  необходимой  для  допаивания  при уменьшенном объеме питания;

4. Ведение адекватного  систематического  контроля  за  питанием, стулом, диурезом и количеством выпиваемой жидкости и т.д.;

     Суточная потребность в объеме питания при гипотрофии составляет 1/5 часть фактической массы тела.  Дети, страдающие гипотрофией  нуждаются  в большем количестве калорий на 1 кг массы тела, чем их здоровые сверстники.  Однако, учитывая сни-женную толерантность к пище ребенка с гипотрофией и наклонность к легкому развитию у него диспепсии, не следует сразу назна-чать максимальное питание.  Чем более снижена толерантность,  тем меньший объем питания(молочной смеси) следует в начале давать ребенку.

Период  выяснения  толерантности  к  пище  при гипотрофии I степени обычно 1-2 дня,  II степени - около 3-5 дней и III - степени - 7-10 дней.  На этом этапе ребенок получает белка 0,7 - 1,5 - 2,0 на кг массы тела,  углеводов 8-10-11 грамм и жира 2-3-4 грамма на кг массы тела. Весовая кривая "стоит", самочувствие ребенка улучшается,  восстанавливается  аппетит,  в  копрограмме  уменьшаются признаки нарушения переваривания пищи.

В промежуточном периоде ребенок получает полный объем  питания (2/3 основной смесью и 1/3 лечебной смесью),  количество белка достигает 3,0 иногда 4,0,  а количество углеводов 11-12 г и  жира

4-4,5  г  на  кг  фактической массы тела.  Через 5-7 дней по мере адаптации ребенка к  белку  увеличивается  количество  углеводов, способствующих нарастанию массы тела,  путем введения соков, яблока, фруктового  пюре,  а  у детей II-го полуго-дия - овощного пюре или каши (гречневой,  геркулесовой) на овощном  отваре.  Углеводы увеличиваются до 13-15 г/кг. Заверша-ется промежуточный этап лечения нормализацией количества жира.

     В это время дети хорошо прибавляют в весе по  800-1000  г  в месяц, то есть 250-300 в дополнение к возрастной прибавке, увеличивается длина тела - 1 см на каждые 300,0 г.

Оптимальное питание до вывода ребенка из дистрофии.  Диета на этом этапе расширяется, коррегирующие смеси вытесняются физио-логическими, прикорм расширяется, в прикорм вводят желток,  растительное масло, сливки, творог, мясо.

 

35.       Паратрофия у детей раннего возраста. Основные причины, клиника и диагностика, лечение.  

Паратрофия – это хроническое расстройство питания у детей раннего возраста с с избыточной массой тела или превышающей дол-женствующую не более чем на 10% или с нормальной массой тела, но при наличии общеклинических признаков дистрофии (изменение тургора тканей, цвета кожных покровов, мышечного тонуса, отставание нервно-психического развития, нарушение эмоционального тонуса, толерантности к пище, снижение сопротивляемости ор-ма к инфекциям). К предрасполагающим факторам относятся особенно-сти конституции, особенно лимфатико-гипопластический диатез, а причиной считается приём высококаллорийной пищи с избыточным содержанием в ней жиров и углеводов.

Клинически выделяют 2 ф-мы паратрофии: 1.Липоматозная: избыточный вес сопрвождается  умеренной гиперлипидемией и холестери-немией..; 2.Липоматозно-пастозная: при общих признаках дистрофии на 2-3 году жизни ребенка развиваются симптомы диэнцефаль-ных расстройств:синдром вегетативной дисфункции, жажда, субфебрилитет, нарушение сна, пргрессирование ожирения. Кроме гипер-липидемии и гиперхолестеринемии наблюдается выраженная анемия и диспротеинемия.

Наиболее важным в лечении пратрофии является организация правильного рационального питаний.

Основные задачи диетотерапии – разгрузка и снижение нарастания массы тела, но не потеря веса:  1.Этап – разгрузка, которая предусматривает отмену высококаллорийных продуктов и всех видов прикорма. Назначается грудное молоко или адаптированные смеси или кефир. Длительность этапа – 7-10 дней. Объём рассчитывается на фактическую массу, но не должен превышать 1 л в сутки (1/5 фактической массы тела независимо от возраста); 2.Этап – переходный – проводится в течение 3-4 недель. К основно-му питанию добавляется прикорм в виде овощного и фруктового пюре. Затем постепенно осуществляют переход к нормальному вскармливанию соответственно возрасту. Кроме диетотерапии назначают массаж, гимнастика, водные процедуры, рекомендуется достаточное пребывание на свежем воздухе.

 

36.       Возрастные особенности иммунологической реактивности и их связь с заболеваемостью детей.

     Функция фагоцитарных клеток формируется уже у плода и к рождению ребенка активность фагоцитоза достигает уровня,  свой-ственного  взрослому  человеку.  Однако  качественно  фагоцитоз еще не зрел,  завершающая его фаза несовершенна и формирует-ся через  2-6 месяцев. Пневмококки, клебсиелла, гемофильная палочка подвергаются лишь незавершенному фагоцитозу,  чем отчас-ти объясняется более высокая заболеваемость и тяжелое течение пневмоний у детей раннего возраста.  Низкий фагоцитоз также обуславливает склонность детей к заболеваниям, вызываемым золотистым стафилококком, кишечной палочкой,  грибами рода Канди-да.  Низкие при рождении  показатели системы комплемента и содержания пропердина под влиянием антигенной стимуляции быстро нарастают и в возрасте 1 месяца не  отличаются  от  уровня взрослых.  Содержание лизоцима в сыворотке крови высокое уже при рождении.

     Специфические иммунологические  реакции  выполняет  иммунная система организма,  состоящая из центральных и перифериче-ских органов иммуногенеза.  Быстрое нарастание массы вилочковой железы в первые 3 месяца жизни продолжается и в последующие периоды,  достигая  максимума к 6 годам,  после чего начинается ее уменьшение, особенно выраженное в пубертатном периоде. Средняя масса селезенки  в известной степени коррелирует с массой тела растущего организма ребенка.

     Лимфоидные органы  ребенка  раннего возраста отвечают на инфекционный агент значительной гиперплазией,  которая  сохра-няется длительное  время  после  клинического выздоровления.  В лимфатических узлах у детей могут длительно сохранятся мик-роорганизмы. Низкая барьерная функция лимфоузлов  у детей первых двух лет жизни.

     Специфические иммунные  механизмы  начинают  функционировать уже внутриутробно.  Для новорожденных характерно высокое содержание в периферической крови Т и В-лимфоцитов, с возрастом оно снижается.  Абсолютный и  относительный  лимфоцитоз  в  крови  детей вплоть  до  пубертатного периода отражает физиологический процесс "обучения" множества клонов В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов распознаванию  чужих антигенов(в комплексе с собственными антигенами тканевой совместимости).  Завершение этого процесса (в основном к 5-7 годам) ведет к изменению формулы крови:  нейтрофилы начинают преобладать,  лимфоциты в основном несут иммунологическую  память  и уже  не доминируют.  Однако,  лимфоциты детей первых недель жизни характеризуются низкой функциональной активностью, что объясняется,  в частности, иммунодепрессией веществами, полученными плодом от матери.  Имму-нодепрессия женщины при беременности - это эволюционно развившееся приспособление, позволяющее, несмотря на антигенное раз-личие организмов матери и плода,  обеспечить нормальное течение беременности. После года на смену супрессорной направленно-сти иммунной системы приходит повышение  активности  Т-лимфоцитов-хелперов.  Низкая у новорожденных и детей первого года жизни, она возрастает на втором году.  К этому времени окончательно созревает  и продукция системы комплемента.

     Способность плода  к  синтезу  собственных  иммуноглобулинов формируется на ранних этапах внутриутробного развития, однако она весьма ограничена.  Гуморальный иммунитет новорожденного  ребенка обеспечивается  главным  образом  материнским  Ig G,  получаемыми транспланцентарно в последующем триместре  беременности.  Переход материнских  Jg  M через плаценту воз-можен лишь при повышенной ее проницаемости.  Другие классы иммуноглобулинов(А, Е, Д) трансплацентарно не проходят.

    В периоде между вторым  и  шестым месяцами после рождения происходит существенное снижение концентрации сывороточного Jg G. Это объясняется, с одной стороны, катаболизмом материнских антител, с другой - продукция собственных JgG в этом возрасте еще очень низка.  К концу первого года жизни  в крови  ребенка  имеется примерно 50-60%  количества Jg G и только 30% Jg А от средних значений взрослых. К концу второго года жизни содержание  Jg  M  и  Jg  G составляет уже около 80%  показателей взрослых,  а Jg A около 40%. Уровня взрослого человека содержание Jg  M  достигает к 4-5 годам,  Jg G - к 7-8 годам,  Jg A - лишь к 10-12 годам. Низкое содержание иммуноглобулинов в течение первого года жизни  отчасти  объясняет  легкую подвержен-ность детей этого возраста различным инфекционным заболеваниям.  В то же время благодаря  материнским  антителам  дети  первых месяцев жизни крайне редко болеют корью,  краснухой, ветряной оспой, эпидемическим паротитом, дифтерией.

     В сыворотке новорожденных  содержится  очень  незначительное количество Jg E.  Его концентрация с возрастом увеличива-ется.

     Секреторные иммуноглобулины класса А полностью отсутствуют у новорожденных  и  появляются  в  секретах слизистых оболо-чек лишь после месяца жизни,  чем объясняется легкая восприимчивость детей раннего  возраста к кишечным инфекциям(даже вы-званным условно-патогенной флорой) и респираторным инфекциям.  Незрелость  местного иммунитета  частично компенсируется при вскармливании грудным молоком,  в котором,  кроме секреторного Jg A,  содержатся и другие

факторы  иммунной  защиты ребенка(лимфоциты,  микро- и макрофаги, лизоцим,  комплемент). Оптимальные концентрации секре-торного Jg A в секторах слизистых оболочек устанавливаются в период между вторым и четвертым годами жизни.

 

37.       Аллергические заболевания кожи у детей (атопический дерматит, крапивница, отек Квинке). Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика.  

Термин атопия (в переводе с греч.  - не имеющая места) предполагает  многоликость клинических проявлений и системность пора-жений. 

Крапивница и отек Квинке. Крапивница - остро возникающее заболевание аллергического и токсического генеза, характеризующееся появлением  быстроисчезающих уртикарных элементов,  захватывающих поверхностные слои эпидермиса и слизистых оболочек,  со-провождающееся резким зудом.  Может развиться у детей любого возраста,  но чаще после 5 лет.  Может сочетаться с  ангионев-ротическим  отеком Квинке, при котором,  в отличие от крапивницы, происходит первичное вовлечение подкожной клетчатки,  накапливается отечный экссудат и возникает локальная припухлость.

Выделяют иммунные и неиммунные формы.  В большинстве случаев иммунные формы обусловлены JgE- опосредованными реакциями  гиперчувствительности (реакциями I типа). У детей основным этиологическим фактором являются пищевые аллергены (яйца,  моло-ко, клубника и земляника, цит-

русовые, орехи и т.д.). JgE-опосредованную крапивницу и ангионевротический отек могут вызвать также ингаляционные аллерге-ны(пыльца растений,  пыль,  перо, корм для аквариумных рыбок, шерсть животных),  лекарственные аллергены - в первую очередь антибиотики, укусы насекомых,  а также инфекционные агенты: вирусы, грибы, некоторые виды бактерий и  паразитов.  Симптомы  крапивницы  и(или) отека Квинке  могут  сопровождать  болезни  иммунных комплексов и кожные васкулиты развитие этих заболе-ваний связано  с  системы комплемента и образованием анафилатоксинов).

     Основной механизм возникновения крапивницы  и  отека  Квинке сводится  к взаимодействию антигена с антителами,  фикси-рованными на тучных клетках и базофилах. Выделение гистамина этими клетками вызывает  расширение  сосудов  и повышение их проницаемости,  что приводит к появлению типичных волдырей.

     Неиммунную крапивницу могут вызвать некоторые вещества,  содержащие либераторы гистамина(пищевые продукты - клубника,  шоколад,  рыба,  томаты и др., змеиный яд, секреторные выделения членистоногих и т.д.) или сам гистамин  в  больших  количе-ствах(сыр, копченые колбасы, квашеная капуста, рыба). Механизм неспецифического высвобождения гистамина из тучных клеток и  базофилов  лежит также в основе крапивницы,  вызванной действием физических факторов (механическая крапивницы, лучевая, холодовая, тепловая крапивница). Некоторые вещества приводят к активации метаболизма арахидоновой кислоты с образованием лейкотриенов.  К  таким  веществам

относят аспирин,  пищевые красители, консерванты. Комплементопосредованная крапивница и отек Квинке могут развиваться при  введении  внутривенно  рентгенконтрастных  веществ или при переливании крови.

     Важное значение имеют такие предрасполагающие  факторы,  как атопическая  конституция,  заболевания  пищеварительного  тракта, дисбактериоз кишечника,  инвазии гельминтами и простейшими, очаги хронической инфекции.

Крапивница по своему  течению  может  быть  острой, когда заболевание развивается внезапно и продолжается обычно максимум 2-4 недели и хронической при продолжительности ее непрерывно  в  течении 4 недель и более.  При наличии рецидивов высыпаний после ремиссий различной  продолжительности  крапивницу  называют рецидивирующей.

     Острая крапивница характеризуется внезапным появлением большого количества волдырей,  имеющих, как правило, симметрич-ный характер. Располагаются они на различных участках тела. Параллельно отеку кожи может наблюдаться отек слизистых оболочек любых  органов. Локализация отека в области гортани может представлять опасность для жизни больного.

     Разновидностью хронической крапивницы с рецидивирующим течением  у детей раннего возраста является так называемая папу-лезная крапивница или  строфулюс.  Характеризуется высыпаниями  волдырей, при  разрешении которых через 5-10 часов от момен-та появления остаются узелки с пузырями на вершине. Излюбленная локализация элементов сыпи - в крупных складках,  на ладо-нях,  стопах, ягодицах. Реже на лице и  волосистой  части  головы.  Выражен  кожный  зуд.

Вследствии расчесов появляются эрозии и кровянистые корочки. Присоединение вторичной инфекции ведет к появлению папул, гной-но-геморрагических корочек на фоне уртикарных элементов. В большинстве случаев это заболевание к 3-7 годам проходит бесслед-но.

Лечение. Устранение действующего аллергена и другого агента, вызывающего  гистаминолиберацию (пищевой  продукт,   лекарст-венный препарат  и т.д.).  При доказанной пищевой аллергии целесообразно

сделать очистительную клизму,  дать солевое слабительное, активированный уголь.  Показано применение антигистаминных препа-ратов(в острый период лучше парентерально), 10% р-р глюконата кальция 1.0 мл/год жизни.  Если вышеуказанные мероприятия неэффективны вводят преднизолон - 1 мг/кг и госпитализируют пациента в педиатрическое отделение. Холодовую крапивницу лечат ципрогептадином, холинергическую - гидроксазином(0,5 мг/кг 4 раза в день внутрь).

Профилактика. Необходимы рациональный режим питания и уход с исключением продуктов и лекарств,  которые вызывают у ребенка аллергические реакции,  неблагоприятных факторов внешней среды. Санация очагов хронической инфекции.  Лечение заболеваний пищеварительного тракта (дегельминтизация, лечение дисбактериоза кишечника и т.д.).

 

38.       Иммунодефицитные (первичные и вторичные) состояния у детей. Основные клинические проявления, принципы лечения.

ИДС общие признаки: недостаточность системы иммунитета,  неспособность противостоять чужой антигенной агрессии. Практическое значение имеют прежде всего патология клеточного и гуморального иммунитета(Т,  В и стволовые клетки),  дефекты фагоцитоза и нарушение функций комплементарной системы.

ИДС обусловлены генетически (первичные ИДС),  формируются во внутриутробном или  постнатальном  периодах  жизни (вторичные ИДС). Характер наследования большинства  первичных  ИДС  - аутосомно-рециссивный.  Основными причинами,  приводящими к вто-ричному иммунодефициту являются острые и  персистирующие  вирусные  инфекции,  в  т.ч.  внутриутробные (герпес,  краснуха,  цитомегалия и т.д.). Бактериальные инфекции,  протозойные и глистные  болезни,  онкологические  процессы, белково-энергетическая недостаточность, хроническая потеря лейкоцитов  и  иммуноглобулинов  через  кишечник и почки(нефротический синдром, экссудативная энтеропатия),  длительный стресс,  синдром

приобретенной иммунологической недостаточности(СПИД), влияние иммунодепрессантов и кортикостериодов, ионизирующая радиация и пр.

Клиническими "масками" ИДС могут быть:

     1) Рецидивирующие  инфекционные,  в том числе грибковые процессы в дыхательных путях,  отиты, синуситы, кожные абсцес-сы, инфекции мочевыводящих путей и пиелонефрит,  воспалительные заболевания кишечника, септицемии с гнойными поражениями кожи, менингитом, артритом и остеомиелитом;

     2) Гематологические дефициты(лейкоцитопения, лимфоцитопения, нейтропения, иногда тромбоцитопения, мегалобластическая анемия);

     3) Необычные реакции(системные) на вакцины, содержащие живых ослабленных возбудителей;

     4) Расстройства пищеварения и синдром мальабсорбции;

     5) Аутоиммунные  и другие иммунопатологические процессы(артриты,  экзема, склеродермия, красная волчанка и др.), аллер-гические реакции;

     6) Опухоли и лимфопролиферативные заболевания.

     Наряду с тяжелыми, нередко фатальными формами ИДС существуют малые(минорные) или компенсированные аномалии  иммунной  системы.

Они могут определять подверженность ребенка повторным заболеваниям дыхательных путей,  ЛОР-органов(обычно нетяжелых) или случайно обнаруживаться у практически здоровых детей. Каждый ребенок может перенести ОРВИ до 5 раз в течение года, но если они возникают чаще, осложнены микробными воспалительными процессами или сочетаются с признаками аллергического  или  лимфа-тического  диатеза,  то должно быть заподозрено ИДС.

     У новорожденных детей и детей раннего возраста  транзиторная иммунная недостаточность проявляется как биологическая закономерность.  Характерным для новорожденных является дефицит антител  к грамотрицательным микроорганизмам. Ребенок в возрасте 2-3 месяцев характеризуется физиологическим дефицитом  антител,  связанным  с понижением уровня иммуноглобулинов трансплацентарного происхождения и еще низким уровнем выработки собственных антител. В некоторых случаях наблюдается задерж-ка становления иммунной системы ребенка по сравнению со средними для данного возраста показателями.

При  этом  говорят о конституциональном иммунологическом инфантилизме.

Больные  ИДС нуждаются в особой чистоте микроклимата,  в ограждении от контакта с больными вирусными или грибковыми заболе-ваниями.  Рациональное  питание(прежде  всего  естественное

вскармливание) и режим дня, закаливание, профилактика дисбактериоза,  ранняя  диагностика и активная терапия инфекционных процессов.

     Антибактериальная терапия  должна быть длительной,  сроки ее на 7-10 дней превышают период клинических  проявлений  обострения очагов хронических инфекций. Одновременно с антибиотиками показаны противогрибковые препараты. При лямблиозе - трихопол.

     В развитии  методов иммунокоррекции выделяют три группы направлений:

     1. Иммунная инженерия (трансплантация органов и тканей иммунной системы: костного мозга, клеток иммунной системы, эм-бриональной печени,  тимуса,  комплекса тимус-грудина и др; введение гамма-глобулинов,  иммунноглобулинов отдельных классов;  сорбционные методы: гомосорбция).

     2. Коррекция гормонами и медиаторами иммунной  системы(тимические гормональные факторы, миелопептиды, цитокины типа интерферона, фактора переноса, интерлейкинов).

     3. Фармакологическая коррекция: вакцины, эндотоксины; синтетические препараты: левамизол(декарис), диуцифон и др.

     При вторичных иммуннодефицитах помимо указанных выше средств и мероприятий применяют димефосфон,  зиксорин, катерген, интерферон.

     Определенное значение в лечении ИДС имеют витамины. Изучается возможность применения биомикроэлементов(цинк,  селен,  литий, кобальт).

 

39.       Возрастные особенности кроветворения и периферической крови у детей.

Кроветворение во внутриутробном периоде начинается  в  конце 3-й недели гестации в желточном мешке. Костномозговое кроветво-рение начинается с IV месяца, становясь к концу внутриутробного периода основным видом. В периферической крови плода посте-пенно нарастает число эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина. До 6-го месяца внутриутробного развития в перифериче-ской крови обнаруживается много незрелых элементов,  в последующие месяцы содержатся преимущественно зрелые.  Дифференциров-ка В-лимфоцитов появляется на 9-12,  Т-лимфоцитов - на 16-17 неделях гестации. В первые сутки после рождения относительное число лимфоцитов составляет:  Т-50%;  B-35%;  O-15%. В крови плода и новорожденного первых часов жизни встречается много стволовых клеток; содержание клеток-предшественников в пуповинной крови в 6-8  раз выше,  чем в аналогичном объеме пунктата костного мозга. Особенностью новорожденных детей  является  легкость  возврата  к экстрамедуллярному  кроветворению.  В онтогенезе происходит смена "пластов" - клонов кроветворных клеток,  обусловливающая  особенности системы крови в различные периоды.

На 9-12 неделях в мегалобластах синтезируются эмбриональные гемоглобины Gower 1 и Gower 2,

которые заменяются фетальным (HbF),  состоящим из двух  ?- и  двух  ?-цепей глобина,  основной формой в пренатальном перио-де. В связи с бедной оксигенацией крови плода,  важное значение  имеет  более высокое сродство HbF к кислороду. С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого (HbA),  состоящего из двух ?-  и двух ?-цепей,  интенсивность  которого увеличивается с возрастом плода.  К рождению  фетальный  гемоглобин  составляет  60-85%,  а взрослый  15-40%.  После  рожде-ния количество HbF в циркулирующей крови постепенно снижается,  достигая к 4 мес 10-15%  и к 3 годам уровня менее 2%.

Для красной крови новорожденных характерно повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов, анизоцитоз и макроцитоз (средний объем эритроцита около 110 фл),  содержание незрелых форм эритроцитов.  Ретикулоцитоз,  достигая 1,5-4,0%,  начинает быстро понижаться после 2-х суток. Начинается падение количества эритроцитов и  гемоглобина за счет некоторого угнетения эритроид-ного ростка в течение 1-го месяца с нормализацией к году. Максимальное снижение показателей у доношенных детей происходит к 2,5-3 месяцам.  Средний объем эритроцита уменьшается до 80 фл к 6 месяцам.

В первые дни жизни лейкоцитарная формула сдвинута влево,  преобладают нейтрофилы,  функция которых  у новорожденных  снижена  за  счет  уменьшения активности опсонинов плазмы. Изменения выражаются в падении числа нейтрофилов и увеличении  количества  Т- и В-лимфоцитов.  На 5-й день жизни их число сравнивается (так называемый первый перекрест).  Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов к 10-му дню.  Таким образом, лейкоцитарная формула грудного ребенка характеризуется относитель-но большим количеством лимфоцитов и малым - нейтрофилов.

     После года вновь начинает увеличиваться число нейтрофилов на фоне снижения лимфоцитов.  В возрасте 5 лет происходит второй перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь становится равным. В дальнейшем продол-жается нарастание числа нейтрофилов.  С 12-летнего возраста гемограмма не отличается от таковой взрослого человека.  СОЭ в течение детства  существенно не меняется.

     Низкая активность витамин-К-зависимых факторов свертывания (II;  VII;  IX;  X). Активность их снижается до 3-го дня, что может быть причиной развития геморрагической болезни новорожденных, затем начинает возрастать. Количество тромбоцитов практически не отличается от такового у взрослых, однако функциональная их активность в первые дни ниже.

 

40.       Анемии у детей. Классификация. Железодефицитная анемия. Этиология и патогенез.

Анемия -  состояние,  характеризующееся  уменьшением   числа эритроцитов  ниже 3,5*1012/л и/или снижением уровня гемоглобина в единице объема крови ниже 110 г/л для детей раннего и 120 г/л для детей дошкольного и старшего возраста.

Классификация анемий.

I. Дефицитные анемии

1. Железодефицитные; 2. Белководефицитные; 3. Витаминодефицитные

II. Постгеморрагические анемии

1. Острые; 2. Хронические

III. Гипо- и апластические анемии

А. Врожденные формы

1. С поражением эритро-, лейко-, и тромбоцитопоэза:

   а) с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);

   б) без врожденных аномалий (тип Эстрена - Дамешека);

2. С парциальным поражением гемопоэза:

   а) избирательная эритроидная дисплазия (тип Блекфема-Даймонда)

Б. Приобретенные формы

1. С поражением эритро-, лейко-, и тромбоцитопоэза:

   а) острая апластическая;

   б) подострая гипопластическая;

   в) хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом.

2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением

   эритропоэза.

IV. Гемолитические анемии

А. Наследственные

1. Мембранопатии  (микросфероцитоз,  эллиптоцитоз,  стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов);

3. Дефекты  структуры  и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия);

Б. Приобретенные

1. Иммунопатологические  (изоиммунные - переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные);

2. Инфекционные  (цитомегаловирусная и другие вирусные,  бактериальные);

3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами);

4. Обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (при  гиперспленизме, микроангиопатии);

5. ДВС-синдром.

     По цветовому показателю анемии подразделяются на гипохромные (менее 0,85), нормохромные (0,85-1,0) и гиперхромные (свы-ше 1,0). По функциональному состоянию эритропоэза - на гиперрегенераторные (ретикулоцитоз свыше 50% 4о 0),  регенераторные (более 5% 4о 0) и гипоре-

генераторные.  По  среднему  объему эритроцита - на микроцитарные (50-78 фл), нормоцитарные (80-94 фл), макроцитарные (95-150 фл).

Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте. 

Основной причиной является истощение запасов железа в то время,  когда потребности в нем возрастающего объема крови и массы эритроцитов превышают прием с пищей и всасывание.  Доношенный  новорожденный имеет общее количество железа в организме около 240 мг,  75% из которых приходится на долю гемоглобина.  В  возрасте  одного года запас железа составляет уже 400 мг. Кон-центрация  железа в женском молоке около 1,5 мг/л.  Из животной пищи всасывается 13-19%  железа,  таким образом,  исключи-тельно грудное вскармливание (без своевременного введения прикорма) не может полностью обеспечить потребности растущего организма в железе.

Основные предрасполагающие факторы: 1) алиментарный недостаток железа (при несвоевременном введении  прикорма,  неправильном вскармливании);  2) недостаточный его запас (недоношенность, многоплодная беременность,  анемия матери во время беременно-сти); 3) нарушения всасывания железа (диспепсии, кишечные инфекции, хронические заболевания);  4) повышенные потери  железа  (кровопотери, гельминтозы); 5) повышенные потребности в железе (частые инфекционные заболевания).

 

41.       Железодефицитная анемия у детей. Клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Легкая степень  в 3-6-месячном возрасте,  проявляется бледностью  кожи  и  слизистых оболочек,  раздражительностью, вялостью ребенка, ухудшением аппетита. Уровень гемоглобина снижается до 105-90 г/л, отмечается гипохромия.

Средняя  тяжесть  характеризуется  слабостью,  вялостью, апатией,  снижением аппетита. Кожа сухая, может иметь восковидный оттенок.  При осмотре языка удается обнаружить атрофию нитевидных сосочков.

При тяжелой ЖДА ребенок заторможен.  Частота выявления изменений со стороны сердечно-сосудистой системы достигает 70% (тахи-кардия, систолический шум на верхушке, тахипноэ). В миокарде снижается уровень миоглобина и железосодержащих ферментов, в результате развивается миокардиодистрофия, хроническая сердечная недостаточность.  Также  с  недостатком  ферментов связаны трофические расстройства: изменения со стороны кожи (сухость, ангулярный стоматит) и ее производных - ногтей (уплощение,  койлонихии) и волос (истончение, ломкость, сухость). Поражение слизистых оболочек выражено в виде атрофии сосочков языка. Постоянной жалобой является

отсутствие у детей аппетита и извращение вкуса.

К лабораторным признакам относятся гипохромия эритроцитов с  уменьшением  концентрации  гемоглобина, микроцитоз,  анизо- и пойкилоцитоз.  Уменьшение числа эритроцитов характерно лишь для тяжелой анемии. Снижение цветового показателя также развива-ется не на ранних этапах дефицита железа,  таким образом нормохромный характер не противоречит диагнозу  железодефицитной анемии.

ЖДА диагностируется при снижении уровня  гемоглобина:  105-90 г/л - легкая;  90-70 г/л - средней тяжести;  менее 70 г/л - тяжелая анемия. Важным показателем железодефицитного состояния  является  снижение  уровня  сывороточного  железа  ниже  12 мкмоль/л, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л,  повышение уровня трансферрина выше 4 г/л, снижение концентрации ферритина.

Рациональный режим дня и питания. Без препаратов железа вылечить анемию невозможно  даже при употреблении богатых железом продуктов питания.  Для лечения детей первого года назначают сироп алоэ с железом, бебе-тардиферон. Детям старше года назна-чают любые препараты двухвалентного железа, которые обычно хорошо переносятся. Ребенку раннего  возраста  следует  назначать 5-8 мг железа на 1 кг массы дела в сутки,  разделив на 3 приема и давая после еды.  Эффективность лечения препаратами железа оценивается по нарастанию гемоглобина - 10 г/л в неделю,  уменьшению микроцитоза, нарастанию ретикулоцитоза на 7-10 день лечения, повышению сывороточного уровня

железа.  Оптимального уровня гемоглобина можно достичь  не  ранее 1-2 месяцев лечения,  затем дозу препарата уменьшают напо-ловину и дают еще в течение 6 месяцев под контролем уровня железа в  сыворотке.  Перед  определением  уровня сывороточного железа препарат временно отменяют на 5 дней.

     Парентеральное введение введение железосодержащих препаратов у детей нежелательно ввиду наличия побочных  явлений  и  показано лишь в случаях тяжелой анемии, непереносимости или отсутствии эффекта перорального приема, при язвенной болезни.

     При отсутствии  адаптации к гипоксии,  особенно при острых и тяжелых постгеморрагических анемиях с гемоглобином ниже  70  г/л, необходимо применять инфузии эритроцитной массы,  отмытых эритроцитов.    

 

42.       Гемолитические анемии у детей. Классификация. Наследственный микросфероцитоз.  Клиника и диагностика, лечение.

Гемолитические анемии - сокращение продолжительности жизни эритроцитов, непрямая гипербилирубинемия, активизация эритропо-эза, проявляющаяся ретикулоцитозом. Следствием компенсаторной гиперплазии костного мозга являются изменения скелета.

А. Наследственные

1. Мембранопатии  (микросфероцитоз,  эллиптоцитоз,  стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов);

3. Дефекты  структуры  и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия);

Б. Приобретенные

1. Иммунопатологические  (изоиммунные - переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные);

2. Инфекционные  (цитомегаловирусная и другие вирусные,  бактериальные);

3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами);

4. Обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (при  гиперспленизме, микроангиопатии);

5. ДВС-синдром.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). В развитии имеет значение качественный или количественный  дефект  спектрина  -  структурного протеина  мембраны эритроцита.  Повышенная при этом проницаемость способствует поступле-нию в эритроцит избытка ионов натрия, накоплению воды и дефициту АТФ, в связи с чем эритроцит принимает сферическую форму.  Это мешает изменению его формы при прохождении в узких участках кровотока,  эритроциты гибнут и разрушаются (внутриклеточный  гемолиз),  образуется  неконъюгированный  билирубин.

Уровень  гипербилирубинемии  зависит как от количества внутриклеточно распадающихся эритроцитов,  так и от функциональной способности  гепатоцитов  конъюгировать этот билирубин.  Гемолитические кризы чаще провоцируются инфекцией.

Отмечают желтуху,  анемию,  спленомегалию, изменения скелета. Во время кризов уровень гемоглобина падает  ниже  70 г/л,  повышается ретикулоцитоз,  характерны желтуха, бледность,  тахипноэ,  тахикардия, тошнота, рвота, боли в животе, увеличение селезенки.  Кризы бывают гемолитическими и гипопластическими.  Желтуха нарастает только при гемолитических кризах. Гипопла-стические кризы обусловлены парвовирусной инфекцией,  для их течения характерна бледность без желтухи, ретикулоцитоза и нарастания гепатоспленомегалии.

     Распознавание заболевания основывается прежде всего на обнаружении микросфероцитов, анизоцитоза. Характерным признаком является снижение минимальной и повышение  максимальной  осмотической стойкости эритроцитов,  сдвиг кривой Прайс-Джонса влево или двухпиковая кривая. Степень гипербилирубинемии зависит от тяжести гемолиза,  преобладает  неконъюгированный  били-рубин.  При наличии многолетнего течения гемолиза  возможно  развитие  ЖКБ, может нарушаться функция печени, вплоть до цир-роза. Основным лечебным мероприятием при микросфероцитозе является спленэктомия.  Ее  проведение  нежелательно у детей млад-ше 5 лет, учитывая повышенную чувствительность к пневмококковой инфекции  в первый год после операции,  рекомендуется ежеме-сячная бициллинопрофилактика в течение года. Помощь во время гемолитических кризов включает мероприятия,  улучшающие функцию печени и конъюгацию билирубина.

 

43.       Геморрагический синдром у детей. Дифференциальный диагноз нарушений коагуляционного звена гемостаза (гемофилия, болезнь Виллебранда) и тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии). 

По трем звеньям гемостаза, геморрагические заболевания и диатезы делятся на три группы: коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, вазопатии.

Крайне важен тщательный и целенаправленный сбор анамнеза с анализом минимальных признаков повышенной  кровоточивости у боль-ного,  его родителей и родственников,  так как лабораторная диагностика сложна,  зачастую несовершенна  и  не  всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Для нарушения  тромбоцитарного  звена  гемостаза  характерен микроциркуляторный, петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости,  носовые кровотече-ния, микрогематурия, длительные кровотечения после хирургических манипуляций и ранений.

Для дефектов коагуляционного звена характерен гематомный тип кровоточивости - болезненные,  напряженные кровоизлияния в мягкие ткани  и  суставы  после инъекций и минимальных травм.  Первичное время кровотечения может не быть удлинено  из-за  компенсаторного напряжения  деятельности  первичного  (тромбоцитарно-сосудистого) гемостаза,  также в большей степени харак-терны отсроченные кровотечения.

Гемофилия – хар-ся резко замедленной  свертываемостью  крови  и  повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляцион-ной активности одного из факторов свертывания крови. Типичным для нарушений коагуляционного гемостаза является увеличение  длительности  свертывания  крови,  снижение потребления протромбина, удлинение активированного парциального тромбопластино-вого  времени.  Дифференциальная диагностика возможна лишь путем определения активности соответствующих факторов. ДНК-диагностика гемофилии проводится на основе полимеразной цепной реакции по нескольким молекулярным маркерам.

Болезнь Виллебранда – хар-ся повышенной кровоточивостью в сочетании с увеличением длительности кровотечения,  низким  уров-нем  в  крови фактора Виллебранда или качественным его дефектом, снижением адгезивности и ристоцетин-агрегации  тромбоцитов  и  коагулянтной активности  фактора  VIII.  Необходимы  многократные исследования.  Болезнь может быть заподозрена на основании семейной кровоточивости у лиц обоего пола.  Удлинено время кровотечения при нормальном времени свертывания крови.  Снижена ристоцетин-агрегация тромбоцитов при нормальной АДФ- и адреналин-агрегации. Число тромбоцитов обычно нормальное.  Часто нарушена адгезивность тромбоцитов к коллагену и стеклу. Содержание ФВ в плазме снижено.

Тромбоцитопеническая  пурпура относится к геморрагическим заболеваниям с  нарушением  тромбоцитарного компонента гемостаза и обусловлена уменьшением количества тромбоцитов в периферической крови,  которое может  быть  вызвано усиленным  их  разруше-нием  или недостаточным образованием. В периферической крови  всегда  снижен  уровень тромбоцитов  (нормальные  значения  150-400*10 59 0/л) при нормальной коагулограмме. Нарушается ретракция кровяного сгустка, удлиняется время кровотечения, положительны пробы на резистентность капилляров.  Для миелограммы характерно увеличенное или нормальное число мегакариоци-тов.

Тромбоцитопатии  -  расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью  кровяных  пластинок. При этом со-держание тромбоцитов нормальное или нерезко сниженное.

Диагностика начинается с  анализа  характера  наследования кровоточивости в семье.  Изучение коагуляционного звена позволяет исключить  дефицит  факторов свертывания.  Наиболее информативный метод диагностики - изучение агрегации  тромбоцитов  в  ответ  на действие ее индукторов - АДФ,  адреналина,  тромбина,  коллагена.

 

44.       Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение.

ГВ – инф-аллергич заб-е, в основе которого лежит ассептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с множествен-ными микротромбами.

Этиология: аллергическая настороженность ор-ма, перенесенное острое стрепток или вир заб-е, очаги хрон инф, наследств ф-р в большинстве случаев отсутствует.

Патогенез: ГВ – иммунокомплексное заб-е при котором происходит повреждение сосудов циркулирующими иммунными комплексами (ИК) > множественное тромбообразование в сосудах кожи и суставов, 80% ИК Ig A, 20% - Ig g – протекает тяжелее из-за пораж почек.

Клиника: Кожный синдром: чаще всего встречается патулезная сыпь, симметричная, располагается на ладонях, голени, разгиба-тельной поверхности верхних конечностей, бедра, на мошонке. Почти никогда нет сыпи на животе, голове, шее. При нажатии не исчезает. Цвет от розового до насыщенно-красного. М б сливная с некрозами и изъязвлениями. Длительная остаточная пигмента-ция, слабый зуд (постоянный зуд не хар-рен). Хар-рен ортостатизм.

Суставной синдром: летучесть поражения суставов, крупные суставы, симметричность, ограничение движений, кратковременный (3-5дней), быстро купируется при правильном лечении.

Абдоминальный: интенсивные схваткообразные боли, рвота кофейной гущей, поносы с кровью. Боли вследствие кровоизлияний в брыжейку, тромбоз сосудов брыжейки, некроз эл-товсыпи.

Почечный: спустя 2-3нед, без экстраренальных проявлений, микро(макро)-гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Иногда нефрит > ХПН.

Осложнения: гломерулонефрит с развитием ХПН, кровоизлияния в брыжейку, мезотромбоз, инвагинация, перитонит, некроз участка кишки и её перфорация.

Лечение: диета с исключением аллергенов и новых продуктов, постельный режим в течение 5-7 дней после последнего воспаления.

Улучшающие микроциркуляцию курантил 2-4 мг/кг/сутки, трентал 0.05-0.1-0.2 г в зависимости от возраста 3 р/день, индометацин – 3-4мг/кг/сут.

Гепарин 300-400 Ед/кг (при сливной кожной сыпи) , вит С и Р, антигистаминные, АБ при обострении инфекции. При среднетяжелом и тяжелом течении в/в вышеуказанные препараты+ГКС 10 мг/кг/сут, постепенно снижая ч-з 2-3 дня дозу.

Реабилитация – санация очагов инфекции, освобождение от занятий физкультурой, п/пок профилактические прививки в течение 2х лет, в дальнейшем – под прикрытием антигист препаратов.

ОАМ 1 раз в 2 нед, ан по Нечипоренко 1 раз в месяц, ЭКГ через 2 недели и 1 мес после выписки из стационара.

Профилактика: первичная- лечение аллергии, санация очагов инфекции, адекватное лечение стрептококковой инфекции АБ; вторич-ная проф-ка – см реабилитацию.

 

45.       Возрастные особенности органов дыхания у детей.

Носовые  ходы у новорожденного узкие  (до 1 мм). Нижний носовой ход формируется к 4 годам. Слизистая оболочка носа богата кровеносными и лимфатическими сосудами. Дыхание через рот резко ухудшает физическую  очистку  и  согревание  (или охлажде-ние) вдыхаемого воздуха,  исключает защиту нижних дыхательных путей, осуществляемую бактерицидными веществами  и  секретор-ными  иммуноглобулинами носовой слизи.  Придаточные пазухи носа к рождению не сформированы.

Хрящи гортани нежные и податливые, слизистая оболочка богата кровеносными и лимфатическими сосудами,  эластическая ткань развита слабо, клетчатка подсвязочного аппарата отличается повышенной рыхлостью.  1мм отека слизистой подсвязочного про-странства приводит к снижению его  просвета на 50%. Трахея к рождению ребенка почти полностью сформирована. Она относительно короткая,  имеет воронкообразную форму. Бифуркация трахеи у детей раннего возраста расположена выше, чем у взрослых С\о  трахеи очень  нежная,  богата кровеносными сосудами и имеет относительно много слизистых желез. Диаметр трахеи у детей ран-него возраста уменьшается на одну треть во время дыхательного цикла и при кашле.

Правый бронх у детей раннего возраста более широкий, чем левый и является как бы продолжением трахеи. У детей грудного и  раннего  возраста слизистая оболочка бронхов относительно толстая и,  также как и в верхних отделах дыхательный путей,  отличается от  взрослых  рыхлостью  и  повышенной  васкуляризацией.  Реснички мерц.эпит. (если  они не повреждены внутриут-робно или в раннем постнатальном периоде) функционируют у детей относительно хорошо. Реологические свойства слизи  отличают-ся от взрослых несколько меньшей ее вязкостью, что при воспалительном процессе способствует более легкой эвакуации мокроты из узких воздухоносных путей.

Среди факторов гуморального  звена  иммунологической  защиты легких  большое  значение принадлежит иммуноглобулинам,  основ-ные классы которых - IgG,  IgM,  IgA - определяются в различных количествах в бронхиальном секрете. В первые 3 месяца жизни  гуморальные  факторы  местного  иммунитета практически отсутствуют. Их количество постепенно увеличивается и только к 4-6 годам можно говорить о сравнимой со взрослыми системе местного иммунитета.

Наибольший рост и дифференцировка всех структур ацинуса с образованием новых альвеол происходит на первом году жизни.  У детей 3 -4 лет дифференцировка ацинуса замедляется, а к 7 - 9 годам в основном заканчивается. Вспомогательное сообщение между соседними бронхами (обеспечивающее коллатеральный ток воздуха) у детей  моложе 8 лет не описано. 

Плевра у детей тонкая, нежная, что в сочетании с рыхлостью и податливостью  окружающей клетчатки обуславливает легкость смещения органов средостения при накоплении жидкости в плевральной полости. Эластическая сеть плевры развивается к 7 годам.

Диафрагма  расположена относительно выше. Из-за податливости детской грудной клетки  сокращение  диафрагмы, облегчающее  у взрослых поднимание нижних ребер,  у ребенка может вызвать парадоксальное  втяжение  подреберий.  Ребра  расположены почти  под прямым углом к позвоночнику,  поэтому в раннем детском возрасте грудная клетка находится как бы в состоянии максимально-го вдоха, что, наряду с относительно слабым развитием дыхательной мускулатуры,  снижает резервные способности  вентиляции.  Глубина дыхания у детей грудного возраста в 8-10 раз меньше, чем у взрослых. Большая частота дыхания у детей раннего возрас-та  в известной мере компенсирует поверхностный характер дыхания.

В норме у новорожденных и детей до 3-6 месяцев  над  легкими выслушивается несколько ослабленное дыхание,  с 3 мес. до 3 лет - так  называемое  пуэрильное,  которое  по существу является более сильным и жестким везикулярным  дыханием. 

 

46.       Острые респираторные вирусные инфекции у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Этиология: РНК – вирус, ортомиксовирус. Тип А, В, С. Наклонность к эпидемическому распространению. Источник – больной чело-век с конца ИП до окончания лихорадки. Передача воздушно-капельным путем. П-з: репродукция в эпителиальных клет-ках?дистрофия и некроз клеток? в кровь? поражение капилляров, отек, геморрагический синдром, поражение ЦНС (поражение гортани, трахеи, бронхов). Клиника: повышение т-ры до фебрильных цифр, заложенность носа, кашель (сначала сухой, потом влаж-ный), интоксикация, зернистость задней стенки глотки и мягкого неба. У маленьких детей интоксикация более выражена, нейро-токсикоз, повышение внутричерепного давления, менингеальные симптомы и менингит как таковой. Лабораторная диагностика: ОАК, ОАМ, иммунофлюоресценция, серология – РСК, РТГА, РНГА – нарастание титра в 4 раза, ИФА. ЛЕЧЕНИЕ: постельный режим, калорий-ное питание, обильное питье, интерферон в нос 3-5 кап, полоскание зева. Показания к госпитализации: грудной возраст, тяжелое течение ОРЗ с явлениями нейротоксикоза, стенозирующий ларингит, отит, синусит, невозможность обеспечить уход, плохие бытовые условия.

Парагрипп.- о. заболевание респираторного тракта, характеризующиеся умеренной интоксикацией и преимущественным поражением слизистой носа и гортани. Этиология: семейство парамиксовирусов, РНК, 5 типов, обладают гемаглютинирующей активностью. Все содержат нейраминидазу – типоспецифический белок. Эпидемиология: осень-зима, дети первых 2 лет, источник – больной в остром периоде (7-10 дней). Путь передачи – воздушно-капельный. П-з: вирус попадает на слизистые? цитопатическое действие ? дис-трофия и некробиоз. Местно: воспаление, экссудация, отек; в гортани – ложный круп. Проникновение в кровь – общетоксическое действие. Вырабатывается гуморальный иммунитет (Ig A, Ig M, Ig G), но он нестоек.

Клиника: ИП 2-7 дней, острое начало – катаральные явления, интоксикация, головная боль, сухой кашель, боли в горле, заложен-ность носа. Отечность, гиперемия дужек, мягкого неба, задней стенки. Ночью возможен синдром крупа – грубый кашель, охрип-лость голоса. Классификация: легкая форма (т-ра субфебрильная), среднетяжелая (38-39 С), тяжелая (>39). Течение 7-10 дней. Осложнения – пневмония, ангина, синуситы, отиты. Диагностика: учитывать возраст, эпидемиологические данные, РСК, РТГА, РН,  нарастание титра антител в 4 раза в динамике. Экспресс-диагностика – ИФА.

ЛЕЧЕНИЕ: симптоматическое, на дому; госпитализировать круп. Постельный режим на время т-ры. Легкоусвояемая диета, теплая пища.

 

47.       Острый стенозирующий ларинготрахеит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика, лечение, про-филактика.

Этоиология: гриппозная, парагриппозная, аденовирусная инфекции, УП флора.

Патогенез: отек слиз оболчки, скопление эксудата и обязательно выпот фибрина, рефлекторный спазм гортани ф-нального хар-ра, нарушен дыхан > гипоксия, гиперкапния > клиника.

Классифицируют 1. Вид  ОРВИ (возбудитель);

2Первичный или рецидивирующий;

3.В клинике острого стенозирующего ларинготрахеита. Выдел 3 варианта:

1 тип – когда ларинготрах явл-ся первым с-мом ОРВИ, как правило при вирусной этиологии; 2 тип – с – м остр ларингита проявл на 2-3 день на фоне имеющихся признаков ОРВИ. Вирусная этиология, но при рецидивирующей ф-ме м б вирусно-бактер; 3 тип – приз появл к концу 2-3 нед на фоне перенесенного ОРВИ, как правило бактериальной этиологии;

4. По течению: непрерывное ( с-мы нарастают до определ предела, потом состояние N), волонообразное (периоды ухудш и улучш черед на фоне проводимого лечения);

Стадия стеноза гортани: компенсации, неполной компенс, декомпенсац, асфиксии. 1 стадия- компенсированная инспираторная одыш-ка, ребенок беспокоен, затрудненное дыхание + лающий кашель, периодически прямая ларингоскопия – отёк слизистой оболочки. 2 стадия – субкомпенс стеноз – развитие на 2-3 день ОРВИ – тяжелое состоян, одышка, стридорозное дыхание, грубый, лающий ка-шель, втяжение межреб промежутков и др податливых мест клетки. 3 ст – декомпенс дыхан – возбуждение, кожа и слиз обол блед-ные, иногда землистые, кожа покрыта холодным потом, резко выраж инспират одышка, часто – приступы лающего кашля, резкое западение грудины. Легкие: ослабл дыхан. Сердце: СН (цианоз губ, носа, пальцев, тахикардия); 4 стад – асфиксия – безучастен, цианотичен, дыхание поверхностное, бесшумное, состоян мнимого благополучия, тоны сердца глухие, брадикардия – как симптом приближ остан сердца, пульс отс. Делается несколько попыток глуб вдоха > потеря дыхан > расшир зрачки > остан дыхан и СД.

Лечение: 1Этиотропное: 2.Клин вариант – лейкоцитарный интерферон в теч 1 суток, 3-5 капель интраназально 4 р / день; 2 клин вар – лейк интерферон 1 сутки; 3 кл вар – АБ per os.

По ВОЗ: полусинтетич пениц, амоксицилл, макролиды. В случае 1 и 2 клин форм АБ не назнач. При 2 кл форме, если рецидивир течен – примен АБ.

Догоспитальный этап 1 стадии – антигистаминные препар и 10% р-р глюконата Са 1 мл / год + симптоматич терапия. Грчичники, горячие ножные ванны, закапывание сосудосуж ср-в в нос, паровые ингаляции.  2 стадия – преднизолон в/в 1-2 мг/кг, т к есть рефлекторный спазм > седативные препараты.  0.5% р-р седуксена, ГОМК. Обязательно муколитические, предпочтит ферменты, т к есть фибрин – ацетилцистеин, трипсин, хемотрипсин. Рефл спазм м б снят бронхоспазмолит беродуал, сальбутамол, атровент. 3 степ – преднизолон 2-3 мг/кг, глюконат Са, седуксен.

Эубиотики: бифидумбактерин 5-10 ЕД, лактобактерин 3 ЕД/сут.

Иммунокоррекция – создан пассивного иммун – иммуноглоб человеческий 3-5 мл/кг. Антистафило к гамма-глобулин 20 ЕД/кг / сут. Пентаглобин 5 мг/кг в/в капельно 3 дня. Бактериофаги 5 мл per os, 10 мл  per rectum. УФО – лазерное облуч крови.

Активация клет иммунит – тималин 0.2-0.5 мг/кг не более 1 мг сутки, тимоген 10 мкг/кг, курс 5-7 дней, дабазол 0.001 1 р/д, нуклеинат натрия 5-10 мг 2-3 р/день. Рибомунил по схеме: эксикоз 1 ст – 1012%, объём  50 мл/кг, 2 ст – 13 – 20% - 75 мл/кг, 3 ст – 100 мл/кг.

Стабилизация клеточных мембран – вит А, Е , АТФ.

Антигеморрагич терапия – децинон, адроксон. Протеолитич терапия – контрикал 1-2 тыс / кг, гордокс 6-7 тыс ЕД/ кг в/в 1 р / сут 5-7 дней.

Противошок терапия – оксигенотерап, адреналин 0.01% - 0.1-0.3 мл/кг в-ва, контрикал 0.002 ЕД / кг. ГКС дозы ^ в 10 раз (5-12 мг/кг), О 2 обеспечение, гамосорбция, заместительное перелив крови, плазмаферез.

Реабилитация: учет 12 мес с момента выписки : 1 Ежемес осмотр; 2 Консульт ЛОР, невропатолога, иммунолога; 3 ОАК, ОАМ ч-з 1 мес после выписки, затем 1 раз в квартал, при частых заболев - исслед иммунограммы; 4. Оздоровит мероприят 3-4 нед: неспециф стимул иммунитета – диазолин, элеутерококк, апилак 2-3 нед, вит А,Е,С, В 6, В 9 – 10-14 дней, ^v ЦНС – парацетам, цинаризин, контроль физ развит, проф прививки ч-з 1 год после выздоровления.

 

48.       Острый бронхит (простой и обструктивный) у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение.

Острый бронхит – это острое воспаление слизистой оболочки бронхов, обычно в виде ОРИ.

Диагностические критерии и R-признаки: 1.Кашель; 2.При аускультации – жесткое дыхание, сухие и разнокалиберные влажные хри-пыв легких; 3.На Р- грамме – усиление легочного рисунка, широкие бесструктурные корни,  отсутствие очаговых и инфильтратив-ных теней.

Лечение: 1.Режим охранительный; 2.Диета – молочно-растит (ст15), дополнительное питьё (1,5-2 раза ^ суточной  нормы); 3.АБ-терапия при вирусных бронхитах не показана.  При бактериальных, микоплазменных и хламидийных бронхитах назначают АБ (пеницил ряда: ампиц, ампиокс, макролиды: сумамед, эритромицин); 4. Жаропонижающие назнач при t? ^ 38? С: парацетамол 10-15 мг/кг, анальгин по 0.01 г/кг; 5.Отхаркивающие препараты (бромгексин, мукалтин), травы ( чабрец, девясил, корень солодки); 6.Физиотерапия: щелочные ингаляции, массаж, ЛФК, дыхательная гимнастика.

Прогноз благоприятный, наиболее частое осложнение – пневмония.

ДД: с пневмонией :для пневм  хар-но наличие дых недостат и стойкости лихорадки, очаговость поражения легких (укорочение перкуторного звука, наличие постоянных звучных мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов). Rg в сомнительных случаях;

С бронхиальной астмой: анамнез – аллергич б-ни родителей и родственников, диатез ребенка, связь приступа ухудшен дыхания с инф агентом, t? в N, положит клин Эффект на введение адреналина, эуфиллина.

Проерасполагающими ф-рами м.б хронич б-ни ЛОР- ор-нов, нарушен теплового режима (перегревание, переохл), пассивное курение, загрязненный воздух.

Этиология – чаще вирусная. Отмечается воспалит набух и отек слизистой, утолщение её,а т же обильная эксудация секрета и скопление слизи на стенках и в просвете бронхов > наруш проходимость воздуха.

Особенн клиники: удлинение выдоха, появлен экспираторного шума (свистящий выдох), свистящие хрипы на выдхе, участие в акте дыхания вспомогат мускулатуры, перкуторно – коробочный звук, аускультативно – жесткое дыхание, сухие и влажные разнокалибер-ные хрипы, Rg – симметричное расширение и уплотнение корней легких, отсутствие очаговых и инфильтративных теней.

Проф-ка: Закаливание, изоляция б-х, проветривание жилья, регулярные прогулки, исключение пассивного курения, санация ЛОР-О-нов ребенка и родителей, поф-ка преморбидных состояний (рахит, ЭКД, анемия, гипотрофия).

Лечение: 1.Постельный режим на период лихорадки; 2.Молочно-растит диета + обильное питье; 3.АБ (чувствительность); 4.Восстановление проходимости дыхательных путей (электроотсосом, вакуумаспиратором, катетером с грушей; 5.Симптоматическая (жаропонижающие, отхаркивающие, антигистаминные); 6. ФТЛ – ингаляции, массаж, ЛФК.

 

49.       Острый бронхиолит у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение. Понятие об облитерирующем бронхиолите.

Острый бронхиолит – острое респираторное заб-е, при котором основным является обструктивное поражение мельчацших бронхов и бронхиол с развитием выраженной дыхательной недостаточности. Это заб – е 1-х мес жизни, т к в этом возрасте имеется непро-порциональная узость бронхиол и они легко суживаются под влиянием гиперплазии слизистой оболочки, отёка, гиперсекреции.

Этиология: РС-вирусная инфекция, реже – парагрипп 3 типа, микоплазма.

Патогенез: Считают, что бронхиолит представляет собой аллергическую р-цию 3 типа> встречаются РС-АГ с циркулирующими АТ при возрастной недостаточности секреторного Ig A. Или развив аллерг р-ция 1 типа – аналогичная бр астме> отёк, инфильтрация бронхов> обструктивный синдром> развивается гипоксия> гиперкапния>^давления в легочной артерии.

Клиника: кашель приступообразный, ^t?, одышка, тахикардия, ^ЧД до 60-80 в мин, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, вздутие гр клетки, ^ печень и селезенка, аускультативно-множество мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов, картина влажного лёгкого. Развивается эксикоз и респираторный ацидоз.

Rg – вздутие лёгких, повышение прозрачности легочных полей, усиление бронхиального рисунка.

Лечение: 1.Коррекция дыхательной недостаточности (оксигенотерапия),; 2Спазмолитики (эуфиллин); 3.ГКС в тяжелых случаях; 4. Регидратация (в связи с большой потерей жидкости); 5.АБ, т. к невозможно с уверенностью исключить пневмонию.; 6Иммунотерапия (интраназальное введение интерферона в/м противогрипозного Ig)ю

ДДиагностика: пневмония: очаги укорочения перкуторных и аускультативных данных, тупость в прикорневых зонах, лейкоцитоз со сдвигом влево. Rg – очаговые, сливные, инфильтративные тени. Бр. астма: в анамнезе аллергия, аллергический диатез, нечеткая связь приступа с ОРЗ, хороший эффект от адреналина или адреномиметиков.

Исходы: летальность 1-2%

 

50.       Рецидивирующий бронхит (простой и обструктивный) у детей. Критерии диагноза и основные причины, приводящие к рецидивам бронхита. Диагностика, лечение, профилактика.

РБр характеризуется повторяющимися 3-4 раза в год эпизодами бронхита без клинических  признаков бронхоспазма и стойких орга-нических изменений в бронхолегочной системе. Рецидивы носят затяжной характер (>4нед.) Этиология: ЛОР – патология (бактери-альновирусная этиология). Существует первичный и вторичный РБр. Первичный имеет предрасполагающие факторы:  возраст (раннего и дошкольного), аномалии конституции, экзогенное влияние, генетический фактор (группа крови А (II) ) и др. Вторичный РБр. на почве аспирационного синдрома, БА, инородного тела и др.

Клиника: 1) обострение, 2) ремиссия. Обострение осенью, весной: ^ т-ры, ринит, гол. боль, фарингит, кашель через 2-3дня, вначале сухой, затем влажный (сильнее утром). Перкуторно: ясный легочной звук с укороченным тимпанитом в межлопаточной об-ласти. Аускультативно: низкие и высокие сухие хрипы, среднепузырчатые на вдохе. Ремиссия: патологических изменений нет. Диф. д-з : первичный РБр или вторичный. Аспирационный бронхит может быть рецидивирующим, если причина попадания жидкости в бронхи не устранена: начинается в раннем возрасте, связь приступов кашля с кормлением, нет связи с ОРЗ, норм. т-ра, дисфагия + доп. исслед.: контрастное исследование пищевода, бронхоскопия и др.

Инор. тела: анамнез + обследование.

Астматический бронхит: приступы чаще ночью, шумное дыхание, затруднен выдох, музыкальные сухие хрипы на выдохе и влажные хрипы на вдохе.

Легочная форма муковисцидоза: у 2-5 мес. детей в семье с наследственной легочной патологией. Скрининг-диагностика: определе-ние хлоридов и натрия в поте (>60ммоль/л).

Диагностика: анамнез,  R – гр. (усиление легочного рисунка при обострении),  эндоскопическое исследование (диффузный эндоб-ронхит), пробы с бронхолитиками (выявление скрытого бронхоспазма).

Лечение: постельный режим на 5-10дней. Стол обычный. АБ – тер., восстановление проходимости дыхательных путей (катетером с грушей, эл./отсосом, теплые ингаляции, ингаляции протеолитических ферментов, эуфиллин), антигистаминные препараты ( димед-рол, супрастин), дренаж, вибрационный массаж, ЛФК, физиолечение).

Прогноз: первичный – благоприятный при лечении. У 13% трансформируется в астматический бронхит, 2% - в БА.

 

51.       Острые пневмонии у детей. Этиология. Спектр наиболее распространенных возбудителей в зависимости от возраста ребенка. Особенности клинического течения пневмонии в зависимости от возбудителя.

     Острый инф.-восп. процесс,  поражающий преим. респираторный отдел легочной ткани,  как правило,  имеющий бактериальную этиологию, хар-ся  инфильтрацией  и  заполнением альвеол эксудатом, сод. преим. полинуклеарные  нейтрофилы,  и  обычно про-явл.общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными симптомами и инфильтративными затенениями на рентгенограммах.

Пневмококк -  внебольн. у 80%  детей старше года.  Очаговая,  сегментарная и крупозная форма.  Сопровождается  серозно-фибринозным плевритом (отставание  в  акте  дыхания  половины грудной клеткти на стороне поражения,  сглаженность межребе-рий, отечность кожи  над местом выпота,  резкое ослабление дыхания,  притупление перкуторного звука, болезненный кашель, лежит  на боку,  соответствующем поражению или сидит). Для крупозной пневмонии характерно внезапное повышение температуры тела до 39-40, резкое нарушение общего состояния, боли в грудной клетке и нередко жалобы на боли в животе, выраженная одыш-ка, отставание в дыхании половины грудной клетки, болезненный сухой кашель с небольшим количеством  вязкой мокроты,  которая по мере течения заболевания становится "ржавой". Перкуторно - укорочение звука над очагом поражения;  аускультативно - брон-хофония, непостоянные нежные, крепитирующие хрипы со 2-3 дня заболевания. Клинический анализ крови характеризуется выражен-ными признаками активности бактериального воспалительного процесса. Быстрая ( в течение 24-36 часов) положительная клиниче-ская реакция на пенициллин.  Препарат назначается из расчета 100000 - 150000 ЕД/кг  в/м (4 инъекции в день).  Возможно при-менение цефалоспоринов 1 поколения, аугментина, сумамеда.

Стафилококк - 70% больных  дети грудного возраста.  Нередко до развития пневмонии малые стафилококковые инфекции:  пиодер-мия,  конъюнктивит, отит и др. Характерна очагово-сливная форма заболевания со склонностью к некрозу и образованию макро-и микроабсцессов, развитию полостей в легких и пиопневмотораксу.  Возможно развитие септического  шока. Обычно отмечается плевральная реакция. Состояние тяжелое, физикально определяется массивное поражение легочной ткани.  Аускультативно помимо мелкопузырчатых влажных хрипов – сухие и влажные хрипы, обусловленные наличием гнойного бронхита.  Чаще поражается правое легкое.  В анализе периферической крови высокий ( более 20.10 /л) лейкоцитоз и резко ускоренная СОЭ (40 и более мм/час).  На развитие деструктивного процесса указывает резкое падение гемоглобина. Антибактериальная терапия:  оксациллин 100-200 мг/кг/сут в/м, в/в при 4-6 кратном введении ( или метициллин, цефалоспорины) в сочетании с гентамицином - 3 -7,5 мг/кг/сут в/м или в/в 3 раза в сутки. При стафилококковой пневмонии необходимо длительное (не менее 3 недель) антибактериальная тера-пия.

Стрептококк - дети 2-7 лет.  Скудность физикальных данных при  выраженной  интоксикации.  Плевра часто вовлекается в воспа-лительный процесс. При рентгенологическом исследовании наряду с очагами инфильтрации отмечается  более  выраженная  интер-стициальная  реакция и значительное увеличение лимфатических узлов корня легкого.  Препаратом  выбора антибактериальной  терапии при стрептококковой пневмонии является пенициллин.

Hemophylus influensae  -  дети  до 3 лет. Характерны выраженные катаральные явления в первые дни заболевания. Часто возника-ет отит, иногда - эпиглотит, менингит. Несколько чаще,  чем при пневмококковых пневмониях наблюдается двустороннее пораже-ние.  Дифференциально - диагностическим  критерием может  служить  отсутствие  выраженных  гематологических сдвигов. Препа-ратом выбора антибактериальной терапии  является  ампициллин (50-300 мг/кг/сут в/м, в/в 4-6 раз в сутки). Возможно использо-вание аугментина, цефтриаксона.

Микоплазмы - имеет  сезонность (август-ноябрь), вспышки заболевания часто возникают в закрытых коллективах, болеют дети преимущественно школьного возраста.  Инкубационный период -1-3 недели.  Заболевание начинается с фарингита, трахеобронхита. Характерен,  частый,  изнурительный кашель в течение 2-3 недель с

небольшим количеством мокроты,  увеличение  шейных  лимфатических узлов,  возможна  гепато-спленомегалия.  Особенности  физикальных данных:  выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы и  незвучная крепитация над очагом поражения без притупле-ния перкуторного звука. Рентгенологически выявляется неоднородная инфильтрация с медленным обратным развитием.  Гематологи-ческие сдвиги мало выражены и неспецифичны.  Микоплазма чувствительна к  эритромицину  (20-50

мг/кг/сут внутрь в 4 приема).

Грамотрицательные БКГ - первые месяцы жизни. Чаще как внутрибольничные у детей, получавших антибактериальную терапию.  Рент-генологически  выявляются  сливающиеся тени средней плотности,  без четких границ с множественными полостями деструкции. Часто развивается пневмоторакс. В лечении - аминогликозиды.

Chlamydia pneumonia. Выраженные  катаральные  явления,  увеличение шейных  лимфатических узлов,  ускоренным СОЭ при нормаль-ном количестве лейкоцитов.  Быстрый  терапевтический  эффект  достигается назначением эритромицина или новейших макролидов.

 

52.       Острые пневмонии у детей. Классификация. Клиника и диагностика основных морфологических форм пневмонии.

По морфологии: очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная, интерстициальная.

Условия инфицирования: внебольничная, внутрибольничная, при перинатальном инфицировании, при иммунодефиците.

Течение: острая, затяжная.

Осложнения: плеврит (сим- и мета-пневмонический), легочная деструкция, абсцесс легкого, пневмо- и пио-пневмоторакс, ИТШ, ДВС, СС-недостаточность, РДС взрослого типа.

Очаговые пневмонии имеют цикличность течения и благоприятный  прогноз при адекватно выбранной антибактериальной терапии.

Очагово-сливные – рентгенологически определяются инфильтративные изменения в нескольких сегментах или во всей доле легкого, протекают тяжелее, чем очаговые и часто осложняются деструкцией легких.

При  сегментарных пневмониях в воспалительный процесс вовлекается легочная ткань  одного  или  нескольких сегментов,  кото-рые могут находиться в состоянии гиповентиляции и ателектаза,  что  обуславливает  торпидность  обратного развития воспали-тельных изменений при довольно быстром исчезновении клинических признаков заболевания. Сочетание инфекции и гиповентиляции  предрасполагает к формированию ограниченного пневмосклероза и в редких случаях - бронхоэктатической болезни.  Типичное тече-ние крупозной пневмонии - у детей дошкольного и школьного возраста,  редко - в возрасте до 3 лет и как исключение - на пер-вом году жизни. У детей при крупозной пневмонии не всегда поражается вся доля,  а возможно вовлечение в воспалительный про-цесс 2-3 сегментов,  что затрудняет ее дифференциальную рентгенологическую диагностику с очагово-сливной  формой  заболева-ния. 

Интерстициальные пневмонии – воспалительно - токсический отек  легочного интерстиция,  как правило являются проявлением общих контагиозных инфекций (грипп и другие ОРВИ,  микоплазма,  хламидиоз, коксиеллез, легионелез, корь и др.) Частота ин-терстициальных форм заболевания не превышает 1%  всех пневмоний у детей.  Течение интерстициальных пневмоний может быть манифестным и малосимптомным, что зависит от этиологиии,  преморбидного фона и определяет прогноз заболевания:  от быстрого выздоровления до смертельного исхода.

 

53.       Острые пневмонии у детей. Течение, осложнения, лечение, исходы.

Большинству пневмоний предшествуют ОРВИ  (35-50% больных).  Жалобы на резкое снижение аппетита,  вялость,  отказ от любимых занятий. Лихорадка выше 38 более 3 дней на фоне приема жаропонижающих  препаратов.  Кашель  разной степени выраженности:  от незначительного сухого покашливания, до мучительного, болезненного, приступообразного кашля.

Объективно: бледность кожных покровов, одышка, болезненность дыхания со  стонущим  звуком  в начале выдоха (реакция плевры). При перкуссии и аускультации: асимметричность, односторонность поражения.  В первые дни заболевания над пораженным участком легких выслушивается ослабленное,  реже жесткое или бронхиальное дыхание.  Локальные влажные мелкопузырчатые и  крепитирую-щие  хрипы, выслушиваются не с первого дня  заболевания.  Укорочение перкуторного звука тем отчетливее, чем массивнее пора-жение. У детей раннего возраста на первый план выступают явления ДН, признаки вздутия легочной ткани.

Неосложненные пневмонии с хорошим эффектом от антибактериальной терапии могут лечиться на дому.  Показания к госпитализации ребенка, больного пневмонией

- тяжелые ее проявления или осложнения, когда необходимо проведение интенсивной терапии или реанимационных мероприятий. 

Постельный режим (на период лихорадки). Питание полноценное. Объем жидкости для детей до года с учетом грудного молока или молочных смесей составляет 140-150 мл/кг массы в сутки. 1/3 суточного объема жидкости давать в виде глюкозо-солевых раство-ров (регидрон, оралит). Прохладный (18 – 19,5о 0),  увлажненный  воздух, кислородотерапия.

Жаропонижающие при е выше 38.  Муколитики.  В первые 5-7 дней - УВЧ.  Использование этой процедуры в более поздние сроки заболевания способствуют развитию пневмосклероза.  В периоде разрешения  воспалительного процесса назначают электрофорез с магнием,  кальцием, медью, алоэ, дионином. Массаж и ЛФК необходимо начинать сразу же после нормализации температуры.

     При стафилококковой деструкции ребенок  наблюдается  детским хирургом  для  своевременного  проведения  хирургических  пособий (пунктирование напряженных  булл,  абсцессов,  дренирование плевральной полости с активной аспирацией  содержимо-го,оперативное удаление гигантских ("провисающих") абсцессов).

     Показанием для инфузионной терапии при пневмонии у детей ограничены.  К ним относятся:  коматозное или сопорозное со-стояние; стойкая лихорадка на фоне лечения антибиотиками ,  не поддающаяся антипиретической  терапии  ( при гнойных осложне-ниях);  наличие у больного неукротимой рвоты и пареза кишечника,  приведших к обезвоживанию и электролитным нарушениям; деструктивные формы пневмоний с выраженным инфекционным токсикозом.

     Сердечные: в/в  строфантин  ( 0,1 мл 0,05%  раствора на год жизни), включение в терапию  панангина,  в/в 1 раз в сутки "поляризующей смеси": 10 мл/кг 10% р-ра глюкозы с добавлением на каждые 100 мл 2 ЕД инсулина (при нормальном или повышенном уровне глюкозы)  и  4  мл 7,5%  раствора хлорида калия. Кортикостероиды в лечении пневмонии используют лишь как средство борьбы с шоком, отеком мозга, кардиопатией, отеком легкого и нарушением микроциркуляции. Иммунотерапия направленного дейст-вия проводится при тяжелых пневмониях  определенной  этиологии (стафилококковой,  например).Гемотрансфузии показаны только при гнойном деструктивном процессе у детей с  гемоглобином ниже 65 г/л, а также у септических больных.

 

54.       Пневмосклероз и бронхоэктатическая болезнь у детей. Основные причины, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Исходами нерационально леченой пневмонии (чаще сегментарьной с ателектазом,  стафилококковой деструкции) , аспирации инород-ного тела могут быть ограниченный пневмосклероз и/или формирование бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь - приобретенное заболевание, возникающее, как правило, в детском возрасте, основным морфологиче-ским субстратом которого является регионарное

расширение  бронхов,  преимущественно  в нижних сегментах легких, сопровождающееся нагноительным процессом. Распространен-ность процесса  и  форма расширения бронхов ( цилиндрические,  мешотчатые, смешанные бронхоэктазы) определяют тяжесть  тече-ния  заболевания, характер обострений, терапевтическую тактику и прогноз. 

Клинически бронхоэктатическая болезнь характеризуется локальной  аускультативной картиной ,  постоянным продуктивным кашлем (больше в утренние часы с отхождением слизисто-гнойной  и  гнойной  мокроты), признакими  хронической интоксикации.  Диагноз бронхоэктатической болезни основан на анализе анамнеза жизни и заболевания  с  целью ретроспективного  выявления возможного источника формирования заболевания. Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое и бронхологическое обследова-ние.  Для уточнения локализации и характера бронхоэктазов в  настоящее  время  широко  используется компьютерная томография.

Лечение бронхоэктатической болезни должно  быть  длительным, этапным, индивидуальным в зависимости от периода болезни, час-тоты обострений,  наличия сопутствующих заболеваний. Антибактериальная терапия  назначается в периоде обострения по чувстви-тельности выделенных микроорганизмов. Ряду больных в периоде обострения показаны  санационные бронхоскопии с местным введе-нием антибиотиков и

антисептических средств.  Большое значение  имеет  муколитическая терапия  с проведением вибрационного массажа и постураль-ного дренажа с учетом локализации  воспалительного  процесса.  Необходимо упорное  лечения заболеваний ЛОР органов.  Все дети должны проходить санаторный этап лечения, получать витаминотерапию. Вопрос об оперативном  лечении  решается строго индивидуально в зависимости

от тяжести  заболевания,  эффективности  консервативной  терапии, возраста ребенка и наличия сопутствующих заболеваний. Бронхоэктазы, сформировавшиеся в процессе течения муковисцидоза, первичного иммунодефицита, синдрома Картагенера оператив-ному лечению не подлежат.

 

55.       Муковисцидоз у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика, лечение.

Муковисцидоз 0 (МВ) - самое частое из тяжело протекающих моногенных заболеваний человека.  Заболевание  наследуется  по аутосомно-рецессивному типу.  Генетический дефект заключается в нарушении синтеза трансмембранного регуляторного белка муко-висцидоза (ТРБМ), который непосредственно является каналом активного транспорта ионов хлора. Нарушение транспорта ионов хлора через апикальную мембрану эпителиальных клеток увеличивает реабсорбцию натрия железистыми клеткими, что приводит к нарушению их электролитного состава и дегидратации секрета экзокринных желез.  В результате  этих  процессов затрудняется эвакуация секрета экзокринных желез и появляются вторичные нарушения в бронхолегочной системе, желудочно-кишечном  тракте  и некоторых других органах и системах. 

 Клиника. Симптомокомплекс  бронхолегочных  изменений  при МВ является самым частым и на 90%  определяет  прогноз  заболева-ния. Кишечные проявления МВ описаны в главе учебника,  посвященной заболеваниям желудочно-кишечного тракта у детей. Вязкий секрет сличает присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с  развитием облитерирующего бронхиолита,  бронхоэктазов, эмфиземы. Обострения по бронхитическому типу  протекают  с  диффузной  аускультативной картиной,  длительной фебрильной температурой. Пневмонии характеризуются затяжным течением,  чаще локализуются в верхних  отделах легких,  нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсце-дированию. В 90% случаев легочные проявления возникают  в раннем детстве.  Характерной жалобой больных является мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой. Дети как правило отстают в физическом развитии, выявляются изменения ногтевых фаланг ( пальцы Гиппократа), грудная  клетка  приобретает "бочкообразную" форму.  Иногда физикальные данные могут быть очень скудными,  что создает контраст с выраженными  изменениями  на рентгенограммах.  Рентгенологическая картина зависит от тяжести и фазы течения заболевания. Выявляется усиление,  тяжистость,  сетчатость, ячеистость легочного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости,  синдром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), син-дром "сотового легкого" (крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3-1,0 см).  При исследовании ФВД выявляются обструктивные нарушения,  а по  мере  прогрессирования заболевания они становятся смешанными.

Диагностика МВ складывается из наличия клиники  бронхолегочного процесса,  типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявления случаев МВ у родственников ребенка и проведения потового теста.

Лечение легочных  проявлений  МВ  складывается  из улучшения дренажной функции бронхов и антимикробной терапии.  Муколитики ацетилцистеину ( флуимуцил,  мукосальвин) в виде ингаляций и/или per os.  Преимущество препаратов этой группы состоит в том, что они в меньшей  степени повреждают слизистую оболочку при длительном использовании и обладают  антиоксидантными  свойст-вами.  Назначение муколитиков  необходимо сочетать с проведением постоянной кинезитерапии,  постурального  дренажа,  вибро-массажа,   использованием пеп-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе.

     Антимикробная терапия проводится в соответствии  с  чувствительности  выделенных микроорганизмов.  Присоединение pseudomonas aeruginoza (гентамицин, ципрофлоксацин, карбенициллин, фортум, имипенем).

     Важную роль в успешном лечении больных МВ играет  правильная организация  диспансерного  наблюдения,  которое  преду-сматривает создание индивидуальной программы наблюдения для каждого больного с целью контроля за качеством лечения.

 

56.       Аллергические заболевания верхних дыхательных путей у детей. Возрастные особенности спектра сенсибилизации. Клиника и диагностика, лечение, профилактика. Дифференциальный диагноз с респираторной инфекцией.

     1. Аллергические заболевания верхних дыхательных путей ( так называемые малые формы респираторных  аллергозов):  аллер-гические риниты, синуситы, аденоидиты, фарингиты, ларингиты, трахеиты.

     2. Бронхиальная астма.

     3. Аллергические альвеолиты, пневмонии, эозинофильный легочный инфильтрат.

Аллергические заболевания верхних дыхательных путей возникают у детей с отягощенным генетическим анамнезом по  аллергическим заболеваниям,  признаками  атопической  и эксудативно-катаральной

аномалией конституции.  Довольно часто они сочетаются  с  кожными проявлениями атопии,  аллергическими поражениями желудоч-но-кишечного тракта и других систем.

Этиология: экзогенные аллергены:  бытовые (домашняя пыль, клещи домашней пыли);  эпидермальные аллергены животных, птиц, аллергены тараканов и других насекомых;  грибковые; пыльцевые; пищевые аллергены; лекарственные средства;  вирусы и вакцины; химические вещества. Для респираторной   формы  аллергии  характерна  возрастная  эволюция спектра сенсибилизации:для детей раннего возраста характерна  пищевая  сенсибилизация,  к  3-5 годам присоединяется ингаляционная бытовая, а к школьному возрасту - пыльцевая сенсибилизация. Клинические проявления аллергических заболеваний верхних дыхательных путей очень схожи с  нетяжелыми  вирусными  инфекциями.

Лечение. У детей раннего возраста  довольно  часто  причиной аллергических  ринофарингитов,  отитов  является сенсибилизация к коровьему молоку,  злакам,  куриному яйцу,  рыбе и т.д.  Возможна внутриутробная пищевая сенсибилизация плода к пищевым аллергенам. Дети,  предрасположенные к пищевой аллергии,  заболевают позже  и болеют  легче,  если  они  длительное время находились на грудном

вскармливании.  Весь период кормления груью мать должна соблюдать строгую индивидуальную гипоаллергенную,  но сбалансирован-ную диету.  Диету матери и ребенка (  при  искусственном  вскармливании) следует  регулировать при помощи ведения пищевого дневника с проведением элиминационно-провокационных проб.  Необходимо организовать гипоаллергенный быт. При обострении забо-левания детям назначают антигистаминные препараты короткого  действия  в  возрастной дозе  на  3-5  дней,  а при упорном рецидивировании целесообразно проведение трехмесячного курса задитена( кетотифена) 0,025  мг/кг в  2  приема.  При  аллерги-ческом  рините и гиперплазии аденоидов местно назначается закапывание в нос ломузола или капель интала (порошок из 2 капсул по 20 мг разводят в 5 мл физраствора).  Закапывают в нос по 4-5 капель 4-5 раз в сутки в течение  3  месяцев. Хирургическое удаление аденоидов детям с респираторным аллергозом проводят по строгим показаниям при неэффективности консервативного лече-ния:  IY степень гиперплазии с полным отсутствием носового

дыхания,  повторные гнойные отиты и синуситы.  Это связано с тем, что удаление аденоидов часто приводит к манифестации БА у ребенка с малыми формами респираторной аллергии. Целесообразно проведение месячных курсов витамина В6 в дозе от 10 до 50 мг в сутки,  Витаминов А,Е,С,  пантотената кальция. Трехмесячные курс настоя корня солодки,  желудочных  капель  (  по 1 капле на год жизни 3 раза в

день за 20 минут до еды).  Необходимо выявление и коррекция  дисбактериоза кишечника, проведение комплекса лечения, на-правленного на стабилизацию клеточных мембран.

признаки        аллергические           инфекционные

Наследственная отягощенность 

по аллергическим заболеваниям

            очень частая  нечастая

Внелегочные аллергические проявления  часто есть      редко

Упорно рецидивирующий характер заболевания                       Характерно    не характерно

Однотипность клинических проявлений обострений                Характерно    разные клинические проявления

Быстрое исчезновение клинических проявлений при элимина-ции подозреваемого аллергена    Есть    Нет

Повышение температуры тела       Отсутствует   Присутствует

Поведение ребенка   Возбужденное           Вялое, утомляемость

Аппетит         Сохранен       Может быть снижен

Анализ крови            Эозинофилия            Признаки инф.воспаления

АБ-терапия    не помогает   помогает

АГ-терапия    помогает        не помогает

Тесты аллерголог.диагностики       Есть    Нет

IgE       Повышен       Норма

 

57.       Бронхиальная астма у детей. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез, классификация.

БА- заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания в результате диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры, оте-ком стенки бронхов и гиперсекрецией слизи.

Этиология: 1. Ф-ры, предрасполагающие к развитию БА – атопия – комплекс клинических симптомов, связанных с гиперпродукцией Ig Е или реагиновых антител; - гиперреактивность бронхов – преувеличенный ответ бронхов на действие любых раздражителей. Механизмы: эффект эозинофиллов (разрушают эпителий дых путей базальной мембраны, т.е. резкое ^ проницаемости, нарушается мукоцилиарный клиренс, раздражение нервных окончаний), эффект медиаторов (гистамин, лейкотриены), нарушение автономной нерв-ной регуляции, гипертрофия гладких мышц бронхов > повторный бронхоспазм. – Наследственость ( у атопиков v продукция ? – интерферона).

2.Причинные факторы: бытовые аллергены (домашняя пыль), грибковые, пищевые, пыльцевые аллергены, лекарственные средства, вирусы и вакцины, химические в-ва.

3.ф-ры, усугубляющие действие причинных, и способствующие возникновению БА (вирусные инфекции, нерациональное питание, ато-пический дерматит).

4.Ф-ры, вызывающие обострение БА (тригеры) – аллергены, ОРВИ, физическая нагрузка, изменение метеоусловий.

Патогенез: 1) иммунопатологические реакции, 2) морфофункциональные изменения бронхов, 3) гиперреактивность бронхов, 4) пато-логия нейро-эндокринной системы. В результате развивается хронический воспалительный процесс неинфекционного генеза, сопро-вождающийся спазмом гладких мышц бронхов, отеком, гиперсекрецией, что приводит к эпизодам затрудненного дыхания.

•          Этапы развития бронхиальной астмы:

состояние пре¬дастмы: сочетание:

острый и хронический бронхит, острая и хроническая пневмония

вазомоторный ринит, крапивница и другие состояния

эозинофилия крови и увеличенным содержанием эозинофилов в мокроте

клинически оформленная бронхиальная астма – после превого приступа удушья или астматического статуса

•          Формы: 

- Иммунологическая

- неиммунологическая.

•          Патогенетические механизмы:

- атопический (с указанием аллергизующего аллергена);

- инфекционнозависимый (с указа¬нием инфекционных агентов и характера инфекционной зависимости, которая может проявляться стимуляцией атопической реакции, ин¬фекционной аллергией и формированием первично измененной реак¬тивности бронхов);

- аутоиммунный;

- дисгормональный (с указа¬нием эндокринного органа, функция которого изменена, и характера дисгормональных изменений);

- нервно-психический (с указанием вариантов нервно-психических изменений);

- адренергический дис¬баланс;

- холинэргический дисбаланс;

- первично измененная реактивность бронхов (формирующа¬яся без участия измененных реакций иммунной, эндокринной и нерв¬ной систем, может быть врожденной, проявляющаяся под влиянием физических, химических и механических ирритантов и инфекционных агентов и характеризующаяся приступами удушья при физической нагрузке, воздействии холодного воздуха, медикаментов и т.д.).

•          Тяжесть течения: легкое течение, течение средней тя¬жести, тяжелое течение.

•          Фазы течения: обострение, затихающее обострение, ремис¬сия.

•          Осложнения: легочные (эмфизема легких, легочная недос¬таточность, ателектаз,пневмоторакс и т.д.), внелегочные (дист¬рофия миокарда, легочное сердце, сердечная недостаточность).

 

58.       Бронхиальная астма у детей. Клиника и диагностика, особенности течения (периодов обострения и ремиссии). Понятие об астматическом статусе.

БА – заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания в результате диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры, оте-ком стенки бронхов и гиперсекрецией слизи.

Клиника: 1. Период предвестников – наблюдается при повторных приступах, чаще у детей раннего возраста. Характерно изменение поведения, вегетативные расстройства, м.б. слезотечение, ринит, затрудненное дыхание. 2. Приступ БА – затрудненное дыхание, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, частый мучительный сухой кашель, обилие хрипов, отхождение прозрачной мокроты при разрешении; ЦНС: беспокойство, страх, головная боль. Длительность 30-40 мин, до часов и суток. Если БА > 6 ч и нет эф-фекта после 3 инъекций адреналина с интервалом 20-30 мин – астматический статус. Приступы имеют связь с аллергеном, наличие ассоциированных синдромов (вазомоторный ринит, полипы в носу, атопический дерматит, экзема), наличие БА в семье (риск, если отец - ^ 40%, мать - ^ 60-80%), характерна эозинофилия во время приступа. 3. Постприступный период – слабость, заторможен-ность, v хрипов в легких.

По степени тяжести: 1)  легкое течение (не >1-2 р/нед приступы днем, не > 1-2 р/мес ночью, ПОС >80%); 2) среднетяжелое (>1-2 р/нед днем, >2-3 раз/мес ночью, ПОС = 60-80%; 3) тяжелое (частые обострения с удушьем, постоянные с-мы затрудненного дыхания, частые ночные приступы, ПОС<60%).

Диагностика: 1. Семейный анамнез. 2. Аллергологический анамнез. 3. ОАК- лейкоцитоз, эозинофилия. 4. Анализ мокроты (эозино-филы, кристаллы Шарко-Лейдена). 5. А-з кала на яйца глистов и цисты лямблий.  Дополнительные методы: 1. Пневмотахометрия (v скорости выдоха). 2. Пикфлоуметрия (v пиковой скорости выдоха и повышение размаха в течение дня). 3. Аллергологические мето-ды. 4. Спирография (v ФОВ1с). 5. Консультации смежных специалистов.

Если длительность приступа БА > 6ч и нет эффекта после 3 инъекций адреналина с интерваллом 20-30 мин – астматический статус.

I стадия – относительной компенсации – бледность кожи, акроцианоз, экспираторная одышка, кашель. II стадия – нарастающей ДН с формированием синдрома тотальной обструкции мелких бронхов –тяжелое состояние, цианоз, увеличение ЧСС, увеличение печени, отеки, «немое легкое», АД снижено. III ст – гипоксемическая кома – декоипенсация дыхания и метаболический ацидоз, выраженная гиперкапния.

ЛЕЧЕНИЕ: 1)оксигенотерапия увлажненным кислородом 40%, или 100% при клинике ОДН; 2) ингаляции В2 агонистов – 0,5% раствор альбутерола + О2 5-10 мин; 3) инфузионная терапия – ликвидация дегидратации 50-80 мл/кг*ч, затем увеличить в 2 раза, пока диурез не станет 2 мл/кг*ч; 4) адреналин п/к; 5) эуфиллин (6-9 мг/кг; в сутки не более 16-21 мг/кг); 6) ГКС в/в (2 мг/кг*ч первые 12 час, затем 1 мг/кг*ч. При тяж сост до 10-20 мг/кг.) При неэффективности ИВЛ: рО2 <60, рСО2>60, цианоз при ингаля-ции О2, нарушение сознания, немые зоны в легких, парадоксальное дыхание.

Реабилитация: в межприступном периоде ЛФК, расширение физнагрузки, специфическая иммунотерапия при выявлении аллергена, ис-ключение контакта с аллергеном, санация инфекции. Профориентация. Санаторное лечение. Профилактические меры – ингаляции ин-тала, дитека.

 

59.       Бронхиальная астма у детей. Лечение приступов, профилактика обострений. Принципы и тактика базисной терапии.

БА – заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания в результате диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры, оте-ком стенки бронхов и гиперсекрецией слизи.

Необходимость проведения базисной терапии БА противовоспалительными препаратами обусловлена наличием аллергического воспале-ния в бронхах как при тяжелом,  так и при достаточно легком течении БА.  Препараты этой группы уменьшают аллергическое вос-паления и  тем  самым  снижают неспецифическую гиперреактивность бронхов, предотвращают  развитие  необратимых  морфологиче-ских  изменений.

Только легкие эпизодические приступы удушья, возникающие при контакте с аллергеном,  который можно  полностью  элиминиро-вать,  не требует проведения базисной терапии.  К препаратам базисной терапии относятся:  кромогликат  натрия  (интал),  недокромил  натрия (тайлед),  кетотифен,  ингаляционные и системные кортикостероиды.

Препараты базисной терапии не купируют острые приступы БА. Клинический  эффект при применении этих препаратов наступает через 3-4 недели от начала лечения.  Минимальные курсы базисной терапии - 3

месяца, что обусловлено сроками обратного развития воспалительных изменений в бронхах.

Первичная профилактика БА у ребенка с высоким риском  формирования респираторной аллергии заключается в исключении профес-сиональных вредностей и заболеваний матери во  время  беременности, полноценном  питании с исключением облигатных аллергенов во время беременности,  предупреждении повторных респираторных инфекций  у ребенка, грудном вскармливании, организации гипо-аллергенного быта и уменьшении контакта детей с химическими агентами в быту, исключении пассивного курения.  Вторичная про-филактика включает в себя ограничение антигенной нагрузки,  улучшение экологической  обстановки, повышение сопротивляемости к респираторным вирусным инфекциям, проведении противорецидивных фармакологических и нефармакологических курсов лечения.

ЛЕЧЕНИЕ: ступенчатый подход к базисной терапии. I ступень (легкое течение): В2 – агонисты по требованию (не> 3 р/нед) – сал-бутамол (1-2 вдоха), интал или В2 – агонист для профилактики перед возможными нагрузками. II ступень (нет эффекта от I сту-пени или среднетяжелое течение): салбутамол 2 вдоха, интал – 2 вдоха, или салбутамол – 2 вдоха + эуфиллин в/в 5-7 мг; инга-ляции стероидов 200-750 мкг/сут. III ступень: стероиды ингаляционно до 800-1000 мкг/сут, теофиллин длительного действия, В2 – агонист длительного действия (кленбутерол) – 1-2 вдоха, антихолинергические препараты (атровент).  IV ступень: стероиды до 1000 мкг/сут аэрозольно, теофиллин в/в, В2-агонисты длительного действия ингаляционно ежедневно, атровент.

Профилактика: первичная – предупреждение пищевой аллергии и своевременное её лечение у детей раннего возраста, организация правильного режима дня, санитарно-гигиенические правила, занятия физкультурой и спортом, рациональное лечение ОРВИ. Вторич-ная: правильное лечение, исключение контакта с аллергеном, санация хронических очагов инфекции, санаторное лечение, профи-лактические меры перед приступом.

 

60.       Возрастные особенности органов сердечно-сосудистой системы у детей.

Масса сердца  у новорожденных составляет 0,8%  от массы тела (у взрослых - 0,4%). Толщина миокарда правого и левого желудоч-ковпримерно одинакова (5 мм). Предсердия и магистральные сосуды имеют относительно большие размеры по отношению к желудоч-кам,  чем в последующие возрастные периоды. С возрастом происходит увеличение массы сердца за счет,  главным образом,  мио-карда желудочков.  За период  детства  масса  миокарда  правого желудочка увеличивается приблизительно в 10 раз, левого - в 17 раз. Нарастание массы миокарда  идет  с максимальной скоростью в первые два года жизни и в возрасте от 12 до 14 лет.

     Параллельно с  ростом сердца увеличиваются и размеры магистральных сосудов, однако, темп их увеличения более медленный. С возрастом меняется соотношение просветов  отверстий  аорты  и  легочной артерии.  В раннем возрасте на 20-25%  преобладает диаметр отверстия легочной артерии,  к  10-12 годам их диаметры сравниваются, а у взрослых просвет аорты превышает просвет легочной артерии.  Окружность легочного ствола у детей, как правило, преобладает над окружностью восходящей аорты.

     Стенки кровеносных сосудов новорожденных тонкие,  с недостаточным  количеством мышечных и эластических волокон.  Соот-ношение просвета артерий и вен приблизительно составляет  1:1.  С  ростом ребенка происходит развитие мышечного слоя,  со-единительнотканных элементов и интимы сосудов,  осуществляется дифференцировка артериальной и венозной систем.  К 16 годам просвет вен в 2 раза превышает просвет артерий.

     В отличие  от сосудов большого круга кровообращения,  сосуды малого круга кровообращения у новорожденных  имеют  гипер-трофированный мышечный слой и гиперплазированную интиму. В первые месяцы жизни происходит их инволюция с истончением стенок и  увеличением просвета сосудов.

     Сердце новорожденного располагается более краниально,  чем у детей старшего возраста, что частично обусловлено высоким стоянием диафрагмы,  и лежит почти горизонтально.  Форма сердца шарообразна, а объем (относительно грудной клетки) - боль-шой. На протяжении жизни ребенка происходит несколько поворотов и  перемещений сердца  внутри  грудной клетки во фронтальной плоскости,  по продольной и горизонтальной осям, обусловленных неравномерным развитием  организма с периодами "округления" и "вытяжения".  Это,  во многом, обуславливает некоторую вариабельность перкуторных границ сердца и расположения верхушечного толчка у детей различных возрастов и конституций.

Частота сердечных сокращений у детей значительно выше, чем у взрослых, что объясняется более интенсивным  обменом веществ и низкими показателями   ударного   объема   крови. С развитием   вагусной   иннервации сердца и увеличением двигательной активности  возникает тенденция к урежению пульса и появляется дыхательная аритмия.

АД у детей с возрастом  увеличивается. Ориентировочно, для оценки артериального давления можно пользоваться следующими нор-мативами:

             - новорожденный:  60-80/36-40 мм рт ст;

             - 1 год:          80-90/40-56 мм рт ст.

Для детей старше года нормальное АД рассчитывается по формуле:

             - систолическое АД = 90 + 2n ( 7+ 015);

             - диастолическое АД = 60 + n ( 7+ 015);

                   (n - число лет ребенку)

     Адаптация сердечно-сосудистой  системы к физической нагрузке у детей снижена (по сравнению со взрослыми) и происходит в основном за счет повышения частоты сердечных сокращений (ЧСС). По мере роста и развития ребенка,  реакция ЧСС на нагрузку остается выраженной, но увеличивается сердечный выброс за счет увеличения сердечных объемов и минутного объема сердца. При равной величине поверхности  тела  показатели  сердечного выброса у мальчиков выше,чем у девочек.

     При аускультации,  которая  у  детей проводится над всей областью сердца,  выслушиваются  тоны сердца,  отличающиеся  большой звучностью и ясностью. У новорожденных на верхушке и в точке Боткина II тон может преобладать над I. В грудном пе-риоде на основании  сердца  громкость I и II тонов может быть одинаковой.  До 12 лет может определяться акцент II тона над легочной артерией.  Нередко  II  тон бывает расщепленным.  В положении лежа у детей над верхушкой сердца довольно часто выслушивается глуховатый,  короткий III тон. В первые месяцы жизни мелодическая картина сердечных тонов может напоминать эмбриокардию (ритм метронома).

 

61.       Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения. Нарушения гемодинамики, клиника и диагностика ос-новных ВПС, принципы лечения.

Открытый артериальный проток - сосуд,  соединяющий начальную часть нисходящей аорты  (на уровне левой подключичной артерии) с легочной артерией в области ее бифуркации и сохранивший нормальную для плода структуру  после  истечения  срока  его за-крытия.  Сброс крови  из аорты  в легочную артерию (лево-правый шунт),  который происходит как в систолу,  так и в диастолу однонаправленно  из-за  высокого

градиента давления между этими сосудами.  Шунтирование крови приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегруз-ке левых камер сердца.  Возникающая легочная гипертензия является причиной перегрузки правого желудочка.

Грубый систолодиастолический ("машинный") шум во II межреберье слева от грудины,  проводящийся  на  верхушку  сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Может сформироваться левосторонний сердечный горб.

Признаки  увеличения  левых  и правых отделов сердца,  повышение кровонаполнения сосудов легких, выбухание дуги легочной артерии. При допплер-эхокардиографии мож-

но  визуализировать патологический поток крови в области бифуркации легочного ствола,  а в редких случаях - сам ОАП. На ЭКГ определяются  признаки  гипертрофии (перегрузки) левых отделов сердца (на раннем этапе), метаболические нарушения в миокар-де.

     У детей  старше  6-12  мес диагноз ОАП является показанием к хирургической перевязке протока.  У детей  первых  месяцев  жизни операция проводится по экстренным показаниям.  У детей до 3-х недель жизни для закрытия протока  можно  использовать  индометацин.

Дефект межпредсердной перегородки -  сообщение между  двумя предсердиями,  явившееся результатом патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных  валиков.  Шунтирование крови

на  уровне  предсердий  (лево-правом),  гиперволемии малого круга кровообращения,  диастолической перегрузке и дилатации правых отделов  сердца.

Дети часто переносят острые респираторные  заболевания,  жалуются  на  повышенную  утомляемость, одышку при физической на-грузке. Границы  сердца расширены  вправо (правое предсердие) и влево (правый желудочек). В  дальнейшем,  здесь  же  можно  выслушать короткий мезодиастолический шум (недостаточность клапанов легочной артерии).  II тон над легочной артерией, как правило, усилен и расщеплен.

Расширение легочных  сосудов, увеличение сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии.  Эхокардиография позволяет диагностировать ДМПП,  но  во

многих случаях лишь по косвенным признакам.  На ЭКГ можно определить признаки перегрузки правых отделов сердца,  нарушения проводимости и метаболизма в миокарде. Катетеризация полостей сердца с контрастированием помогает исключить аномальный  дренаж  легочных вен. Возможно спонтанное закрытие дефекта в первые 5  лет  жизни.

Оперативное  вмешательство  оптимально  проводить в возрасте 5-10 лет.

Дефект межжелудочковой  перегородки – наиболее часто встречающийся ВПС. 

При высоком и крупном ДМЖП нарушения развиваются быстро из-за выраженного лево-правого  шунтирования  крови на уровне желу-дочков.  Происходит гипертрофия и дилатация правого желудочка,  а затем - и левого. Формируется легочная гипертензия,

нарастание  которой  приводит к спазму и склерозированию легочных сосудов, дилатации ствола легочной артерии (реакция Эйзен-менгера) и к изменению направления сброса крови (справа налево).

Частые  респираторные заболевания,  одышку,  слабость, утомляемость, отставание в физическом развитии,  раннюю  деформацию  грудной  клетки  (сердечный

горб).  Границы  сердца расширены вправо,  вверх и влево.  Определяются разлитой сердечный  толчок  и  систолическое дрожа-ние у рукоятки грудины. При аускультации в третьем-четвертом межреберье слева от грудины  выслушивается  грубый,  интенсив-ный,

продолжительный,  "опоясывающий"  систолический шум.  На верхушке сердца можно зафиксировать мезодиастолический шум  (отно-сительный стеноз митрального клапана).  II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Здесь же можно выслушать короткий мезодиастолический шум. Систолическое АД, обычно, снижено; диастолическое - не изменено.  В легких, нередко, выслушиваются незвучные мелкопузырчатые

хрипы (больше слева) застойного характера. Быстро нарастают симптомы недостаточности кровообращения. 

     Оптимальным сроком оперативного лечения считают возраст 3-5 лет, но по экстренным показаниям операция может быть прове-дена  и  в более младшем возрасте.

Транспозиция магистральных сосудов - тяжелый ВПС, при котором аорта от-

ходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого; атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы  правильно.  Без компенсирующих коммуникаций (ДМЖП,  ОАП, ДМПП) порок несовместим с жизнью. ТМС чаще встречается у мальчиков. Летальность высока в раннем возрасте.  Порок часто сочетается со стенозом легочной артерии.

 

 

62.       Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Нарушения гемодинамики, клиника и диагностика основ-ных ВПС, принципы лечения.

ВПС этой группы  характеризуются  наличием препятствия на пути оттока крови из

правого желудочка.

Изолированный стеноз  легочной  артерии  (ИСЛА): стеноз клапана легочной артерии, инфундибулярный стеноз,  надклапанный стеноз легочной артерии и др. 

При выраженном стенозе происходит гипертрофия и дилатация правого желудочка,  а затем - дилатация правого предсердия. При наличии ДМПП или открытого овального отверстия происходит сброс крови (справа налево) и возникает цианоз. Оттенок цианоза (от малинового до темносинего) обусловлен величиной  шунта.

С  возрастом степень стеноза может увеличиваться в связи с постоянной травматизацией  стенозированного  участка  высокоско-ростным потоком крови.

Одышка,  которая  при умеренных  степенях стеноза может возникать лишь при значительной физической нагрузке. Границы сердца расширяются в поперечном направлении.  При клапанном стенозе выслушивается грубый систолический шум и определяется систоли-ческое дрожание  во  втором  межреберье  слева  от грудины в сочетании с ослабленным II тоном.  При инфундибулярном или комбинированном стенозе аналогичные изменения можно  обнаружить в третьем и четвертом межреберьях слева.  I тон на верхушке сердца усилен.  При тяжелых степенях стеноза  относительно быстро развивается сердечная недостаточность по правожелудочково-му типу, которая неуклонно прогрессирует и часто сопровождается аритмией.

ЭКГ позволяет выявить признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. Уточняющим методом исследо-вания является  катетеризация  полостей сердца с контрастированием.

Показанием к операции является увеличение градиента давления между правым желудочком и легочной артерией  до  40-50 мм.рт.ст.  Оперировать больных предпочтительнее в детском возрасте.

Тетрада Фалло(ТФ): стеноз выводного отдела правого желудочка на  различных  уровнях,

высокий ДМЖП,  декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка.  При сочетании перечисленных признаков с ДМПП, говорят о  пентаде 0 Фалло.       Выраженное шунтирование крови справа налево. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление. Декомпенсация правого желудочка, как правило, не

наступает. Левый желудочек гипоплазируется. При умеренном стенозе характерен  лево-правый шунт ("бледная" - ацианотичная форма ТФ). Обеднение малого круга кровообращения приводит к  морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них.

Цианоз,  который  появляется на первом году жизни,  и гипоксемические (одышечно-цианотические) приступы.  Возникновение этих приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка.  Приступ начинается внезапно. Появляется беспокойст-во ребенка, усиливаются одышка и цианоз; возможны апноэ,  гипоксическая кома, судороги и другая неврологическая симптомати-ка.  Дети с ТФ отстают в физическом развитии,  у них  развивается  деформация пальцев рук и ног в виде "барабанных палочек".  Границы сердца практически не изменены.  Вдоль  левого

края грудины выслушивается грубый систолический шум (стеноза).  I тон над верхушкой сердца усилен, II тон над легочной арте-рией ослаблен.  Систолическое  АД  снижено при малом пульсовом давлении. Ребенок часто принимает типичное  положение  -  присаживается  на корточки.  Тень сердца имеет форму "сапожка" с вы-

раженной талией и приподнятой верхушкой. При эхокардиографии можно выявить все признаки ТФ,  а также -  оценить  гемодинами-ческие нарушения.  На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Показано проведение катетеризации полостей сердца с контрастированием.  В  анализах  крови имеется абсолютная или относительная анемия, ретикулоцитоз, выявляется повы-шение гематокрита.

     Хирургическое лечение (паллиативное, либо радикальное) показано всем детям с ТФ и определяется тяжестью  состояния  ребенка. При  гипоксемических  кризах  используются  седативные  средства, анаприлин (1 мг/кг в сутки),  кордиамин  (0,3-1мл),  промедол  (1

мг/кг).  В экстренных ситуациях:  1) дача увлажненного кислорода; 2) внутримышечное введение промедола и кордиамина; 3) струйное введение 5% раствора гидрокарбоната натрия;  4) капельное  введение  жидкости (реополиглюкин,  глюкозоновокаиновая смесь).  Сердечные гликозиды категорически противопоказаны.

 

63.       Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения. Нарушения гемодинамики, клиника и диагностика ос-новных ВПС, принципы лечения.

Развитие ХЛН,  нарушениям  мозгового  и  коронарного  кровообращения.

Стеноз аорты - порок, при котором имеется деформация створок аортального клапана и/или сужение клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия.

Гемодинамика при  СА  нарушается вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту и уменьшения самого выброса. Левый желудочек гипертрофируется,  в его полости повышается конечно-диастолическое давление,  снижается коронарный кровоток, повы-шается давление в левом предсердии.

При прогрессировании процесса или  при  выраженном стенозе появляются бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, призна-ки сердечной  недостаточности,  ангинозные  боли,  аритмии, синкопальные состояния.  Границы сердца могут быть расширены влево. Определяется систолическое дрожание на основании сердца. Можно выявить усиленный сердечный толчок при слабом пульсе. Выслушиваются громкий I тон и грубый систолический шум во втором  межреберье справа от грудины,  проводящийся на сосуды шеи. Во втором и третьем межреберьях слева от грудины иногда определяется короткий протодиастолический шум (недостаточность аор-тального клапана).  В этом случае необходимо исключать бактериальный эндокардит. АД понижено.

На рентгенограммах легочный рисунок нормальный,  резко выражена талия сердца, определяются признаки гипертрофии левого желу-дочка, расширения восходящей аорты. Эхокардиография позволяет визуализировать морфологические изменения левого желудочка и восходящей аорты, а также - оценить степень стеноза (по градиенту давления).  На ЭКГ выявляются  признаки  гипертрофии  левых  отделов сердца и нарушения ритма. При тяжелом течении порока показана катетеризация полостей сердца.

Причинами смерти при СА являются: сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит,  аритмии, асистолия при физической нагрузке.  Показаниями  к  хирургическому лечению СА следует считать резкое ухудшение состояния больного и наличие градиента  давления между аортой и левым желудочком более 50 мм.рт.ст.

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в груд-ной или брюшной части.  Относительно часто КА сочетается с ОАП. Выделяется три варианта КА в "типичном" месте: предуктальная (выше ОАП),  юкстадуктальная (на уровне ОАП),  постдуктальная (ниже ОАП).

Гемодинамическая нагрузка при КА приходится на левый желудочек  и способствует развитию его гипертрофии.  Выше места сужения возникает артериальная гипертензия,  ниже - гипотензия. При сочетании постдуктальной КА с ОАП формируется тяжелая легочная гипертензия.

Клинически определяется разность АД и пульса на верхних конечностях (повышены) и на нижних (понижены). Верхние сегменты тела ребенка при КА развиты лучше,  чем нижние. Границы сердца расширены влево. Аускультативная картина разнообразна: могут опре-деляться  систолический шум в межлопаточном пространстве (на уровне

II - III грудного  позвонков),  шум  недостаточности  митрального клапана, шумы сопутствующих ВПС. Дети могут предъявлять жалобы на головные боли, головокружения, слабость, боли в ногах при ходьбе, носовые кровотечения. На рентгенограммах  фикси-руется  увеличение  левых   отделов сердца, узурация нижних ребер. При эхокардиографии визуализируется место коарктации и  допплерографически  определяется  градиент давления. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка. Диагноз подтверждается при катетеризации полостей сердца.

Оперативное лечение  показано при повышении градиента давления между  пре-  и  постстенотическими  частями  аорты  более  50 мм.рт.ст. Оптимальный возраст для операции 5-6 лет.

Синдром гипоплазии левого желудочка.  Это редкий  ВПС,  сущность  которого заключается в уменьшении полости левого желудочка и наличии пороков аортального и митрального клапанов (стеноз, гипоплазия, атрезия). Основную функцию берет на себя правый желудочек,  что приводит к его гипертрофии и рано возникающей декомпенсации.  Отмечается выраженное обеднение большого круга кровообращения и обогащение малого  со  всеми  вытекающими  последствиями. Прогноз безнадежен.  Большинство больных погибают на первых месяцах жизни.

 

64.       Неревматические кардиты у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика. Понятие о врожден-ном кардите.

Миокардит – поражение сердечной мышцы воспалительного хар-ра, вызванное инфекционными аллерг-токсическими воздействиями. При неревматич миокардите вовлекаются незначительно эндо и перикард, что позволяет говорить о кардите.

Этиология: чаще является осложением 1.Вирусной инфекции 9вирусы коксаки, гриппа, адено и энтеровирусы, корь, краснуха, ВИЧ), 2.Бактериальная флора – реже, чем вирус, 3.Паразиты, 4.Грибы, 5.Идиопатические (не установлена этиологиия), 6.Аллергические р-ции на сульфаниламиды, пеницил, укусы насекомых, 7.Токсические (циклофосфамид, вакцины).

Патогенез: 1.Прямое непосредственное внедрение вируса в кардиомиоциты с развитием типичного воспаления с инфильтрацией, выбросом медиаторов воспаления; 2.Поражение преимущественно сосудов миокарда (эндотелиотропность или иммунологическое дейст-вие вирусов); 3. При хронизации процесса повреждение миокарда антителами и сенсибилиз лимфоцитами, которые прекрасно реаги-руют с тканями сердца.

Клиника: Различают врожденные (ранние и поздние) и приобретенные (острые до 3 мес, подострые до 18 мес, хронич ^ 18 мес) кардиты.  Врожденные – возникают вследствие воздействия чаще инфекционного агента в время внутриутробного развития: если в раннем фетальном периоде (4-7 мес), то ткани сердца плода отвечают пролиферацией с избыточным развитием эластоза и фиброза – фиброэластоз, если после 7 мес – обычное воспаление – поздний врожденный кардит.

Фиброэластоз: -- наличие тотальной серд недостат в первые 3 месяца жизни.

Экстракардиальные признаки: v масса тела при рождении, недостаточная прибавка в дальнейшем, вялость, утомляемость  при корм-лении, бледность, беспричинные приступы беспокойства, одышка, кашель, потливость.

Кардиальные признаки: кардиомегалия с левосторонним сердечным горбом, расширение границ сердца вдево, ослабление верхушечно-го толчка, приглушенность или глухость серд тонов, 2 тон над легочной артерией м б усилен.

Экг: тахикардия с ригидным частым ритмом, высокий вольтаж зубцов, узкие комплексы QRS. Рентгенограмма: кардиомегалия с шаро-видной или овоидной формой сердца, усилен легочной рисунок по венозному типу.

Поздние врожденные кардиты: Экстракард признаки: гипотрофия разной степени, повторяющ пневмонии, вялость, утомялемость, потливость, приступы беспокойства, осиплость голоса в положении лежа, изменение нервной с-мы по типу эпиприпадка. Кардиаль-ные признаки: кардиомегалия, м б усилен верхушечный толчок, громкие тоны, систолич шум (50%). Экг – различные нарушения ритма.  Типично развитие острой СС недостаточности на фоне интуркурентных заболеваний.

Приобретенные кардиты: 1.Острые: Экстракардиальные признаки : вялость, утомялемость, потливость, приступы беспокойства, боли в животе и суставах, с-мы инфекции. Кардиальные - : кардиомегалия, расширение границ сердца вдево, ослабление верхушечного толчка, аритмии, глухость 1 тона на верхушке и акцент 2 на ЛА, ритм галопа, м б шум митральной регургитации. ЭКГ: тахи или брадикардия, удлинение интервала PQ, расшир комплекса QRS. Р-грамма – расшир границ сердца, признаки венозного застоя в легких.  2.Подострые: он м б первично подострый и с очередной острой фазой, переходит в затяжной процесс. Экстракард : ка-шель, цианоз, резкая одышка. Кардиальные: аритмия, случайно обнаруженная кардиомегалия, систолический шум. ЭКГ: тахикардия, замедление АВ-проводимости, признаки перегрузки предсердий, перегрузка левого желудочка.  3.Хронические: как исход острого или подострого или первично – хронические. Длительное бессимптомное течение. Боли в животе беспричинные, слабость, утомле-ние, беспокойство, потеря сознания, судороги из-за дистрофии ЦНС. Кардиальные признаки – с-мы кардиомиопатии.

Осложения : кардиосклероз , недостаточность кровообращения, констриктивный перикардит, легкая гипертензия.

Прогноз: врожд кардиты – часто неблагоприятен, но возможно выздоровление (при поздних кардитах): хронические кардиты -  очень серьезен.

Лечение: 2.Этапа: 1.Стационарно и 2.Поликлинически.

При острых и подострых кардитах: 1.Ограничение двигательного режима на 2-4 нед (1 А реж), кислород, возвышенное положение. Расширение режима с учетом клиники и функц состояния ССС (проба Шалкова); 2.Диета – умеренное v соли + поступление солей калия (курага, изюм), ограничение жидкости на 200-300 мл меньше диуреза; 3.Этиотропная терапия (грипп А – ремантадин, герпес – ацикловир, ЦМВ – ганцикловир, хламидии – макролиды, доксициклин, боррелиоз – цефтриаксон, пенициллин, грибы – амфотерицин, дифтерия – антитоксин, аллергия – устранение аллергена, антигистаминные препар, очаги хрон инфекции – АБ – 2-3 нед (пеницил-лин)); 4.П/воспалительная терапия – индометацин 2-3 мг/кг – 2-3 мес, при хронизации – делагил, плаквенил 5-8 мг/сут 8 нед, затем v Д  в 2 р до 2х мес; 5.Гормонотерапия: при СН, преимущ пораж проводящ с-мы сердца, подострое течение. Преднизолон 1-1.5 мг/кг – 1 мес с послед v Д до поддерживающей 6-12 мес.

Лечение СН: диета, ограничение жидкости. Кардиотоники 0.03-0.05 мг/кг – 3 дн до насыщения, поддержив доза 1/5Д  . Мочегонные – фуросемид 2-4 мг/кг, веропамил 4 мг. Улучшение метаболизма: 1. 10% глюкоза 10-15 мл/кг + инсулин + панангин (КCl) 1мл/год + новокаин 0.25; 2.рибоксин в/в, внутрь; 3Эссенциале; 4.фолиевая к-та, В 5, В 15.

После выписки – гликозиды, мочегонные, К+. 2-3 раза в год.

 

65.       Нарушения ритма сердца у детей. Основные причины, клиника и диагностика наиболее часто встречающихся форм, лечение.

НРПС у детей встречаются чаще, чем у взрослых. В подавляющем большинстве  случаев в детском возрасте эти состояния обуслов-лены дисфункцией вегетативной нервной системы (ВНС).  А также: ВПС,  КМП,  кардиты,  заболевания соединительной ткани  и

другие патологические процессы в сердце.

     Основной риск НРПС связан с тем,  что при  выраженной  тахи- или брадикардии снижается сердечный выброс и развиваются угрожающие жизни состояния,  которые могут привести к  внезапной  смерти ребенка.

     Основным методом диагностики НРПС является электрокардиография. В последнее время в клинической практике широко исполь-зуется исследование суточного ритма  сердца  (холтеровский  мониторинг), позволяющее выявить степень стабильности, время максимальных проявлений и связь НРПС с воздействием факторов внешней среды. Определение топики патологического процесса в сердце при НРПС возможно при использовании электрофизиологического исследования  сердца с зондированием его полостей.

     Лечение НРПС включает комплекс  терапевтических  (медикаментозная терапия),  а при неэффективности - хирургических мероприятий.  Среди последних, кроме операций с целью рассечения добавочных пучков,  проводятся имплантации искусственных водителей ритма и дефибрилляторов.

     Наиболее часто  у детей встречаются  синусовые тахи- и брадикардия, дыхательная аритмия,  миграция наджелудочкового водителя водителя  ритма (изменения направленности и формы зубца Р в отведении aVF,  изменчивость интервалов RR),  замещаю-щие  предсердные эктопические ритмы,  неполная блокада правой ножки пучка Гиса (изменения комплекса QRS в правых грудных отведениях), атриовентрикулярная  блокада I  степени (увеличение интервала РQ более 0,18сек),  синоатриальная блокада II степени  (характерные  изменения интервалов  RR),  как правило,  обусловленные дисфункцией ВНС или особенностями строения сердца ребенка.

     Другие НРПС  встречаются  у детей несколько реже и в большей степени могут быть связаны с "органическими" поражениями сердца.

 

66.       Ревматизм у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика, исходы. Понятие о реактивном артрите.

Ревматизм – токсико – иммунологич системно-воспалит заб-е соединит ткани с преимущ локализ процесса в ССС, развивающ у пред-расположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной В-гемолитич стрептококком группы А.

Патогенез: токсико-иммунологич теория. Стрептококк вырабатывает в-ва, имеющие кардиотоксическое действие и способные подав-лять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное в-во соединительной ткани: М-протеин, петпидогликан, стрептоли-зин О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу. Есть определенная иммунологич взаимосвязь между АГ стрептокок-ка и тканями миокарда. Токсины вызывают воспаление в соединит ткани ССС. Наличие АГ общности между стрептококком и сердцем ведет к появлению аутоантител к миокарду, стр-ным антигенным компонентам соединительной ткани  - структурным гликопротеидам, протеогликанам, антифиосфолипидных антител.

Гуморальные и клеточные иммунные сдвиги выражаются в ^ титров антистрептокиназы О, антистрептогиалуронидазы, ^ абсолютного и % кол-ва  В-лимфоцитов при понижен % и абсолютного кол-ва Т-лимфоцитов.

Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани и протекает по стадиям: - мукоидное набухание – деполимеризация основного в-ва соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов; - фибриноидный некроз – дезорга-низация коллогеновых волокон, набухание, отложение фибриноида, глыбчатый распад коллагена; - формирование специфич ревмато-идных гранулем; - склероз.  Цикл – 6 месяцев.

Кроме этого присутств неспецифич компонент воспаления (отек, пропитывание тканей плазменным белком, фибрином, лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами).

Классификация по Нестерову 1964.

Фаза б-ни: активная (активность 1, 2, 3 ст) и неактивная

Клинико-анатомич хар-ка поражен: сердце: ревмокардит первичный без порока клапанов, ревмокардит возвратный без порока клапа-нов, с пороком(каким), ревмокардит без явных сердечных изменений, миокардиодиосклероз с ревматическим пороком сердца; других ор-нов и систем: полиартрит, серозиты, плеврит, перитонит, абдоминальный с-м, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, цереб-ральный васкулит, нервно-психич расстр-ва, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреои-дит, последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений; характер течения – острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывнорецидивир, латентное.

Состоян кровообращен: НК 0 – нет, НК 1 – недостат 1 ст, НК2А – недостат 2А степ, НК2Б – недостат 2 ст, НК 3 – недостат 3 ст.

Лечение в стационаре в теч 1,5-2 мес. + санаторное. Диета: при отсутствии нарушений кровообращения – 15, вит, калий, искл кофе, шоколад, крепкий чай. При СН – ограничение соли, жидкости.

I этап – постельный режим 2-3 нед, далее полупостельный, медикаментозно – АБ пенициллин, оксациллин на 4 нед, или эритроми-цин внутрь. Противовоспалительные ср-ва – салицилаты, НПВС, ГКС (при высокой степени активности, полисерозитах) преднизолон 0,7-1 мг/кг*сут, до 14 дней. При затяжном течении хинолоновые препараты – делагил, плаквенил 5-10 мг/кг*сут на ночь. Симпто-матическое лечение гликозиды, антиаритмические препараты, метаболические препараты – рибоксин, предуктал. При малой хорее – 1% р-р бромида натрия, фенобарбитал 0,03-0,05г 2 р/день, седативные ср-ва + основная терапия. Санация очагов хронической инфекции, ЛФК со 2 недели. II этап – сан-кур. лечение. III этап – диспансерное наблюдение в п-ке. Профилактика: первичная – повышение естественного иммунитета, закаливание, лечение ангин (пенициллин + аспирин 7-10 дней, затем инъекции бициллина, ОАК, ОАМ). Вторичная – бициллин 5 – дошкольникам 750тыс ЕД./1 раз в 2-3 нед, школьникам 1,5 млн. ЕД 1 р./4 нед осенью и весной + курсы аспирина 0,1 г/год жизни, 4-6 нед. Длительность бициллинопрофилактики, если нет порока сердца и малой хореи, проводится 3 года ежемесячно, затем 2 года сезонно. При формировании порока сердца – в теч 5 лет ежемесячно. Текущая профи-лактика во время интеркуррентных заболеваний – аспирин, АБ.

 

67.       Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение. Понятие о ювенильном хроническом артрите.

Этиология и патогенез  0ЮРА полностью не ясны.  Развитие патологического процесса,  вероятно,  связано с  воздействием  многих факторов:  бактерий, вирусов, хламидий, белковых препаратов, факторов внешней среды и т.д. Немалую роль играют гене-тически детерминированная  неполноценность  иммунного ответа (снижение функции

Т-лимфоцитов) и аутоиммунные реакции.

Изменения в  суставах  при ЮРА включают пролиферативные  и  фибропластические  процессы,  склерозирование капсулы сустава и периартикулярных тканей, образование грануляционной ткани (паннус), воспалительно-экссудативный компонент.

Клиническая картина ЮРА полиморфна. У детей чаще заболевание начинается подостро.  Ведущим в клинической симптоматике, обыч-но, является артритический синдром,  который отличается длительностью и постоянством своих проявлений, изменением конфигура-ции пораженных  суставов  и нарушением их функции (характерна "утренняя скованность").  Болевой синдром непостоянен. Артрал-гии обычно беспокоят  ребенка  во вторую половину ночи.  В патологический процесс чаще вовлекается один крупный сустав  (коленный,  голеностопный), но  могут симметрично поражаться и мелкие суставы.  При ЮРА пораженная конечность более длинная и находится в состоянии  физиологического сгибания за счет слабости мышц разгибателей. Общее состояние детей изменяется мало.

     У 25%  детей  с  ЮРА заболевание протекает остро,  с высокой температурой, резким болевым синдромом, опуханием суста-вов.

     При повторных  обострениях  ЮРА,  наряду с прогрессированием артритического синдрома, появляется симптоматика, свиде-тельствующая  о  поражении различных органов (нефриты,  кардиты,  увеиты и т.д.), появляются ревматоидные узелки, регионар-ная мышечная атрофия, передний иридоциклит, катаракта и другие изменения.

Особая форма ЮРА -  субсепсис  Висслера-Фанкони  (аллергосепсис).

Синдром Стилла проявляется ярко выраженными изменениями суставов,  поражением шейного отдела  позвоночника,  ранним пораже-нием  внутренних  органов,  увеличением лимфатических узлов (чаще подмышечных и кубитальных), печени и селезенки.

Лечение ЮРА включает два этапа:  лечение острого  периода  и длительную поддерживающую (базисную) терапию.

При суставных формах ЮРА медикаментозную терапию начинают  с нестероидных противовоспалительных средств (аспирин, индомета-цин, вольтарен и др.).  Можно использовать сочетания этих  препаратов.

Для  поддерживающей терапии применяются как нестероидные противовоспалительные средства, так и препараты хинолинового ряда (резохин,  делагил, плаквинил), препараты золота; реже - их сочетания.

Глюкокортикоиды используются лишь при неэффективности  проводимой терапии.

При суставно-висцеральных формах ЮРА  нестероидные  противовоспалительные  средства могут быть назначены на 5-7 дней,  а при отсутствии эффекта - назначается преднизолон в дозе 1-2  мг/кг  в сутки. Возможны внутрисуставное введение глюкокортикоидов и методика "пульсотерапии". Неэффективность этой терапии служит показанием для назначения иммунодепрессантов (циклофосфан,  хлорбутин и др.) в комбинации  с  иммуномодуляторами  (левамизол,  тималин  и др.).

Прогноз 0 ЮРА неблагоприятный при прогрессирующем течении процесса.

ЮХА - хроническое заболевание суставов у детей (длительность более 3 мес) с благоприятным течением процесса.  В отличие от ЮРА,  при ЮХА не  происходит

разрушение костной ткани, не нарушается функция пораженных суставов (хотя могут быть их  деформации),  не  наблюдается  поражений внутренних органов,  отмечаются, как правило, моно- и олигоартриты. Часто, диагноз ЮХА можно рассматривать как неуточненный диагноз наблюдения ребенка.

 

68.       Нейроциркуляторная дисфункция у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

НЦД -  это  заболевание,  в основе патогенеза которого лежит нейродистрофический процесс,  обусловленный рядом факторов и приводящий  к  нейроэндокринным расстройствам и нарушению циркуляции продуктов обмена веществ в наименее устойчивых органах и системах органов. 

Среди факторов, провоцирующих развитие заболевания у детей,  можно выделить: семейно-генетическую  отягощенность,  резиду-ально-органические  поражения ЦНС

(последствия перинатальной энцефалопатии, травм, инфекций и др.), транзиторные  нейроэндокринные  расстройства (пубертатный период, акцелерация развития),  хронический стресс, неблагоприятные социально-экологические условия,  особенности личности ребенка и др.  В патогенезе НЦД выделяют  три  основных уровня поражения: поражение интегрирующих структур головного мозга (надсегментарный уровень); поражение ядер, эфферентных и афферентных  волокон,  рецепторного  аппарата  ВНС (сегментарный уровень). Немаловажным компонентом патогенеза НЦД является и состояние  системы  циркуляции,  зависящее  от  проницаемости клеточных мембран,  уровня транскапиллярного обмена,  реологических свойств крови,  уровня регуляции внутриклеточных мес-сенджеров и др. (подсегментарный уровень).

Жалобы: боли в животе, головные  боли,  признаки дизадаптации (вялость,  слабость, утомляемость), головокружения, боли в области сердца, субфебрилитет. 

У большинства детей с НЦД вегетодистония носит смешанный характер с наличием как симптомов ваготонии, так - и симпатикотонии одновременно. Часто у детей с НЦД отмечаются  обмороки,  обусловленные  острой  ишемией в области ствола головного мозга и связанные с повышением холинергической активности. Диагноз НЦД  устанавливается методом исключения всех нозологических форм,  протекающих со сходной клинической симптоматикой. Лечение НЦД - задача не только медицинская,  но и - социальная. Без актив-ного участия в этом процессе родителей и самого ребенка трудно ожидать положительного результата.

Нормализация режима дня, сна и бодрствования,  оптимализация физических и  психоэмоциональных  нагрузок, назначение  адек-ватной диеты и психотерапии в большинстве случаев приводят к значительному улучшению самочувствия больного. Показаны курсы физиотерапии. Особенно широко распространен электрофорез

лекарственных веществ поперечно на верхнешейный отдел позвоночника (по Ратнеру).  Водные процедуры, массаж, иглорефлексоте-рапия - успешно используются в комплексе терапевтических мероприятий.

Назначаются длительные курсы седативных препаратов (настойка

валерианы,  пустырника и др.  по 1-2 капли на год жизни ребенка 3 раза в день).  Детям с гиперсимпатикотонией показаны тран-квилизаторы (седуксен 5-15 мг/сут,  тазепам 15-30 мг/сут,  элениум  5-15 мг/сут).  При смешанных вариантах вегетативной дистонии используется мепробамат (0,2-0,8 г/сут), фенибут (0,25-0,5 г/сут), беллатаминал  (1-3  таб./сут).  При выраженной ваготонии рекомендуется амизил (1-3 мг/сут),  хороший эффект оказывают  желудочные  капли (по  1-2 кап./год 3 раза в день),  включающие валериану,  полынь, мяту и красавку,  вместе с экстрактом элеутерококка в аналогичной

дозе.  В  комплексной  терапии  могут использоваться нейролептики (френолон, сонапакс), антидепрессанты (имизин, амитрипти-лин, азафен),  психостимуляторы (сиднокарб).

 

69.       Функциональные расстройства желудка у детей. Основные причины, клиника и диагностика, лечение.

ФРЖ -  секреторные и (или) моторно-эвакуаторные нарушения при отсутствии видимых  органических изменений желудка. Считается, что ФРЖ являются либо начальной стадией хронического гастрита или язвенной болезни, либо отражают полиморфные нарушения центральной регуляции висцеральных функций,  т.е.обусловлены синдромом нейро-

циркуляторной дисфункции. Доминирующей формой у детей является гипертоническая дискинезия желудка.

У  детей  наиболее значимы нервно-психические перегрузки, насильственное кормление, несоблюдение режима и неадекватный ха-рактер питания, физические и вестибулярные перегрузки, а также различные заболевания внутренних органов, пищевая аллергия,

очаги  инфекции  и  паразитозы. 

Общим  является эпизодичность проявлений,  их кратковременность и нестереотипность,  отсутствие связи с приемом пищи,  зави-симость от функционального состояния центральной и вегетативной нервной системы. Частым фоном для функциональных расстройств желудка служат явления нервно-вегетативной неустойчивости (повышенная эмоциональность, раздражительность, потливость, нару-шения сна,  лабильность пульса и артериального давления). Один из наиболее постоянных симптомов - боли в животе.  Боли чаще приступообразные  по  типу  колики с непостоянной локализацией (преимущественно в области пупка).  Диагностически значима эффективность приема спазмолитических средств. Диспептические явления не характерны,  однако в одних случаях (при пилорос-пазме) возможны рвоты, в других (при кардиоспазме) - затруднение при глотании и срыгивание непереваренной пищей.  При осмот-ре больного болезненность при пальпации локализуется преимущественно в эпигастрии, однако вскоре после приступа болей исче-зает

О ФР можно говорить в тех случаях,  когда изменения функции желудка по своей выраженности и длительности выходят за рамки нормальной .

Лечение  строится с учетом возможного устранения этиологически значимых факторов.  Наряду с оптимизацией образа жизни и питания необходима коррекция нейровегетативных нарушений,  в  зависимости  от характера которых назначают бензодиазепиновые производные (сибазон,сонапакс) либо антидепрессанты (мелипрамин, азафен). При  коррекции  нарушенных  функций желудка пред-почтение отдается

неселективным средствам, при ваготонии - препаратам красавки (желудочные капли, беллатаминал, метацин) и миотропным спазмо-литикам (папаверин, но-шпа, галидор).В случае рефлюксов применяют ингибиторы  дофамина (церукал,  мотилиум,  а в случае психосоматической природы дисфункций желудка - сульпирид).  Обязательными компонентами комплексного лечения являются диета,  исключающая раздражающие слизистую оболочку желудка продукты,психотерапия  и  лечебная

физкультура.  Больные нуждаются в последующем диспансерном наблюдении в течение срока не менее 2 лет.

 

70.       Хронический гастродуоденит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика, лечение, профилактика. Понятие о предъязвенном состоянии.

Хронический гастрит,  гастродуоденит – заболевание, характеризующееся хроническим воспалительно-дистрофическим  процессом  в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки,  с нарушением функций этих органов.

Заболевание развивается преимущественно у детей с наследственно-конституциональной предрасположенностью к заболеванием орга-нов пищеварения.  Наиболее часто

причинами развития заболевания являются погрешности питания  (нерегулярное, неполноценное по составу, плохое пережевывание, злоупотребление острой пищей).  Важное значение имеют  химические,  в том числе медикаментозные, воздействия, физические и психоэмоциональные перегрузки,  пищевая аллергия,  наличие очагов  инфекции, паразитозы, а также инфицированность Heliсobacter pylori и болезни других органов.

Клиника во многом зависит от локализации и распространенности воспалительного процесса. Однако всегда можно отметить периоды обострения продолжительностью от нескольких дней до 2-3 недель, в течение которых имеются ежедневные стереотипные клиниче-ские  проявления, так или иначе связанные с приемом пищи. Нередко обострения имеют сезонный (весенне-осенний) характер.

Наиболее постоянным  симптомом  являются боли в животе.  При гастродуодените возможны и ранние, и поздние боли. Клиническая  симптоматика  при  хроническом гастродуодените более выражена,  чем при изолированных поражениях желудка, характеризуется язвенноподобным ритмом болей и диспептических симптомов.

Результаты  инструментального  обследования  позволяют уточнить секреторную (фракционное зондирование, рН-метрия, исследова-ние  протеолитической  активности желудка) и моторную функцию желудка (сонография,  электрогастрография), оценить эндоскопи-ческую (фиброгастродуоденоскопия) и морфологическую (биопсия) характеристику процесса.  Хронический воспалительный процесс слизистой оболочки  желудка  и двенадцатиперстной кишки может быть очаговым или диффузным, ограниченным каким-то отделом желудка (фундальным, антральным) или распространенным. Структурные изменения слизистой оболочки сначала имеют поверхностный характер, в последующем формируется регенераторная гиперплазия желез желудка (гипертрофический гастрит).  В дальнейшем развиваются дистрофические  изменения (субатрофический гастрит без атрофии желез,  с атрофией желез). У детей доминируют распространенные поверхностные и  гипертрофические  формы гастритов и гастродуоденитов с гиперацидным и гиперкинетическим синдромами.  Атрофический процесс нехарактерен. Истинная ахлоргидрия у детей практически не встречается. С целью выявления хеликобактериоза исследуют  желудочную  слизь  или  биоптат слизистой оболочки антрального отдела (микроскопия, бактериоло-гическое исследование, уреазный тест), проводят "Аэротест" (определение аммиака в выдыхаемом воздухе до и после пероральной дачи 10 мл 5% раствора мочевины) или осуществляют серологическое исследование  - определение титра антихеликобактериозных антител в крови больного.

      Лечение комплексное. В период обострения необходимы физический и психический покой,  лечебное питание, медикаментозная и физиотерапия.  Питание  дробное,  механически и химически щадящее с исключением раздражающих секрецию блюд. При нормальной и повышенной  кислотообразующей функции используют неадсорбируемые антациды:  фосфалюгель,  мегалак, маалокс, протаб. В случаях выраженной гиперпродукции  соляной кислоты применяют селективные м-холинолитики:  гастроцепин,  риабал.  Назначение  других  антисекреторных средств  у  детей при этих заболеваниях неоправдано.  При эрозиях эффективны пленкообразующие сред-ства (сукральфат, денол) и синтетические  аналоги  простагландинов ПГЕ2 (мезопростол).  В случаях выявления  хеликобактерио-за  при  упорно  протекающем  антральном гастрите или гастродуодените показана противоинфекционная терапия.  Физиотерапевти-ческое лечение включает индуктотермию, электрофорез новокаина, папаверина, озокеритовые или парафиновые аппликации.

 

71.       Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, про-филактика. Принципы и тактика антихеликобактериозной терапии.

ЯБ – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующиеся изъязвлением слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки на фоне воспалительно-дегенеративных её изменений.

Классификация. По локализации – ЯБ жел-ка, ЯБ 12-п кишки, ЯБ с двойной локализацией. Клинико-эндоскопическая картина: 1 ст – свежая язва, 2 ст – начало эпителизации язвенного дефекта, 3 ст – заживление язвенного дефекта при сохраняющимся дуодените, 3 ст – клинико-эндоскопическая ремиссия.

Формы: неосложненная, осложненная – кровотечение, пенетрация, перфорация, стенозирование привратника. Функциональная способ-ность желудка: секреторная и моторная повышена, понижена, нормальная.

Этиопатогенез: психогенный фактор, нарушение режима и качества питания, наследственная предрасположенность. Бак воздействие H. pylori – в 80 % при обострении ЯБ. Повреждающие факторы ? нарушение микроциркуляции в слизистой ? гипоксия ? условия для язвообразования, + продукция HCl и активация ферментов. Факторы агрессии: высокий уровень HCl, пепсина, дуоденогастраль-ный рефлюкс, нарушение моторики. Предрасполагающие ф-ры: нарушение кровотока, v секреции щелочных компонентов панкреатиче-ского сока, изменение синтеза простагландинов, наследственная предрасположенность (HLA B5, HLA B12).

Диагностические критерии: Болевой синдром – локализация боли в эпигастрии, справа выше пупка, провоцируется психической или физической нагрузкой, погрешностями в питании; возникает ч/з 15-30 мин при ЯБ жел-ка или ч/з 1-2 часа, ночью натощак, ирра-диация в спину. Диспептический синдром – нарушение аппетита, изжога, тошнота, отрыжка, рвота понос. Астеновегетативный син-дром – слабость, утомляемость, нарушение сна, вегетативные расстройства. Эндоскопически – наличие углубленного язвенного дефекта слизистой, при зондировании изменение кислотности. Варианты течения определяются наличием сопутствующей патологии.

В период обострения – постельный режим, после купирования болевого синдрома – полупостельный. Диетотерапия – механическое, химическое, термическое щажение. Стол 1а, далее 1 (прием пищи 5-6 раз/день), при отсутствии жалоб – стол 5. Исключить мяс-ные, рыбные, грибные блюда, жареное и острое.

Принципы медикаментозной терапии: назначение ср-в подавляющих хеликобактер, уменьшение избыточной продукции HCl, восстанов-ление моторно-эвакуаторной функции желудка, усиление продукции защитной слизи, стимуляция регенерации. Семидневная тройная терапия: омепразол 1-2 мг/кг сут, кларитромицин 20-30 мг/кг сут в 2 приема, метронидазол 15-20 мг/кг сут в 4 приема или амоксициллин 50-60 мг/кг сут + кларитромицин 20-30 мг/кг сут на 2 приема. Возможно присоединение препаратов висмута. Семи-дневная квадритерапия: ранитидин + висмута цитрат + кларитромицин + метронидазол. Эффект терапии оценивается ч/з 4-6 нед. Диагностика эрадикации хеликобактера оценивается 2 методами (бактериологический, морфологический, уреазный тест).

Другие ср-ва: антихеликобактерные (Де-Нол 120 мг*4 р/день, фуразолидон, тетрациклины), антисекреторные – м-холинолитики (неселективные – метацин, атропин; селективные – гастроцепин, пирензепид), блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин, фамотидин, роксатидин), блокаторы протонной помпы – омепразол, антациды – альмагель, маалокс, препараты висмута, гастроцито-протекторы – препараты простагландинов, висмута, сукралфат и др.

Реабилитация: после выписки из стационара диспансерное наблюдение на 1 году ежемесячно, ч/з 6 мес – ФГДС 3 р/год, диета, антициды, репаранты. Прогноз при развитии осложнений серьезный.

 

72.       Дискинезии желчевыводящих путей у детей. Основные причины, клиника и диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.

ДЖВП – расстройство моторики ЖП и протоков, проявляющиеся нарушением оттока желчи в двенадцатиперстную кишку и сопровождаю-щиеся появлением болей в правом подреберье.

Классификация: форма – первичная и вторичная. Тип – гипертонический (гиперкинетический), гипотонический (гипокинетический). Фаза – обострения, ремиссии, излечения.

Первичная дискинезия возникает вследствие нарушения корковых механизмов регуляции, вторичная – по принципу висцеро-висцеральных рефлексов (при патологии пилородуоденальной зоны). Типы ДЖВП выделяют в зависимости от тонуса сфинктерного аппарата.

Этиология и патогенез: нарушения ф-ции ЦНС и ВНС (неврозы, ВСД, диэнцефальные расстройства), стрессовые ситуации, заболева-ния ЖКТ (дуодениты, паразитозы, перенесенный гепатит), хр. очаги инфекции, ОРВИ, пороки и аномалии развития ЖВП, алиментар-ный фактор. Дисфункция моторики ЖП и протоков ? холестаз (нарушение печеночно-кишечной циркуляции желчи и её компонентов) ? диспептический, болевой синдромы и развитие осложнений виде холецистита, ЖКБ.

Клиника: боли в области правого подреберья, околопупочной области различной интенсивности, диспептические явления, положи-тельные пузырные симптомы. При гипертоническом типе боли приступообразные, острые, но кратковременные, связанные с эмоцио-нальным или физическим перенапряжением, с приемом жирной пищи. Приступ сопровождается тошнотой, снижением аппетита, послаб-лением стула. При гипотоническом типе боли тупые, ноющие, постоянная тяжесть и распирание в правом подреберье, тошнота, горечь во рту.

При гипотоническом типе ДЖВП назначают 5 стол, продукты желчегонного действия, содержащие растительную клетчатку. Полноцен-ное частое питание 5-6 раз в день. В остром периоде исключают пряности, жирное мясо, жареная пища. Терапия нейротропными препаратами стимулирующего действия – кофеин, элеутерококк, женьшень, настойка лимонника. Желчегонные средства – холосас 1ч.л. 3 р/день, аллохол 1 табл. 3 р/день, холензим, минеральная вода высокой минерализации – Минск-4. Физиопроцедуры тонизи-рующего типа: гальванизация, диадинамотерапия, грязелечение. Дуоденальное зондирование. При гипертоническом типе ДЖВП – диета 5а, седативная терапия – настой валерианы, натрия бромид 2% 1 дес. л. 3р/день, озокерит, парафин, электрофорез ново-каина, рефлексотерапия. Критерии правильности лечения: исчезновение болевого, диспептического, неврологического синдромов; нормальное функционирование ЖП и протоков по УЗИ.

Реабилитация детей: диспансерное наблюдение в теч 3 лет после перенесенного заболевания, санация очагов хр инфекции, проти-ворецидивное лечение – в теч 2 мес по 10 дней прием желчегонных препаратов или 2р/нед тюбажи (15 мл 33% MgSO4 или 2 яичных желтка, на правый бок), витаминотерапия, ЛФК. Профилактика: первичная – правильная организация питания, устранение стрессо-вых факторов, современное выявление и лечение лямблиоза, глистной инвазии, санация хр инфекции. Вторичная – см. реабилита-цию.

 

73.       Хронический гепатит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Хронический гепатит – хроническое полиэтиологическое воспалительно-дистрофически-пролиферативное поражение печени без нару-шения ее дольковой структуры.

Возможно возникновение хронического  гепатита  на фоне бактериальных и паразитарных заболеваний (септического эндокардита, бруцеллеза, туберкулеза, амебиаза, описторхоза, инфекционного мононуклеоза) или как следствие токсического поражения печени химическими веществами (производные бензола,  хлорорганические соединения, соли тяжелых металлов) и лекарственными средства-ми. Заболевание может развиться при наследственных метаболических нарушениях (напр.  при болезни Вильсона-Коновалова).  Вирусы гепатита С, В, А, дельта, Е, F, G.

Ведущими моментами являются персистенция в  организме  вируса  и развитие иммунопатологического агрессивного процесса.  Особенности иммунного ответа во многом определяются генетическими факторами.  Об этом свидетельствует наличие среди больных  значительного  числа  лиц  с  антигенами  гистосовместимости HLA-B8, DRW-3 и HLA-A1.

     Классификация хронических гепатитов (Лос-Анжелес,1994г.) выделяет:

     - хронический вирусный гепатит с  указанием  вызвавшего  его вируса или указанием, что вирус не выделен, и определением степени активности;

     - аутоиммунный гепатит;

     - хронический медикаментозный гепатит.

ХВГ гепатит с умеренной активностью (I степени) характеризуется доброкачественным течением.  Тупые  боли  в правом подребе-рьи,  умеренная гепатомегалия. Субиктеричность слизистых и кожи только в периоды обострения.  Геморрагический синдром,  "печеночные знаки" не характерны.  В крови у 65-70% больных выявляется поверхностный антиген гепатита В (HBsAg),  в ряде случаев  -  ядерный антиген гепатита B (HBеAg).  В период обострения наблюдается умеренное повышение активности цитолитиче-ских ферментов, гамма-глобулинов, осадочных проб.

ХВГ с  активностью  II-III  степени имеет  рецидивирующее  течение с обострениями,  сходными с острым гепатитом.  Постепенно развивается гепатоспленомегалия,  возможны геморрагические проявления. У большинства больных появляются "сосудистые звездоч-ки", "печеночный язык и ладони". Субиктеричность, астеновегетативные  и  диспептические  явления  сохраняются и вне обостре-ния. Наряду с показателями цитолиза, признаками активности воспалительного  процесса и гепатодепрессии,  характерны признаки репликации вируса и геперреактивности иммунной  системы.  Нередко заболевание  имеет  прогрессирующее  течение с переходом в цирроз печени.

Аутоиммунный гепатит 0 чаще наблюдается у девочек.  Кроме ярко выраженных печеночных и внепеченочных симптомов  гепатита  характерны проявления патоиммунного процесса:  лимфоаденопатия, артриты,  полисерозиты, анемия и цитопения, гломерулонефри-ты, эндокринопатия.  Возможно появление LE-клеток, аутоантител (антиядерные, антимитохондриальные) к ткани печени, гладких мышц, легких, почек и др.  Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию и переходу в цирроз печени.

При хронических  вирусных  гепатитах иногда  успешно применяют альфа2-интерфероны (виферон,  реоферон, роферон А) или индук-торы интерферона. Предотвратить развитие цирроза при высокой активности хронического вирусного и аутоиммунного гепатитов может своевременное назначение глюкокортикоидной терапии, иногда в сочетании с азотиаприном или имураном.

 

74.       Кишечные паразитозы у детей. Этиология, патогенез, диагностика, профилактика. Клинические особенности течения наиболее распространенных паразитозов, лечение.

Кишечные паразитозы - группа заболеваний, вызываемых паразитированием в кишечнике гельминтов и простейших. В  организме ребенка кишечные паразитозы вызывают механическое повреждение органов и тканей с прямым  и  нервно-рефлекторным нарушением их функций, сенсибилизацию продуктами обмена с развитием аллергических реакций, интоксикацию продуктами распада,  провоциру-ют иммунопатологические реакции. Ряд паразитов оказывает специфическое повреждающее действие на  организм  хозяина.

Диагноз кишечных паразитозов: обнаружение яиц и личинок паразитов в кале, соскобе перианальных складок.  Некоторые типы паразитов требуют специальных (рентгенологических,  эндоскопических, биохимических, иммунологических) методов диагностики.

Аскаридоз - заболевание,  вызываемое гельминтом класса круглых червей (аскаридой).  Заражение  детей происходит алиментарным и контактным путем.  Личинка проникает через портальную систему в

легкие,  где  поднимается  по бронхиальному дереву,  чтобы проглоченой, вновь возвратиться в кишечник.  Личинки могут вызы-вать  пневмонию,  эозинофильные инфильтраты в легких.  В кишечной фазе аскаридоз у детей может имитировать энтероколит, аппендицит.

К типичным симптомам относятся боли в животе,  снижение аппетита, тошноту,  раздражительность,  плохой сон. Диагноз устанав-ливается обнаружением в кале яиц аскарид.  Для лечения применяются пипера-

зин, вермокс, декарис, комбантрин.

Энтеробиоз - заболевание,  вызываемое  острицами.  Заражение происходит контактным путем. Острицы паразитируют в нижнем отделе тонкого и в толстом кишечнике, для отложения яиц выходят в анальную область,  что вызывает зуд и способствует реинва-зии.  Диагноз устанавливается на основании выявления в перианальном соскобе яиц остриц или при визуальном определении веге-тативных форм. Дегельминизация  должна  охватывать  всех  членов семьи и может проводится комбантрином,  вермоксом, декари-сом, пиперазином.

Лямблиоз  -  заболевание,  вызываемое жгутиковыми простейшими (лямблиями). Инвазия происходит через пищу, воду и контактным путем, возможны семейные очаги. Паразитоз может протекать с мальабсорбцией, развивающейся вследствие повреждения слизистой оболочки верхних отделов тонкого кишечника,  где паразитируют вегетативные формы лямблий и находятся цисты.  Нервнорефлек-торное  воздействие

на  другие органы нередко является причиной дискинезии желчевыводящих путей,  моторных и секреторных нарушений различных  отделов желудочно-кишечного  тракта.  Лямблии у детей обладают выраженным сенсибилизирующим действием,  способствуя развитию  аллергических реакций (крапивница,  отек Квинке, артралгии). Диагноз устанавливается при обнаружении паразитов и их цист в кале  или  в  дуоденальном  содержимом.  Для  лечения лямблиоза используется один из препаратов -  фазижин,  аминохинол,  трихопол,  фуразолидон. 

Дифиллоботриоз  - гельминтоз,  вызываемый  широким  лентецом. Заражение детей происходит при использовании  в  питании сырой инвазированной рыбы. Широкий лентец паразитирует в кишечнике ребенка,  прикрепляясь к слизистой оболочке своими ботриями  и травмируя слизистую. Заболевание у детей проявляется неустойчивым стулом,  болями в животе, тошнотой, слабостью, иногда развивается

В12 -дефицитная анемия. Диагноз основывается на обнаружении в кале яиц лентеца и обрывков стробилы. Дегельминтизация прово-дится экстрактом мужского папоротника,  фенасалом в сочетании с дихлорафеном.

Токсокароз - вызывается мелкими круглыми нематодами. Заражение происходит при заглатывании яиц, выделенных с фекалиями боль-ных собак и кошек и прошедших стадию развития  в  почве.  Личинки

пенетрируют кишечную  стенку  и  с током крови разносятся по всем органам, вызывая гранулематозную реакцию и некрозы. Наибо-лее часто болеют дети 1-4 лет.  У большинства заболевание протекает бессимптомно, но возможны лихорадка, кашель, свистящее дыхание, умеренное увеличение печени,  высыпания на коже, боли в животе, извращения аппетита (едят землю), судороги. Типичны снижение остроты зрения, периорбитальный отек, страбизм. Характерна выраженная эозинофилия (более 20%),  сохраняющаяся не-сколько месяцев после лечения  Диагноз подтверждают выявлением повышенного титра токсокарозных антигенов или специфических антител.  При тяжелых формах и при поражении глаз назначают тиабендазол (вермокс)  или  диэтилкабамазин, иногда короткий курс кортикостероидов.

      Профилактика кишечных паразитозов включает повышение санитарной культуры населения,  выработку у детей гигиенических навыков,  тщательную обработку продуктов питания, обследование и своевременную дегельминтизацию домашних животных.

 

75.       Возрастные особенности органов мочевыделительной системы у детей.

Почки у детей  раннего возраста имеют дольчатый характер.  До 2-х летнего возраста нефрон - функциональная  единица  почек  -  недостаточно дифференцирован; наиболее интенсивно клубочки увеличиваются в период 2-3 лет,  9-10 лет и у подростков 16-19. Канальцы у новорожденных детей короче;  просвет их в 2 раза уже, чем у взрослых. То же самое относится и к петле Генле.  Это объясняет снижение реабсорбции провизорной мочи у детей раннего возраста.

     До 7-8 летнего возраста почки расположены низко, так как они относительно велики, а поясничный отдел позвоночника отно-сительно короток. Смещаются почки обычно на высоту одного поясничного позвоночника.  У  детей  раннего возраста наблюдается внутрипочечное расположение лоханки; диаметр мочеточников относительно шире, чем у  взрослых и имеют они много изгибов.  Длина мочеиспускательного канала у мальчиков больше,  и относительно уже,  чем у девочек  в любом возрасте, что имеет боль-шое значение в оценке инфицирования мочевыводящих путей у детей.

 

76.       Инфекция мочевыводящих путей у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Это воспалительные заболевания нижних отделов мочевого тракта, проявляющиеся лейкоцитурией и бактериурией. Этиология: раз-личные микроорганизмы (кишечная палочка, протей, стрепто- и стафилококки). Предрасполагающие ф-ры: строение мочевых путей у девочек, дисфункция кишечника, энтеробиоз, фимоз у мальчиков. П-з: проникновение?воспаление (местное и общие симптомы). Клиника: лейкоцитурия (нейтрофильного характера), бактериурия, микропротеинурия, дизурия, боли при мочеиспускании, боли в животе, повышение т-ры, изменение цвета мочи, слабость, бледность. Диагностика: ОАК, ОАМ, ан-з по Зимницкому, Аддису-Каковскому, Нечипоренко. Посев мочи на флору. Трехстаканная проба, биохимия (о. белок, белковые фракции, электролиты, моче-вина, креатинин), УЗИ почек, провокационные пробы, иммунограмма крови. Цистит – боли над лобком, дизурия (частое болезненное мочеиспускание), недержание мочи. Уретрит – бессимптомно. Тяжесть определяется симптомами общей интоксикации, дизурических явлений. Дифдиагноз: с о. аппендицитом, пиелонефритом, туберкулезом почек, интерстициальным нефритом.

ЛЕЧЕНИЕ: постельный режим, исключить острые и пряные блюда, показано – чай, соки, настои мочегонных трав. АБ – ампициллин, карбенициллин, левомицетин, нитрофураны, сульфаниламиды. При болях но-шпа, свечи с папаверином. Показания к госпитализации: т-ра, рвота, обезвоживание, неэффективность лечения в течение 3 дней. Профилактика: первичная – рациональное питание, преду-преждение дисфункции кишечника, контроль за состоянием половых органов. Вторичная – рациональное лечение.

77.       Острый пиелонефрит у детей. Клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Пиелонефрит  -  двустороннее  или  одностороннее бактериально обусловленное воспаление почечной паренхимы и  почечных  лоха-нок. Инфицированность почек происходит чаще всего гематогенным путем; однако восходящий путь инфицирования из уретры, моче-вого пузыря, а также лимфогенным путем из кишечника так же играет немалую роль. Возбудителями заболевания чаще всего бывает кишечная палочка,  клебсиелла,  протей, энтерококк, аэрогенная флора, в грудном возрасте имеет значение золотистый стафило-кокк.

     Инфицированию почек  способствует  затруднение  оттока мочи, которое может быть вызвано аномалией развития  мочевыводя-щих  путей,  их дисплазией, камнями. Фиксация микроорганизмов в почечной паренхиме обеспечивается,  также, наличием участков почечного дизэмбриогенеза;  кристаллурией, при дизметаболических нефропатиях, приводящих к микрообструкции почечной ткани.  Из мочевого  пузыря инфекция  может  поступать  в  лоханки при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, а из лоханок в почки - путем пиело-ренального рефлюкса. Большое значение имеют нарушения иммунитета; снижение сопротивляемости организма ребенка.

      Заболевание  начинается,  как правило, остро. Чем младше ребенок, тем острее и тяжелее начало и

течение пиелонефрита.  Началу  заболевания  могут  предшествовать респираторно-вирусная инфекция, диспептические явления. Состояние ребенка может быть тяжелым. Лихорадка нередко высокая, приобретающая септический характер.  В некоторых случаях температура может быть нормальной или субфебрильной.  Для детей  грудного  возраста характерны отказ от еды,  рвота, блед-ность кожных покровов. Может быть желтуха,  диспептические явления с развитием  обезвоживания.

Дизурические явления необязательны. Для детей старшего возраста характерны боли в животе, головные боли.

     В диете ограничиваются или исключаются блюда, содержащие вещества,  которые секретируются эпителием канальцев и оказы-вают на них раздражающее действие (соленые, жареные блюда,  пряности).

     АБ-терапия: Ампициллин  (50-100 мг/кг в сутки),  амоксициллин(по 0,125-0,25 г 3 раза в день) Гентамицин(от 2-4 мг/кг массы/сутки) Цефалоспорины - цефазолин(кефзол) по 20 мг/кг 3 раза в

сутки;  цефуроксим(мефоксин) по 50-100 мг/кг 2 раза в сутки;  цефаклор  по  20  мг/кг  3  раза  в сутки;  цефотаксим (клафо-ран) по 150-200 мг/кг в сутки в 2-4 приема; цефоперазон по 50-100 мг/кг 1 раз в сутки.     Нитрофурановые производные- фура-донин и  фурагин - бактерицидное и бактериостатическое действие.

     Препараты налидиксовой кислоты(невиграмон, неграм) высокоактивные по отношению к граммотрицательным бактериям, создают высокую концентрацию в паренхиме почек.  Не рекомендуется одновременное  назначение их с нитрофуранами в связи с уменьшением антибактериального действия.  Антибактериальная терапия при первичном пиелонефрите должна продолжаться не менее 1,5-3 меся-цев; Смену препаратов целесообразно производить каждые 2-3 недели.

     Важнейшим принципом лечения обструктивных форм  пиелонефрита является ликвидация нарушений уродинамики. Лечение травами назначается в период стихания микробно-воспалительного процесса в почках и при проведении прерывистого противорецидивного  лечения. 

 

78.       Хронический пиелонефрит у детей. Критерии диагноза, патогенетические формы, клиника и диагностика, лечение, профилакти-ка.

     Хронический пиелонефрит  не излечивается в течении 6 месяцев и характеризуется наличием рецидивов. Может  быть  первич-ным и вторичным, т.е. протекающим с обструктивным синдромом или на фоне дизметабилических нарушений. Могут быть такие при-знаки заболевания, как утомляемость, бледность, головная боль,  отсутствие  аппетита.  При многолетнем течении заболевания возможна задержка роста и развития ребенка.  На хронический рецидивирующий  пиелонефрит может указывать возобновление или появление энуреза.  В 5-10%  случаев заболеваний встречается гипертонический синдром.

     1. Анализы мочи в динамике, при этом, в осадке следует обратить внимание на лейкоциты, эритроциты, цилиндры. Минималь-ной при пиелонефрите считается лейкоцитурия 2.000.000, в пробе Аддиса-Каковского и 2.000 в пробе по Нечипоренко.

     2. Посевы мочи(не менее 3-х раз) с определением степени бактериурии.  Нижняя  граница патологической бактериурии счита-ется в пределах 100.000  колоний  в  1  мл (для детей раннего возраста -

30000).

     3. Определение  функционального  состояния  почек  с помощью пробы по Зимницкому в динамике (при поражении большого количества  канальцев  может быть снижена концентрационная функция почек,

гипоизостенурия). Пробы Реберга (уменьшение реабсорбции наступает раньше,  чем фильтрации, т.к. нарушение фильтрации насту-пает лишь при тяжелом поражении почек).

     4. Биохимические анализы крови (протеинограмма, уровень сиаловых кислот, креатинина, азота мочевины, общего белка).

     5. УЗИ почек,  мочевого пузыря.

     6. Рентгенологические исследования (внутривенная  урография, восходящая цистография,  могут выявить структурные и функ-циональные изменения, а также пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюксы,

камни.

     7. Радиоизотопная ренография -  для  оценки  экскреторной  и секреторной функции почек.

     8. Составление  родословной  с указанием всех членов семьи с почечной патологией, гипертензией.

Основными  принципами  лечения  являются ликвидация почечной бактериальной инфекции,  повышение реактивности организма,  восстановление функции почек и уродинамики. Тактика лечения пиелонефрита зависит от формы и течения заболевания.  При пер-вичном пиелонефрите в лечении используется,  главным образом,  антибактериальная терапия. 

 

79.       Интерстициальный нефрит у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Интерстиц нефрит – неспецифич абактериальное воспаление межуточной ткани почек с преимущ вовлечением в процесс канальцев, кровеносных и лимф сосудов. Диагноз ИН правомочен только после проведения биопсии.

Этиология: в-ва: химические (лек-ва), физические, токсикоаллергические, вирусы, дисметаболич нарушения. Патогенез до конца не выяснен. Предполагается иммуногенный мех-м б-ни. Иммунологич р-ции происх на территории межуточной ткани, а в биопсийном м-ле выявляют лимфоидную и макрофагальную инфильтрацию межут ткани.

Клиника: Острый ИН чаще проявл на фоне другого заб-я. Наблюд с-мы общей интоксикации: t?, гол боль, озноб, v аппетита, тош-нота, рвота. Мочевой с-м:протеинурия до 1г/л, микрогематурия, гипостенурия (кроме дисметаболич вар-та), олигурия или поли-урия.  Хронич ИН выявл чаще случайно. Проявл только мочевой с-м + кристалурия.

Осложнения: бактериальные, ОПН, ХПН. Прогноз острого ИН благоприятный (особенно при устранении прич заб-я, хрон ИН – очень серьезный, т к постепенно развив ХПН. Особенно прогноз неблагопр если ИН развив на фоне почечного дисэмбриогенеза.

Лечение Обязательное соблюдение диеты, направленной на коррекцию обменных нарушений,  исключающей наличие аллергических компонентов в пище, способствующих поддержанию ИН. Назначается антиоксалурическая диета в сочетании с пиридоксином 20-60 мг/сутки, витаминами А и Е-ретинол до 3.000 МЕ в сутки, токоферол-ацетат – до 50  мг/сутки,  солей  магния в течение 2-3 недель.  Эти препараты оказывают стабилизирующее влияние на цитомембрану.  Целесообразно применение  ингибиторов  ксантинок-сидазы  -  аллопуринол  0,1-0,2г/день в течение 2-4 недель;  никотинамид 0,1 г/день в течение  1 месяца.  В качестве стаби-лизации гомеостаза кальция в клетке возможно назначение коротких курсов антиагрегантов,  например курантил в возрастной дозировке, блокаторов кальциевых каналов, уменьшающих избыточное поступление кальция в клетки - коринфар - 1-1,5 мг/кг в течение 10-14 дней в период обострения. Назначаются мембраностабилизирующие препараты,  ингибиторы кристаллизации кальция в мягких тканях - ксидифон 2% р-р в дозе 10-20 мг/кг массы тела 2 раза в день в течение 6-12 месяцев.  Для иммунокоррекции -  лизоцим, левомизол.

 

80.       Идиопатический нефротический синдром у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Нефротический синдром -  симптомокомплекс,  характеризующийся выраженными протеинурией, гипопротеинемией, гиперлипидемией и отеками.

     Из клинических форм нефротического синдрома особого заслуживает  липоидный нефроз.

     Этиология и  патогенез этого заболевания неясны,  но чаще он встречается у детей с аллергическими явлениями в анамнезе. Гистологически определяются неизменные клубочки, преобладают поражения канальцев с гиалиновыми образованиями.  Изменения эти, как правило, обратимы.

Липоидный нефроз встречается преимущественно  у детей первых лет жизни.  Начало заболевания скрытое. Инфекция ему,  как правило, не предшествует. Первым симптомом являются отеки, носящие генерализованный характер. Может наблюдаться скопление жидкости в плевральной и брюшной полостях.  Типичным проявлением является олигурия.  Дети вялые, малоподвижные. Основными  признаками  заболевания  являются значительная протеинурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия без гипертензии. В моче количе-ство  форменных элементов невелико,  содержание остаточного азота в

крови нормальное,  СОЭ резко увеличена. Количество белка, выводимого за сутки ребенком,  может достигать 10 г. Протеинурия не зависит от величины диуреза.  Белки, выводимые с мочой, преимущественно альбумины, идентичны белкам крови.

     Характерна гипопротеинемия  с  выраженным  снижением  уровня альбуминов и повышением глобулинов.  В  результате  пони-жения онкотического давления уменьшается объем плазмы,  образуются отеки,  развивается гиповолемия, которая может привести к шоку. Наблюдается увеличение в плазме крови всех липидных фракций.

      Заболевание лечится в условиях стационара.  Необходима богатая белками диета (до 3-4 г/кг в сутки), особенно во время лечения кортикостероидами.  Из  препаратов  глюкокортикоидного ряда чаще всего применяется преднизолон из расчета 3 мг/кг в сутки.  Он назначается ежедневно с постепенным снижением дозы препарата. Длительность дачи глюкокортикоидов - от 3 месяцев до одного года и более.

     При наступлении  ремиссии  лечение  продолжается 3-5 месяцев прерывистым курсом через день. В случаях устойчивости к глюкокортикоидам  добавляют иммунодепрессанты.  Имуран применяется в дозе 2,5 мг/кг в сутки под контролем уровня лейкоцитов и тромбоцитов в крови, можно сочетать его с преднизолоном.

     Дифференциальный диагноз следует проводить с вторичными формами нефротического синдрома при остром и хроническом  гло-мерулонефритах, токсических воздействиях, инфекциях, сосудистых нарушениях.

     Из других  форм  нефротического  синдрома  следует  выделить врожденный нефротический синдром.  При этом заболевании отеки появляются в течении нескольких дней после рождения,  выражены  асцит,  протеинурия. Летальный исход наступает в тече-нии нескольких месяцев.

      Наиболее  тяжелые  осложнения  являются следствием присоединения инфекции, в частности - развития гнойных перитонитов, менингитов. При правильном и своевременном лечении в 98% случаев больные выздоравливают.

 

81.       Гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Гломерулонефрит – двустороннее приобретенное полиэтиологичное заболевание почек, в основе которого лежит иммунное воспаление клубочков с возможным вовлечением тубулярной части нефрона. ОГН – о. диффузное заболевание с преимущественным поражением клубочков, при к-ром в них происходят экссудативно-пролиферативные изменения. Этиология: стрептококк (В-гемолитический гр. А), туберкулез, брюшной тиф, ОРВИ, вакцины. П-з: иммунокомплексный процесс – ЦИК оседают в клубочке? присоединение компле-мента? разрушение клубочка. Классификация: клинические варианты – ОГН с нефритическим синдромом, ОГН с нефротическим син-дромом, ОГН с нефротическим синдромом + цилиндрурия и гематурия, ОГН с изолированным мочевым синдромом. По активности про-цесса – период начальных проявлений, период обратного развития заболевания, переход в хронич форму. Состояние почечных функ-ций: без нарушения почечных ф-ций, с нарушением, ОПН.

Клиника: нефритический синдром – о. начало, интоксикация, изменение цвета мочи, ^ АД, тахикардия, приглушенность тонов, может быть оглушенность, заторможенность. При нефротическом синдроме клиника менее яркая, отеки по утрам. Нефритический синдром: протеинурия >1 г/л кратковременная, гематурия (мясные помои), лейкоцитурия, цилиндрурия (зернистые, восковидные), небольшие отеки, пастозность, кратковременная гипертензия, анемия, эозинофилия, гипоальбуминемия. Нефротический синдром: массивная протеинурия > 3 г/л, олигурия, высокая плотность мочи, скудный осадок, гематурии и лейкоцитурии нет, гиалиновые цилиндры, огромные отеки, нормальное АД, высокое содержание Эр и Нв (сгущение), СОЭ 60-80, выраженная гипоальбуминемия.

Диагностические критерии: Опорные признаки: отёки различной степени выраженности, ^ АД, гематологический синдром (анемия, эозинфилия, ^ СОЭ), мочевой синдром ( протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия), появление мочи цвета мясных помо-ев.   Факультативные признаки: - недомогание, слабость, тошнота, рвота, гол боль, ^ t? тела, олигурия, дизурия, боли в живо-те и пояснице.

Лабор и инстр методы исслед: Основные: ОАК,ОАМ, ан  по Зимницкому, Адиссу-Каковскому, суточная экскреция белка,  биохим АК ( общий белок, белковые фракции, электролиты, мочевина, креатинин, СРБ), клиренс креатинина, коагулограмма, УЗИ почек.  Допол-нительные: иммунограмма, экскреторная урография, селективная протеинурия, исследование гормонального статуса, биопсия почек.

Терапия б-х гломерулонефритом осуществляется в стационаре. Лечен включает базисную и патогенетическую терапию. Базисная проводится в дебюте любой формы заболевания:

1.Постельный режим – на время наличия у больного отеков, но проведение ЛФК необходимо начинать с первого дня.

2.Диета – стол № 7а, 7б по Певзнеру.

Общие принципы диеты: ограничение соли, жидкости, белка, экстрактивных веществ.  Соль ограничивают строго. При наличии оли-гурии и гипертонии – без соли. 0.5г повраенной соли на руки на 4-5 неделю (если нет олигур и гипертон), к 8 неделе – 1.5г/сутки. Суточное кол-во жидкости = диурез+инфузия из-за перспирации (15 мл/кг/сут).  Ограничение белка – б-м с азотеми-ей. В 1-е дни б-ни – опасность появления гиперкалиемии – т о диета д б гипокалиевой.

3.Антибиотикотерапия – всем б-м.  Предпочтение – полусинт пенициллины на 8-10 дней, далее – перерыв, далее – снова АБ на 8-10 дней. При наличии хронич очагов инфекции – использование циклического назначен АБ (3-4 цикла). Санация очагов инф – обя-зательно.

4.Симптоматич терапия. Мочегонные препараты – салуретики (при уменьшен отеков). Нужен контроль К+ (и прием к+ при необходи-мости) при изолированном их назначении.

При ^ АД – гипотензивные с-ва. Антигистаминные при аллергии. Так же лечат О Глометулон с нефритическим синдромом. Если в течении 3 мес на базисной терапии нет положит эффекта – назнач патогенетическое лечение (сначала лучше сделать нефробиоп-сию).

При нефротическом синдроме и нефротическом синдроме с гематурией в стационаре, помимо базисной, назначается патогенетическая терапия с-вами, воздействующими на липидную систему.

Патогенетическая терапия: 1.назначение кортикостероидов; 2.Цитостатики (азатиоприн, лейкеран); 3.Антикоагулянты в начале прямого дейст – гепарин 250-400 ЕД/кг/сут, далее – непрямого (фенилин). Дезагреганты – курантил.

Кортикостероидная терапия: при лечении дебюта первоначальная макс доза составл 2мг/кг/сут (не ^ 60-80 мг/сут). Назначают 4-6 недель в 3-4 приема на день. Преднизолон снижают при отсутствии протеинурии в 3-х последоват анализах суточной мочи.  Дозы уменьшают на 2.5-5 мг каждую неделю. ГКС-терапия проводится по непрерывной схеме ежедневно 3-4 раза/день или по прерывистой альтернирующей – через день или интермитирующей – 3 дня подряд с 4-хдневным перерывом. Первоначальный курс не менее 3 мес.

При рецидиве – ежедневная терапия преднизолоном в макс дозе 2 мг/кг/сут, 2-6 недель, снижая дозу после исчезновения белка в 3-х последовательных анализах суточной мочи.  Продолжительность терапии рецидива – 1.5-2 мес (до 6 мес)

Проф – ка: Раннее АБ лечение всех стрептококковых заболеваний, курс лечен – не менее 10 дней.

Реабилитация: Постоянное наблюдение не менее 5 лет, после выписки из стационара. Лучшие рез-ты реабилитации – в специализи-рованных нефрологических санаториях.

Осложнения: гнойно-септические, нарушения ЦНС, ОПН.

Прогноз: ОГН с нефритическим синдромом как правило благоприятн. Часто заб-е заканч выздоровлением в течен 1 года. Нефротиче-ский с-м и нефротический с-м с гематурией и гипертензией в большинстве случаев приобретает хронич течен (тогда прогноз весь-ма серьезен, т к формир ХПН).

Диф диагн с быстропрогрессирующим гломерулонефритом и обострением хрон гломерул, интерстициальным нефритом, пиелонефритом, почечнокаменной б-ю, туберкулезом почек.

 

 

82.       Энурез у детей. Основные причины, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Ночнoe недержание мочи (энурез) - это п.-эт. заб., связанное с функц. или структ. нар. в нервно-мышечных мех-мах  произволь-ной  регуляции мочеиспусканияво  сне. До 3 лет - норм.Э: насл. предрасп.,   аномалии разв. мочевых путей, нар.периф. и центр.регуляции,  психогенные факторы, различные  заболевания (эпилепсия, шизофрения, эндокринные заболевания, нарушения водно-солевого обмена  и др.).   Отсутствие  или  утрата  способность к пробуждению для  мочеиспускания  вследствие  наруше-ния в любом звене рефлекторной дуги мочеиспускания.При органическом энурезе непроизвольное мочеиспускание  во  сне  является симптомом органических изменений  в нервной системе ( 25% ) или мочеполовых  органах ( 3%). Функциональный энурез обусловлен  нарушениями  со  стороны ЦНС, прежде всего со стороны коры головного мозга.Оптимизация окружающей среды, рациональное воспи-тание ребенка. Водно-солевая  диета  по Н.И.Красногорскому: до 17 часов питьевой и пищевой режим обычные в 18 часов ребенку дается сухой бессолевой ужин; жидкость, а также подсоленная пища, в т.ч.черный хлеб полностью исключаются. перед сном ( уже в постели ) - соленый жирный бутерброд ( хлеб с маслом, селедкой, соленым сыром и т.д.)1  месяца  без лекарственных назначе-ний. Выработка условного рефлекса посадки на горшок. Иногда целесообразно дополнительное   назначение   лекарственных препа-ратов, снижающих диурез, транквилизаторов,  препаратов,  уменьшающих глубину сна иснижающих   порог  возбудимости  везико-спинальных связей ( например препаратов кофеина, эфедрина ).   Детям с невротическими реакциями и энурезом показан  электро-сон  или  ЛЭНар  (10-15  процедур на курс),   гальванический   воротник   по   Щербаку, электрофорез  кальция,  брома по методике Вермеля. Клинически  обоснована  методика электростимуляцииуретрального   сфинктера  диадинамическими  токами (97.5% положительный эффект).   Санаторное лечение показано в мвстном санатории и  направлено  на укрепление общего состоя-ния здоровья ребенка, нервной системы, ликвидацию функциональных  и воспалительных изменений в мочевом пузыре и мочевыводя-щих путях.

83.       Гипотиреоз у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение.

Гипертиреоз(диффузный токсический зоб) - состояние характеризующееся повышенной продукцией Т4 и (или) Т3,  что приводит к усилению обменных процессов,  вегетативным и психическим расстройствам.  Гипертиреоз встречается реже чем  гипотиреоз, стра-дают  преимущественно  девочки  в пре- и пубертатном периодах развития.  У новорожденных и детей других возрастов случаи гипертиреоза менее часты.

Причиной  заболевания считают воздействие тиреостимулирующих аутоантител на рецепторы,  чувствительные к воздействию ТТГ. Имеет значение наследственная предрасположенность.

Клиника нарушений.

Вегетативные: тахикардия, повышение систолического  АД, теплые  конечности, повышенная потливость, глазные  симптомы, тре-мор.

Психические: беспокойство, рассеянность, снижение  успеваемости, лабильность настроения  (плаксивость, агрессивность).

Соматические: астенизация, несмотря на повышенный аппетит, ускорение биологического развития (опережение костного возраста).

Снижается содержание в крови общих липидов,  холестерина,  наблюдается отрицательный азотистый баланс, понижается толерант-ность к глюкозе.  Уровень антител к ТТГ-рецепторам щитовидной железы повышается.

Гипертиреоз необходимо дифференцировать с функциональными нарушениями диэнцефальной области,  приводящими к сходным вегета-тивным нарушениям.  При этом может иметь место эутиреоидный юношеский зоб. Клиническая картина, напоминающая гипертиреоз, может наблюдаться при ревмокардите.

Терапия проводится  мерказолилом.  Мерказолил дается в дозе 15-30 мг на 1 м 52 0 поверхности тела в сутки. Постепенно дозу снижают до поддерживающей. В целях предотвращения прогрессирования зоба на фоне поддерживающей дозы назначают тироксин, который снижает  продукцию ТТГ,  повышенную из-за блокирования выработки тиреоидных гормонов тиреостатиком.  При выявлении узлов (аденомы железы)  на фоне медикаментозной компенсации прибегают к оперативному лечению.

 

84.       Гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм) у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение. Дифференциальный диагноз различных форм задержки роста.

Гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм)  заболевание,  вызываемое  недостатком соматотропного гормона(СТГ) или его тканевого  посредника  -  соматомедина,  что приводит к задержке роста и ряду других нарушений.

Причины заболевания  нередко  выявить  не  удается (идиопатическая форма). К нарушению продукции СТГ могут привести дефекты гипоталамуса,  выделяющего соматолиберин, и гипофиза в результате внутриутробных и перинатальных повреждений. Причиной при-обретенной недостаточности СТГ может явиться опухоль,  локализующаяся в области турецкого седла,  например, краниофарингио-ма, а также травма и инфекции ЦНС.

Задержка роста нередко отмечается уже с 6-месячного возраста однако родители,  как правило,  обращаются к врачу когда отста-вание роста уже  существенно (в  2-3  года).  Пропорции  тела всегда нормальные. Костный возраст отстает, но соответствует биологическому возрасту ребенка определяемому по длине его тела, если нет выпадения тиреотропной функции гипофиза. У больных гипофизарным нанизмом отмечается повышенное жироотложение на  туловище, легко выявляемое калиперометрией. Интеллект, как правило, существенно не страдает.  Дети могут испытывать психо-социальные  трудности из-за своей низкорослости.  Изолирован-ное выпадение продукции СТГ наблюдается относительно редко.  Чаще страдают  и  другие функции  аденогипофиза.  В  случае выпадения тиреотропной функции отмечается еще большая  задержка  созревания  скелета.  При  этом костный  возраст отстает не только от календарного,  но и от возраста,  которому соответствует длина тела больного.  Как  правило ограничена  секреция  гонадотропинов.  Поэтому  в  подростковом и

старшем возрастах отмечается гипогонадизм,  отсутствуют  признаки полового созревания.

При диагностике используют тщательно собранный анамнез(время задержки роста,  ежегодная прибавка  длины  тела  и  пр.) и клинические признаки. 

Терапия проводится гормоном роста,  полученным  путем  биотехнологии до завершения роста. При выпадении других функций аде-ногипофиза (пангипопитуатаризм),  назначаются тиреоидные, половые, глюкокортикоидные и другие гормоны.

 

85.       Крипторхизм у детей. Основные причины, клиника и диагностика, лечение.

Крипторхизм (отсутствие яичек в мошонке) -  наиболее частая патология половой системы у мальчиков,  диагностируется у 3-10%  новорожденных.  С возрастом частота этой  патологии уменьшается,  благодаря  спонтанному  опусканию яичек.  К 1 году крип-торхизм имеет место у 0,3% детей.

Причины:  пороки развития на пути миграции яичек (аномалии развития семенного канатика, пахового канала, грыжи), дефекты развития яичек(а- и гипоплазия,  низкая чувствительность их  к  гонадотропинам);  недостаточная продукция гонадотропинов аденогипофизом. Нередко крипторхизм является  не  самостоятельным  заболеванием,  а

проявлением другой наследственной и врожденной патологии,  например, синдрома Дауна.

Крипторхизм может быть одно- и двусторонним, а также ложным - в случае повышения рефлекса кремастерной мышцы.

Различают неправильное опущение(эктопия), либо истинное неопущение(ретенция). Первый вариант является более благоприятным, в этом случае яички проходят через паховый канал,  но располагаются аномально(в порядке частоты): в паховой, бедренной, про-межностной и лобковой областях. Эктопированные тестикулы обычно доступны для

пальпации. Во втором варианте опускание яичек происходит нормальным путем, но движение их прекращается преждевременно. Тогда тестикулы находятся в брюшной полости,  в паховом канале, при выходе из пахового канала или в верхней части мошонки. Яички пальпируются в двух последних случаях.

Терапия должна начинаться в возрасте 6-24 месяцев.  Консервативная терапия проводится хорионическим гонадотропином по  1000 ЕД/м 52 0 поверхности тела ребенка два раза в неделю всего 10-12 инъекций. Ее эффективность в раннем возрасте приближается к 50%, а в более позднем - к 30%. Если эффект был неполным курс гонадотропина повторяется через 1-2  месяца.  Последнее  время  для  лечения крипторхизма вместо гонадотропина может быть использован гонадотропный рилизинг-гормон (криптокур).  Последний применяется в  виде аэрозоля  интраназально.  Эти препараты эффективны лишь в случаях

крипторхизма,  обусловленных дефицитом гонадотропинов.  В случаях безуспешного  консервативного лечения показано оперативное вмешательство.  Оптимальными сроками хирургического  лечения  является возраст 2-3 лет.  В случаях сочетания крипторхизма с паховой грыжей,  а также при наличии эктопии показано оперативное лечение  в

более ранние сроки.

 

86.       Сахарный диабет у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

У детей почти исключительно встречается инсулинзависимый  сахарный  диабет.  Инсулинзависимый сахарный диабет (сахарный диабет I типа)  -  эндокринно-обменное  заболевание, вызываемое абсолютной недостаточностью инсулина, приводящее к нарушению всех видов обмена,  но в первую очередь  углеводного.  Он проявляется гипергликемией, глюкозурией, полидипсией, полиурией и кетоацидозом,  что без лечения приводит к коме и смертельному исходу.

Основная причина: наследственная предрасположенность.

Заболевание  чаще начинается довольно остро с появления недомогания,  слабости,  жажды, потери массы тела. При неправильном или поздно начатом лечении нередко развивается  синдром  Мориака,  включающий в себя задержку физического и

полового развития,  гепатомегалию,  кушингоидный тип ожирения. Из других  осложнений сахарного диабета следует указать на поражение капилляров,  приводящее к ретинопатии с исходом в слепоту, нефропатию, проявляющуюся протеинурией, а также нейро-патию, гиперлипидемию и атеросклероз. У детей гораздо чаще наблюдается кетоацидоз и  диабетическая кома,  клиника которых существенно не отличается

от аналогичных проявлениях у взрослого больного.

При подозрении на сахарный диабет у ребенка необходимо изучить уровень сахара крови  натощак, через час после еды и в суточ-ной моче. При диабете гипергликемия отмечается выше 10,0 ммоль/л, а глюкозурия более 1%. Если полученные данные не отличают-ся от нормы, проводится глюкозотолерантный тест.  Он считается положительным,  если натощаковый уровень глюкозы более 5,5 ммоль/л,  через 1 час после нагрузки более 8,9 ммоль/л,  а через 2 часа - более 7,2 ммоль/л.  для  выявления латентного сахарного диабета.

Диета - 50% энергетической ценности пищи обеспечивается углеводами,  15%  - белками и 35%  - жирами.  Исключаются сахар,  кондитерские изделия, мучные блюда и пр., черный хлеб допускается. В периоде компенсации можно давать заменитель сахара типа аспартама. 

     Назначение инсулина при явном диабете обязательно. При кетоацидозе показано использование инсулина короткого действия, который вводится подкожно или внутривенно 3-4 раза в сутки из расчета 1-2 ед.  на кг массы тела. Дозу инсулина

подбирают исходя из имеющейся глюкозурии.  При этом  учитывается, что  1 ед.  инсулина способствует утилизации 4-5 граммов глюкозы.

     При явлениях декомпенсации сахарного диабета(кетоацидоз, кома)  помимо инсулина показано внутривенное введение физиоло-гического раствора и 5%  глюкозы в соотношении 2:1,  препаратов калия, гидрокарбоната, витаминов.

Больной  всегда  должен  иметь  при себе источники глюкозы(сахар, конфеты,  печенье и т.д.),  один из которых он должен  немедленно принять при появлении признаков гипокликемии.

 

87.       Ожирение у детей. Основные причины, клиника и диагностика, лечение, профилактика. Дифференциальный диагноз различных форм ожирения.

Ожирение - неоднородное по происхождению заболевание обусловленное накоплением триглицеридов в жировых  клетках  и прояв-ляющееся  избыточным  жироотложением.  Частота  среди  детей школьного возраста достигает 15%, встречается чаще у девочек.

      Этиология и патогенез.  Избыточное жироотложение возникает в результате несоответствия  баланса  поступления  пищи  и  расхода энергии в сторону преобладания первого. Предрасполагающими факторами могут быть врожденно обусловленные  повышения  содержания  в организме жировых клеток (адипоцитов), особенности жирового обмена с преобладанием процессов липогенеза над  липолизом;  эндокринные нарушения (гипотиреоз,  гипогонадизм, гиперкортицизм и др.); поражение гипоталамуса (родовая травма,  инфекции,  гипоксия головного мозга и т.д.).

      Клиника. Об ожирении можно говорить в случаях избытка  массы тела превышающей 10% от должной по длине тела, однако, этот избыток должен быть обусловлен жировым компонентом сомы,  а не мышечным  и  костным.  Для более точной оценки степени избытка жировой ткани в организме используют измерение кожных складок калипером.

     Наиболее часто  встречается конституциально-экзогенная (простая) форма ожирения, составляющая до 90% от всех форм избы-точного питания у детей.

     Наличие с детского возраста ожирения создает предпосылки для формирования в дальнейшем таких заболеваний,  как:  атеро-склероз, гипертоническая болезнь,  сахарный диабет II типа,  желчекаменная болезнь и пр.

      Лечение. Основным методом лечения является диетотерапия. При умеренном ожирении калорийность  рациона сокращается на 20-30%,  при выраженном – на 45-50%, энергоемкость пищи снижается преимущественно за счет легкоусваиваемых углеводов,  час-тично жиров. Количество белков в суточном рационе должно соответствовать потребностям здорового  ребенка этого же возраста. Суточная калорийность рациона школьника, страдающего  выраженным  ожирением обычно составляет  около  1500 ккал.  Большое значение имеет лечебная физкультура, психологическая установка пациента(мотивация).

      Профилактика. Рациональные  режим дня и питания беременной, а также в раннем возрасте ребенка имеют большое значение  в  профилактике  простой формы ожирения,  так как переедание беременной и нерациональное кормление(углеводистый перекорм) ребенка на первом году жизни приводит к увеличению числа жировых клеток в организме последнего,  что создает предпосылки для развития у него в  дальнейшем ожирения.

 

88.       Порядок оказания педиатрической помощи детям военнослужащих и особенности работы военного врача в отдаленных гарнизо-нах. Организация первой врачебной, квалифицированной и специализированной педиатрической помощи.

Особенностями оказания лечебно-профилактической помощи детям в отдаленных гарнизонах является:

     - значительная  территориальная  рассредоточенность   детей, затрудняющая их  охват амбулаторной медицинской помощью и диспансерным наблюдением;

     - отдаленность лечебных учреждений, предназначенных для оказания квалифицированной и специализированной  медицинской  помощи детям;

     - преобладание в структуре детского контингента детей раннего возраста, требующей наиболее пристального динамического наблюдения и характеризующееся высоким уровнем заболеваемости. Указанная особенность определяет потребность в значительно большем объеме лечебно-профилактической  помощи  чем  в  старших  возрастных группах;

     - высокая текучесть детского населения в связи с перемещением родителей военнослужащих, создающая дополнительные труд-ности в учете детей, планировании и проведении  профилактических и лечебных мероприятий;

     - необходимость создания специально оборудованных  помещений в медицинских пунктах частей, медицинских батальонах и госпиталях для проведения амбулаторных приемов и стационарного лечения детей.

     Порядок оказания  медицинской помощи детям определяется приказом по гарнизону. Начальник медицинской службы гарнизона должен иметь четкое  представление о содержании работы гражданских педиатрических учреждений, чтобы обеспечивать преемствен-ность в медицинском обеспечении детей и проведение в жизнь принципа непрерывности наблюдения за здоровыми и больными детьми  в  специфических войсковых условиях.   Санитарно-эпидемическую  обстановку  района дислокации частей  гарнизона  возможность  возникновения  вспышек детских инфекций.

     Организацией педиатрической помощи детям  в  соответствии  с приказом начальника гарнизона непосредственно руководит начальник детского отделения или нештатный педиатр  гарнизона,  назначаемый из числа терапевтов,  имеющих педиатрическое образование или прошедших усовершенствование по педиатрии на  базе  кафедры  детских болезней ВМедА или гражданского ВУЗа.

 

89.       Диспансеризация и методика динамического диспансерного наблюдения детей военнослужащих первого года жизни.

Диспансеризация детского населения предусматривает  периодические  осмотры и динамическое наблюдение за здоровыми и больными детьми,  проведение первичной и вторичной профилактики  заболева-

ний,  их своевременное выявление, систематическое квалифицированное лечение и направление в оздоровительные учреждения МО РФ.

 Наблюдение за детьми 1-го года жизни ведется с учетом  индивидуальных особенностей  и закономерностей повозрастных измене-ний ритма сна,  кормлений,  бодрствования. При проведении профилактического осмотра врач должен:

     1. Контролировать правильность физического и  психомоторного развития с выполнением антропометрии,  отметки фактической и долженствующей массы и процента дефицита.

     2. Давать  рекомендации по изменениям в режиме жизни и питания ребенка в ближайший месяц.

     3. Проводить обучение матерей методам массажа и гимнастическим комплексам, соответствующим возрасту ребенку.

     4. Давать  направления  на исследование крови и мочи,  соответственно принятому порядку диспансеризации здоровых детей  1-го и 2-го года жизни, а также в случаях подозрения на заболевание.

     5. При угрозе анемии у недоношенных и ослабленных детей назначать профилактический  или лечебный курс антианемических препаратов.

     6. Определить  срок вакцинации в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка и,  при необходимости,  перед при-вивками привести курс гипосенсибилизации и витаминотерапии.

 На основании оценки наличия или отсутствия хронических заболеваний,  уровня функционального состояния основных систем  организма, степени резистентности к инфекционным заболеваниям и оценки физического и нервно-психического развития детей выделяют пять групп здоровья.

     I. Здоровые дети с нормальным уровнем развития и  нормальным уровнем основных функций.

    II. Дети,  имеющие некоторые функциональные и морфологические отклонения, часто болеющие.

   III. Больные с хроническими заболеваниями в состоянии  компенсации с сохранением функциональных возможностей организма.

    IV. Больные с хроническими заболеваниями в состоянии  субкомпенсации со сниженными функциональными возможностями, но без значительного нарушения самочувствия.

     V. Страдающие  хроническими заболеваниями в состоянии декомпенсации, находящиеся в стационаре или на постельном режиме дома.

 Диспансеризация больных детей  заключается  в  периодических осмотрах, активном  динамическом наблюдении за течением забо-левания, современном систематическом лечении и  оздоровлении.  Детей,

подлежащих диспансеризации,  выявляют  врачи  всех специальностей при проведении профилактических осмотров,  на амбулаторных  приемах, при оказании помощи на дому.

 Основным медицинским документом диспансерного больного является история развития ребенка(форма 112/у). На всех детей, под-лежащих диспансеризации,  заполняют контрольную карту(форма 030/у),

которая необходима для учета и планирования  оздоровительных  мероприятий. Каждое плановое посещение ребенком педиатра фик-сируется в обеих формах.  При обследовании ребенка намечают профилактические и лечебно-оздоровительные мероприятия на бли-жайшие месяцы.

 

90.       Военно-врачебная экспертиза детей военнослужащих. Нормативные документы и порядок проведения военно-врачебной эксперти-зы.

Освидетельствование детей  Военно-врачебными комиссиями производится в целях определения:

     - годности к поступлению в кадетские корпуса;

     - годности к проживанию в районах Крайнего Севера и  приравненных к ним местностях,  в высокогорных местностях с небла-гоприятными климатическими условиями и территориях, подвергшихся радиоактивному загрязнению вследствие Чернобыльской катаст-рофы;

     - годности к проживанию в иностранных государствах с  неблагоприятным жарким климатом;

     - транспортабельности(нетранспортабельности)  членов семей военнослужащих, проходящих военную службу по контракту,  к  месту прохождения службы военнослужащим;

     - нуждаемости членов семей военнослужащих,  проходящих военную службы по контракту, в длительном лечении и наблюдении в специализированном медицинском учреждении;

     - годности к управлению транспортными средствами;

     - права на первоочередное получение жилой площади;

     - нуждаемости членов семей военнослужащих,  проходящих военную службу по контракту,  в переводе для продолжения  лече-ния  из одного лечебного учреждения в другое;

     - нуждаемости освидетельствованных в сопровождающих(с указанием их  количества) при следовании освидетельствованных на лечение в медицинские учреждения  государственной  или  муниципальной

систем здравоохранения,  военно-медицинские или курортно-санаторные учреждения;

     - нуждаемости освидетельствованного и сопровождающих его лиц в проезде,  железнодорожным(в плацкартном или купейном вагоне или водным транспортом);

     - нуждаемости в проезде больного, требующего изоляции, вместе с  сопровождающими  лицами в отдельном купе жесткого купейного вагона скорого или пассажирского поезда,  в каютах III  категории

или на местах II категории транспортных линий.

Направление на освидетельствование может быть подписано  начальником штаба(от начальника штаба полка и выше) или начальником кадрового органа(от начальника отдела кадров соединения  и  выше) со ссылкой на решение соответствующего команди-ра(начальника).

Результаты ВВК:

     а) годен к проживанию(указать субъект Российской Федерации, город, район);

     б) не годен к проживанию(указать субъект Российской Федерации, город, район);

     в) не годен (годен) к проживанию (указать субъект Российской  Федерации,  город, район). Нуждается в длительном лечении (наблюдении) в специализированном медицинском учреждении (указать профиль медицинского учреждения здравоохранения) или вос-питании,  обучении в специальном заведении (детский сад, школа-интернат и др.) и проживании в областном (республиканском) центре. Перевод главы семьи целесообразно осуществить  в  течение 1-3 месяцев,  по окончании зимнего(летнего) периода обуче-ния(указать срок);

     г) в  связи с нетранспортабельностью переезд(указать субъект Российской Федерации, город, район) противопоказан;

 

91.       Организация прививочной работы гарнизонного педиатра. Календарь профилактических прививок. Показания и противопоказания для вакцинации детей.

НМС должен обеспечить:

  - полный и достоверный учет всех детей, проживающих на территории гарнизона;

  - планирование профилактических прививок детям, подлежащим вакцинации с учетом календаря прививок и существующих противо-показаний;

  - своевременное  информирование  родителей о необходимости направление ребенка в прививочный кабинет;

  - строгий  учет  детей,  получивших прививки,  а также детей не привитых в календарные сроки.

По рекомендациям ВОЗ  именно  ослабленные дети должны прививаться в первую очередь,  т.к.наиболее тяжело болеют инфекциями.

Абсолютными противопоказаниями для вакцинации являются:

  - тяжелые патологические  реакции  на  предшествующее  введение данного препарата,

  - для прививок живыми вакцинами (оральная полиомиелитная вакцина-ОПВ,  живая коревая вакцина-ЖКВ, живая паротитная вакци-на-ЖПВ)

  - злокачественные    заболевания,   первичные   иммунодефициты, ВИЧ-заболевание.

Временными противопоказаниями  для  прививок всеми вакцинами служат:

    - острые лихорадочные заболевания в периоде разгара,

    - обострения хронических болезней,

    - проведение  иммуносупрессивной терапии (для живых ослабленных вакцин),

    - прогредиентная неврологическая патология,

    - тяжелые аллергические заболевания в периоде обострения,

    - аллергия к аминогликозидам (для коревой, паротитной и полиомиелитной вакцин, включающих аминогликозиды).

При проведении прививок ослабленным детям следует  соблюдать ряд принципов:

     1. Вакцинацию проводят после выздоровления от острого  заболевания и в период ремиссии хронического заболевания.

     2. Детям с хроническими заболеваниями в качестве  подготовки и в поствакцинальном периоде проводят противорецидивную терапию.

     3. Вопрос о сроках медотводов решает педиатр (в гарнизоне - врач части). В сложных случаях ребенка следует проконсуль-тировать с врачом кабинета иммунопрофилактики или направить  в  консультативный центр.

     4. Следует помнить,  что освобождение от  прививок  повышает риск заболевания контролируемой инфекцией.

 

92.       Обязанности гарнизонного педиатра при оказании амбулаторно-поликлинической медицинской помощи детям.  

При наличии в гарнизоне военно-лечебных учреждений с педиатрическим отделением(кабинетом),  начальник(заведующий) отделения (кабинетом) решением  начальника  медицинской  службы гарнизона

назначается педиатром гарнизона.

Врачи частей гарнизона обязаны уметь оказывать неотложную помощь детям и иметь для этого все необходимое  в шкафу неотложной  помощи.  Для  проведения неотложных мероприятия вне медицинского пункта целесообразно иметь укомплектованный  чемодан.

     Гарнизонный педиатр обязан:

     - проводить амбулаторный прием больных детей,  оказывать помощь на дому;

     - проводить периодические медицинские осмотры детей;

     - организовать учет детей с хроническими заболеваниями и осуществлять диспансерное наблюдение за ними;

     - оказывать неотложную педиатрическую помощь;

     - проводить  санитарно-просветительную работу и лечебно-профилактические мероприятия,  направленные на предупреждение инфекционных заболеваний;

     - участвовать в работе санаторно-отборочной комиссии по  отбору детей, нуждающихся в санаторно-курортном лечении или организованном отдыхе.

     Основной задачей амбулаторно-поликлинической помощи является проведение комплекса мер специфической и  неспецифической  профилактики  направленных на формирование и укрепление состояния здоровья детей,  снижение заболеваемости и смертности. 

     Амбулаторный прием детей должен проводиться врачом  и  медицинской сестрой  в установленные часы в кабинете военно-лечебного учреждения(медицинского пункта части), оснащенным письменным столом для врача и медсестры. В кабинете должен быть дезинфицирующий раствор(0,5% р-р хлорамина) для обработки рук и пеленального стола. Подготовка  рабочего места педиатра входит в обязанность медсестры.

"Уголок педиатра",  в котором медикаменты для оказания неотложной помощи должны храниться в пакетах посиндром-но(гипертермический, судорожный, стенозирующий ларинготрахеит, бронхообструктивный синд-

ром, менингококковая инфекция,  острая сердечно-сосудистая недостаточность, острое  расстройство пищеварения),  на пакетах должны быть указаны дозировки препаратов и последовательность их использования.

     Все сведения, касающиеся динамического наблюдения за состоянием  здоровья здоровых и больных детей регулярно заносятся в амбулаторную карту ребенка(история индивидуального развития  ребенка, форма  112/у).